Cytochrom-b5-Reduktasen

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Cytochrom-b5-Reduktasen
Cytochrom-b5-Reduktasen
Bändermodell der löslichen Isoform von B5R3 (Methämoglobin-Reduktase), mit FAD als Kalotten, nach PDB 1UMK
Masse/Länge Primärstruktur unterschiedlich
Kofaktor FAD
Bezeichner
Gen-Name(n) CYB5R1, CYB5R2, CYB5R3, CYB5R4, CYB5RL
Enzymklassifikation
EC, Kategorie 1.6.2.2Oxidoreduktase
Reaktionsart Redoxreaktion
Substrat NADH + Fe3+-Cytochrom b5
Produkte NAD+ + H+ + Fe2+-Cytochrom b5
Vorkommen
Übergeordnetes Taxon Säugetiere[1]

Cytochrom b5-Reduktasen (CBR, B5R), genauer NADH-Cytochrom b5-Reduktase, früher Methämoglobin-Reduktase, sind Enzyme in Säugetieren, die die Reduktion des an das Protein Cytochrom b5 gebundenen Häms mit dem komplexierten Eisen-Ion vom dreiwertigen in den zweiwertigen Zustand katalysieren. Gleichzeitig wird NADH durch Entzug von 2 Elektronen zu NAD+ und H+ oxidiert. Diese Redoxreaktion ist unentbehrlich für die Reduktion von Methämoglobin, das Recycling von Ascorbat, im Fettstoffwechsel, und generell bei der Übertragung von Elektronen von NADH auf andere Substrate. Mutationen im CYB5R3-Gen sind für die erbliche Methämoglobinämie verantwortlich.[2]

Strukturell und funktionell verwandt sind die B5R-Enzyme mit den NAD(P)H:Nitrat-Reduktasen in Pflanzen und Pilzen. Beide Familien gehören zur Superfamilie der Flavoprotein-Pyridinnukleotid-Cytochrom-Reduktasen, die in Eukaryoten und Bakterien vorkommen.[3]

Beim Menschen gibt es fünf paraloge Cytochrom b5-Reduktase-Gene, die jeweils noch durch alternatives Spleißen mehrere unterschiedliche Enzyme bilden können:

Gen-
Name
Protein OMIM Varianten Größe Bemerkung
CYB5R1 Q9UHQ9 608341 1 305 single pass Membranprotein (Nukleolus); weithin exprimiert
CYB5R2 Q6BCY4 608342 2 276 nicht überall exprimiert; für Lucigenin-Chemolumineszenz verantwortlich
CYB5R3 P00387 250800 M/S 300/
275
Membranprotein (M, endoplasmatisches Retikulum und Mitochondrium) und lösliche Isoform (S, Methämoglobin-Reduktase); S nur in Erythrozyten exprimiert, verantwortlich für Typ I der Methämoglobinämie.
CYB5R4 Q7L1T6 608343 1 521 löslich; endoplasmatisches Retikulum; weithin exprimiert; schützt Pankreas vor oxidativem Stress
CYB5RL Q6IPT4 3 314/
167/
247

Einzelnachweise[Bearbeiten]

  1. Homologe bei OMA
  2. UniProt P00387
  3. InterPro-Eintrag

Weblinks[Bearbeiten]