Desmoglein

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Das Desmoglein-Protein ist ein integrales Membranprotein und gehört zur Gruppe der Calcium-bindenden Cadherine. Man findet es in Epithelien wieder, wo es ein Bestandteil der Desmosomen (Macula adhaerens) ist, einem Interzellularkontakt. Desmoglein ist zusammen mit den Desmocollin-Proteinen das wichtigste Haftprotein in einem Desmosom, das auf der zytoplasmatischen Seite Zytoplasmaverdichtungen besitzt, die sogenannten Plaques. Auf der äußeren Seite dieser Plaques, dem Interzellulärraum zugewandt, befindet sich das Desmoglein und ragt durch die Plasmamembran der Zelle in den Interzellulärspalt (Desmoglea), wo es sich an das Desmoglein der Nachbarzelle haftet und so eine interzelluläre Verbindung herstellt.

Die für den Interzellularkontakt wichtige Verbindung zwischen dem Desmoglein und den zytoplasmatischen Intermediärfilamenten wird durch Desmoplakin vermittelt, das zusätzlich vom Plakoglobin in dieser Bindung verstärkt wird.

Man unterscheidet die Desmogleine 1, 2, 3 und 4, wobei das Desmoglein 2 in allen Desmosomen vorkommt. Desmoglein 2 und 3 findet man hauptsächlich in mehrschichtigen Plattenepithelien.

Mutationen in den für die Desmogleine codierenden Genen können für seltene Erbkrankheiten verantwortlich sein, wie ein palmoplantares Keratoderma (SPPK1, Ursache: DSG1), arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARCM,. Ursache: DSG2), sowie eine Hypotrichose (LAH1, Ursache: DSG4). Autoantikörper gegen Desmoglein-3 sind die Ursache für Pemphigus vulgaris.[1]

Literatur[Bearbeiten]

Einzelnachweise[Bearbeiten]

  1. UniProt Q02413, UniProt Q14126, UniProt P32926, UniProt Q96SJ6