Byler-Syndrom

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Klassifikation nach ICD-10
K74.5 Biliäre Zirrhose, nicht näher bezeichnet
ICD-10 online (WHO-Version 2013)

Das Byler-Syndrom (auch Progressive familiäre intrahepatische Cholestase (PFIC), oder Byler-Krankheit genannt) ist eine genetisch bedingte Erkrankung der Leber (autosomal-rezessiv vererbt). Die Ausscheidung von Gallensäuren ist gestört. Man unterscheidet Typ I und Typ II.

Die Behandlung besteht im Ersatz fettlöslicher Vitamine und einer speziellen Diät. Lediglich die Transplantation einer gesunden Leber führt zur Heilung. Ohne Lebertransplantation ist die Prognose allerdings schlecht: Nur wenige Kinder erreichen das Alter von zehn Jahren.

Gesundheitshinweis Dieser Artikel bietet einen allgemeinen Überblick zu einem Gesundheitsthema. Er dient nicht der Selbstdiagnose und ersetzt keine Arztdiagnose. Bitte hierzu diese Hinweise zu Gesundheitsthemen beachten!