Caeruloplasmin

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Caeruloplasmin
Caeruloplasmin
Bänder-/Oberflächenmodell mit Kupfer (blau) nach PDB 1KCW
Vorhandene Strukturdaten: 1KCW, 2J5W
Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur 1046 Aminosäuren; 132 kDa
Kofaktor 8 Cu2+
Bezeichner
Gen-Namen CP ; CP-2
Externe IDs
Enzymklassifikation
EC, Kategorie 1.16.3.1Oxidoreduktase
Reaktionsart Oxidation
Substrat 4 Fe2+ + 4 H+ + O2
Produkte 4 Fe3+ + 2 H2O
Vorkommen
Homologie-Familie Ceruloplasmin
Übergeordnetes Taxon Neumünder

Caeruloplasmin (CP) (lateinisch caeruleus ‚blau‘), in anderen Schreibweisen Ceruloplasmin, Coeruloplasmin oder Ferroxidase, ist ein Plasmaprotein aller Neumünder. Dieses bläuliche Enzym (Oxidase) wirkt als Kupferspeicher und hilft, Eisen aus Zellen heraus zu transportieren, in denen es sich angesammelt hatte. Es wird in der Leber und im Gehirn gebildet und erhält bereits bei seiner Biosynthese posttranslational sechs oder sieben Kupferionen und kann bis zu 8 Kupferionen pro Molekül transportieren. Bei Kupfermangel im Körper wird dagegen nur instabiles Apocoeruloplasmin gebildet. Erbliche Defizienz durch Mutation im CP-Gen führt zu krankhaften Ansammlungen von Eisen in retikuloendothelialen Zellen und Hepatozyten.[1]

Das Serum-Coeruloplasmin wird bei der Diagnostik des Eisen- und Kupferstoffwechsels bestimmt. Bei schweren Infektionskrankheiten und in der Schwangerschaft können die Serumwerte ansteigen. Im Gegensatz hierzu finden sich beim Morbus Wilson (hepatolentikuläre Degeneration) unter 0,2 g/l erniedrigte Werte. Bei einem kompletten Wegfall der Ferroxidaseaktivität, die mit erhöhter Eisenspeicherung im Körper einhergeht, spricht man von Acaeruloplasminämie.

Einzelnachweise[Bearbeiten]

  1. Caeruloplasmin bei Online Mendelian Inheritance in Man.