Agammaglobulinämie

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Agammaglobulinämie ist eine Mangelerkrankung, bei der der Körper bestimmte Antikörper nicht ausbildet.

Agammaglobulinämien beim Menschen[Bearbeiten]

Man unterscheidet verschiedene Formen der Agammaglobulinämie. Alle Formen zeichnen sich durch einen Immunodefizit in Form fehlender Antikörper aus.

  • Das Bruton-Syndrom (XLA) tritt bei Neugeborenen auf. Es wird X-chromosomal-rezessiv vererbt.
  • Die Autosomal rezessiv vererbte Agammaglobulinämie (ARA) ist dem klinischen Erscheinungsbild nach mit dem Bruton-Syndrom vergleichbar, wird aber autosomal vererbt. Ursachen sind Mutationen in mindestens zwei Genen, IGHM und IGLL1, die für die Ig-Untereinheit mu und lambda-like-1 codieren.[1]
  • Die sekundäre Agammaglobulinämie, die infolge eines allgemeinen schweren Eiweißmangels oder im Rahmen eines schweren, kombinierten Immundefektes auftritt, sind im Gegensatz zu den beiden erstgenannten erworben und nicht vererbt.

Agammaglobulinämien bei Haustieren[Bearbeiten]

Pferde: Bei Araberfohlen kann es durch eine autosomal-rezessiv vererbte Kombinierte Immundefizienz (SCID) zur Agammaglobulinämie kommen. Hierbei fehlen sowohl die globulinproduzierenden B-Lymphozyten als auch die für die zelluläre Abwehr verantwortlichen T-Lymphozyten. Weltweit wurden bisher drei Pferde beobachtet, die eine Agammaglobulinämie als Folge einer selektiven Abwesenheit von B-Lymphozyten hatten.

Hunde: Bisher wurde ein isolierter Fall einer kombinierten Immundefizienz bekannt, der in einer Familie von Bassethunden auftrat. Eine schwerere Form der kombinierten Immundefizienz tritt auch bei Jack Russell Terriern auf.

Einzelnachweise[Bearbeiten]

  1. Agammaglobulinämie. In: Online Mendelian Inheritance in Man (engl.).

Weblinks[Bearbeiten]

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