Choanalatresie

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Klassifikation nach ICD-10
J34.8	Choanalatresie
ICD-10 online (WHO-Version 2006)

Als Choanalatresie (auch Atresia choanae) wird der angeborene membranöse oder knöcherne Verschluss der hinteren Nasenöffnung bezeichnet. Bei zehn Prozent der Betroffenen ist dieser Verschluss membranös, bei 90 Prozent knöchern. Die Choanen, als paarige hintere Nasenöffnung, bilden den Übergang vom Nasenraum in den Rachenraum. Atresie kommt aus dem Griechischen ἄτρητος atretos in der Bedeutung „ohne Öffnung“. Den unvollständigen Verschluss nennt man Choanalstenose. Es gibt die selteneren vorderen Nasenatresien, die sich 1 bis 2 cm vom Naseneingang entfernt befinden. Die mittleren Atresien sind meistens als Folgen von chronischen Nasenmuschelentzündungen erworben. Der teilweise Verschluss wird als Synechie bezeichnet. Die angeborene Choanalatresie ist eine seltene Fehlbildung, die bei 1/5000 – 10000 Geburten auftritt. Der einseitige Choanenverschluss ist etwa fünfmal häufiger als der beidseitige.

[Bearbeiten] Ursache

Die Choanen entstehen zwischen der dritten und siebten Embryonalwoche als Übergang vom Nasenraum in den Rachenraum, indem die Membrana oro-nasalis, eine Epithelduplikatur zwischen Riechgrube und Mundhöhlendach, eingerissen ist. Tritt zu diesem Zeitpunkt während der Embryonalentwicklung eine Störung auf, reisst die oro-nasale oder bukkonasale Membran gar nicht oder nur unvollständig ein, was einen unvollständigen, Stenose genannt, oder einen vollständigen Verschluss, Atresie genannt, zur Folge hat. Der knöcherne Verschluss entsteht durch eine versprengte Knochenbildung aus dem mittleren Keimblatt.

[Bearbeiten] Symptome

Das Neugeborene wird auffällig durch fehlende Nasenatmung und Atemnot beim Trinken. Es verändert sich zyanotisch, sein Herzschlag wird langsamer und es erbricht. Da die Zyanose unter Anstrengung weniger ausgeprägt ist als in Ruhe, wird auch von einer paradoxen Zyanose gesprochen. Beim einseitigen Choanenverschluss tritt auf der betroffenen Seite zäher, eitriger Schleim aus der Nasenöffnung. Die Nasenmuscheln sind livide verfärbt. Beim beidseitigen Verschluss kann die Atemstörung bis zum Aussetzen der Atmung führen und dadurch das Leben des Neugeborenen bedrohen. Die Säuglinge sind durch einen physiologischen Kehlkopfhochstand bis etwa zur sechsten Lebenswoche Nasenatmer und können nur erschwert durch den Mund atmen. Betroffene Neugeborene können ausserdem an weiteren Beschwerden leiden, da eine Choanalatresie in 10 % bis 50 % von anderen Fehlbildungen begleitet wird. Es wird von einem sogenannten CHARGE-Syndrom gesprochen, wenn ein Kolobom, ein Herzfehler, eine Choanalatresie, eine Retardierung des Wachstums, der Entwicklung und/oder Anomalien des Zentralnervensystems, eine Unterentwicklung der Geschlechtsorgane und Anomalienen des Gehörs bis zur Taubheit zusammen auftreten. DAs CHARGE-Syndrom wird bei etwa 30 Prozent der Choanalatresien beobachtet.

[Bearbeiten] Diagnostik

Bei Verdacht auf eine Choanalatresie kann mit einem weichen Katheter die Durchgängigkeit zum Rachenraum geprüft werden. Dem gleichen Zweck dient eine Lufteinblasung mit einem Ballon. Weitere diagnostische Schritte sind die Untersuchung mit dem Nasenspekulum und die Nasenendoskopie. Je nach Klärungsbedarf sind ein CT oder ein MRT einzusetzen. Choanalatresien treten zu 10 % bis 50 % mit anderen Missbildungen auf.

[Bearbeiten] Therapie

Der beidseitige Choanalverschluss ist ein Notfall. Leichte membranöse Verschlüsse können manchmal mit dem Nasenkatheter durchstoßen werden. Über einen Mund-Rachen-Tubus muss die Atmung gesichert und über eine Sonde die Ernährung gewährleistet werden. Eine Hinzuziehung des Chirurgen ist sofort notwendig. Die Perforation die Atresieplatte mit Einsetzen eines Platzhalters zur Vermeidung eines Wiederverschlusses soll in den ersten Lebenstagen erfolgen. Die definitive Operation kann anschließend innerhalb der ersten Lebenswochen bis Lebensmonaten erfolgen. Es gibt operativ zwei Zugangswege, der eine ist durch die Nase, der andere vom Rachenraum aus. Notwendig sind nach der Operation Schienungen und Maßnahmen zum Freihalten der Atemwege durch die Eltern. Wegen der Gefahr von Schluckstörungen ist eine Langzeitbetreuung erforderlich. Beim einseitigen Choanalverschluss kann die Operation im Schulkindalter erfolgen.

[Bearbeiten] Literatur

Helmut Patzer, Peter Großmann, Wolfgang Braun (Hrsg.):Pädiatrie. 2. Auflage, Verlag Volk und Gesundheit , Berlin, 1981, S.93
Wolfgang Plenert: Praktische pädiatrische Therapie. Verlag VEB Georg Thieme, Leipzig, 1988, S. 20
Waldemar Ch. Hecker (Hrsg.): Elementare Kinderchirurgie.Urban & Schwarzenberg, München, 1975, S.138, 141. ISBN 3-541-07301-2
Rudolf Probst, Gerhard Grevers, Heinrich Iro: Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde. Georg Thieme Verlag, Stuttgart (2000), 28. ISBN 3-13-119031-0.