Cobb-Syndrom

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Klassifikation nach ICD-10
Q27.3 Arteriovenöse Fehlbildung der peripheren Gefäße Arteriovenöses Aneurysma
ICD-10 online (WHO-Version 2013)

Das Cobb-Syndrom (auch Kutanmengiospinale Angiomatose; Spinales arteriovenöses metameres Syndrom (SAMS 1-31)) ist eine sehr seltene angeborene Gefäßmissbildung mit einem kombinierten Auftreten von venösen oder arterio-venösen Angiomen in der Haut, in der Muskulatur, in den Knochen und im Rückenmark. Das Auftreten ist beschränkt auf ein spinales „metameres“ Segment (einen bestimmten Körperabschnitt). Während Hämangiome in der Haut völlig harmlos sein können, sind sie bei diesem Syndrom ein Hinweis auf mögliche versteckt liegende Läsionen wie AV-Malformationen im Rückenmark, welche zu erheblichen Schäden mit Ausfällen und Lähmungen führen können.

Die Erkrankung ist benannt nach dem Autor eines Berichtes über dieses Syndrom aus dem Jahr 1915.[1]

Diagnose[Bearbeiten]

Klinisch sind die Hautveränderungen leicht, die tiefer liegenden Angiome nur bildgebend erfassbar mittels Sonographie, Kernspintomographie einschließlich MR-Angiographie. Eine detaillierte Darstellung auch zur eventuellen Therapieplanung erfolgt durch eine Gefäßdarstellung, eine Angiographie. Bereits vor der Geburt können Veränderungen vorliegen und sonographisch erfasst werden[2].

Differentialdiagnose[Bearbeiten]

Abzugrenzen sind:

Therapie[Bearbeiten]

Möglichkeiten der Behandlung der intraspinalen Hämangiome oder AV-Malformationen sind hauptsächlich die Embolisation und spinale Dekompression durch Laminektomie, eventuell auch die Gabe von Kortikosteroiden[3].

Komplikationen der Erkrankung können bei nicht rechtzeitiger oder ausreichend effektiver Behandlung die subakute nekrotisierende Myelitis (Foix-Alajouanine Syndrom)[4] oder Thrombosierungen in den Angiomen sein.

Einzelnachweise[Bearbeiten]

  1. S. Cobb: Haemangioma of the spinal cord associated with skin naevi of the same metamere. 1915 in: Annals of Surgery 62,Seite 641-9
  2. M. Jagła, I. Szymońska, P. Kruczek: Sonographic findings in a neonate with Cobb syndrome. 2013 in: Journal of Clinical Ultrasound 41, Seite 258-60. doi: 10.1002/jcu.21892. Epub 2012 Feb 13
  3. A. Soeda, N. Sakai, K. Iihara,I. Nagata: Cobb syndrome in an infant: treatment with endovascular embolization and corticosteroid therapy: case report. 2003 in: Neurosurgery 52, Seite 711-5
  4. F. P. Wirth, K. D. Post, G. Di Chiro: Foix-Alajouanine disease. Spontaneous thrombosis of a spinal cord arteriovenous malformation: a case report. 1970 in: Neurology 20, Seite 1114-18.

Weblinks[Bearbeiten]

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