Cobb-Syndrom

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Klassifikation nach ICD-10
Q27.3 Arteriovenöse Fehlbildung der peripheren Gefäße Arteriovenöses Aneurysma
ICD-10 online (WHO-Version 2013)

Das Cobb-Syndrom (auch Kutanmengiospinale Angiomatose; Spinales arteriovenöses metameres Syndrom (SAMS 1-31)) ist eine sehr seltene angeborene Gefäßmissbildung mit einem kombinierten Auftreten von venösen oder arterio-venösen Angiomen in der Haut, in der Muskulatur, in den Knochen und im Rückenmark. Das Auftreten ist beschränkt auf ein spinales „metameres“ Segment (einen bestimmten Körperabschnitt). Während Hämangiome in der Haut völlig harmlos sein können, sind sie bei diesem Syndrom ein Hinweis auf mögliche versteckt liegende Läsionen wie AV-Malformationen im Rückenmark, welche zu erheblichen Schäden mit Ausfällen und Lähmungen führen können.

Die Erkrankung ist benannt nach dem Autor eines Berichtes über dieses Syndrom aus dem Jahr 1915.[1]

Diagnose[Bearbeiten]

Klinisch sind die Hautveränderungen leicht, die tiefer liegenden Angiome nur bildgebend erfassbar mittels Sonographie, Kernspintomographie einschließlich MR-Angiographie. Eine detaillierte Darstellung auch zur eventuellen Therapieplanung erfolgt durch eine Gefäßdarstellung, eine Angiographie. Bereits vor der Geburt können Veränderungen vorliegen und sonographisch erfasst werden[2].

Differentialdiagnose[Bearbeiten]

Abzugrenzen sind:

Therapie[Bearbeiten]

Möglichkeiten der Behandlung der intraspinalen Hämangiome oder AV-Malformationen sind hauptsächlich die Embolisation und spinale Dekompression durch Laminektomie, eventuell auch die Gabe von Kortikosteroiden[3].

Komplikationen der Erkrankung können bei nicht rechtzeitiger oder ausreichend effektiver Behandlung die subakute nekrotisierende Myelitis (Foix-Alajouanine Syndrom)[4] oder Thrombosierungen in den Angiomen sein.

Einzelnachweise[Bearbeiten]

  1. S. Cobb: HAEMANGIOMA OF THE SPINAL CORD: ASSOCIATED WITH SKIN NAEVI OF THE SAME METAMERE. In: Annals of surgery. Band 62, Nummer 6, Dezember 1915, S. 641–649, ISSN 0003-4932. PMID 17863459. PMC 1406820 (freier Volltext).
  2. M. Jagła, I. Szymońska, P. Kruczek: Sonographic findings in a neonate with Cobb syndrome. In: Journal of clinical ultrasound : JCU. Band 41, Nummer 4, Mai 2013, S. 258–260, ISSN 1097-0096. doi:10.1002/jcu.21892. PMID 22331559.
  3. A. Soeda, N. Sakai, K. Iihara, I. Nagata: Cobb syndrome in an infant: treatment with endovascular embolization and corticosteroid therapy: case report. In: Neurosurgery. Band 52, Nummer 3, März 2003, S. 711–715, ISSN 0148-396X. PMID 12590699.
  4. F. P. Wirth, K. D. Post, G. Di Chiro: Foix-Alajouanine disease. Spontaneous thrombosis of a spinal cord arteriovenous malformation: a case report. In: Neurology 1970, Band 20, Seite 1114-18.

Weblinks[Bearbeiten]

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