Dysmelie

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Klassifikation nach ICD-10
Q73.8	Sonstige Reduktionsdefekte nicht näher bezeichneter Extremität(en)
ICD-10 online (WHO-Version 2006)

Eine Dysmelie (altgr.: δυς = schlecht [hier = -anomalie], μέλος = Glied[maß] [hier = Gliedmaßen-]) ist eine angeborene Fehlbildung eines oder mehrerer Gliedmaßen, also der Arme, Hände oder Beine, Füße.

[Bearbeiten] Formen

Fehlbildungen von Gliedmaßen können sein:

völliges Fehlen: Amelie, Oligodaktylie
Fehlen von Bestandteilen wie etwa der Röhrenknochen bei Phokomelie, Ektromelie
amputationsartiger Stumpf: Peromelie
Verkürzungen von Gliedmaßen: Brachydaktylie, Rhizomelie, Mesomelie, Akromelie
Verwachsungen: Syndaktylie, Polysyndaktylie, Ektrodaktylie
zu viele Glieder: Polymelie, Polydaktylie (eine Form der Polymelie)

[Bearbeiten] Ursachen nicht genetischer Dysmelien

Fehlbildungen durch Thalidomid

Die ursächlichen Einflüsse für nicht-genetische Dysmelien können einerseits Infektionen der Schwangeren und des Embryos oder Sauerstoffmangel des Embryos, das Amniotische Band-Syndrom oder Fehl- bzw. Mangelernährung der Schwangeren sein. Andererseits können aber auch Nebenwirkungen von Medikamenten und Hormonpräparaten Ursachen für eine Dysmelie sein. Das bekannteste Beispiel für medikamentöse Nebenwirkungen, die eine spezielle Art der Dysmelie, die Phokomelie, verursachen, ist Thalidomid (Wirkstoff von Contergan).

[Bearbeiten] Vererbung

Wenn die Dysmelie durch äußere Einflüsse während der Schwangerschaft entsteht (z. B. mechanisch s. Amniotisches-Band-Syndrom), wird sie nach dem heutigen Stand der Wissenschaft nicht weitervererbt.

Aber auch Gendefekte wie etwa beim Holt-Oram-Syndrom oder TAR-Syndrom (Thrombozytopenie absent radius) können Fehlbildungen der Gliedmaßen verursachen. Die Gendefekte sind erblich, müssen aber, wenn sie rezessiv sind, nicht in Erscheinung treten.