Enzephalopathie

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Die Enzephalopathie (griechisch ἐγκέφαλος, enképhalos, „Gehirn“ und altgriechisch πάθεια, pátheia, „Leiden“) ist ein Sammelbegriff für krankhafte Zustände des Gehirns unterschiedlicher Ursache und Ausprägung. Da strukturelle Läsionen in vielen Fällen ausbleiben, ist eine Reversibilität oft möglich, aber nicht immer gegeben. Der Begriff wird im Allgemeinen nur für Veränderungen verwendet, die das Gehirn als Ganzes und nicht nur einzelne Gehirnabschnitte betreffen. Der Entstehung von Symptomen liegen Dysfunktionen von Nervenzellen (Neuronen) und Gliazellen zugrunde. Sie werden bedingt durch Veränderungen im internen milieu eines Organismus und einer Beeinträchtigung der zerebralen Homöostase mit der Folge von Störungen von Neurotransmitter- und Membranfunktionen [1] Langzeitschäden wie kognitive Störungen nach Enzephalopathien lassen sich vermutlich auch auf sekundäre neuroinflammatorische Prozesse beziehen, z.B. nach Sepsis, Verbrennung, prolongierten Operationen. Enzephalopathien können u. a. durch abnorme Konzentrationen toxischer Substanzen und Elektrolyte, Krankheitserreger oder Durchblutungsstörungen verursacht werden. Weitere Beispiele sind die vermutlich durch Prionen verursachten „übertragbaren spongiformen Enzephalopathien“ wie die „bovine spongiforme Enzephalopathie“ (BSE), die bei Lebererkrankungen vermutlich durch hirnschädigende Stoffe wie Ammoniak verursachte „hepatische Enzephalopathie“, die bei einigen HIV-Patienten beobachtete „HIV-Enzephalopathie“, die durch Mangel an Vitamin B1 (Thiamin) entstehende „Wernicke-Enzephalopathie“ und der Morbus Binswanger („subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie“) oder die Lyme-Enzephalopathie in chronischen Stadien der Borreliose. Eine traumatische Enzephalopathie ist die Dementia Pugilistica. Drogen und Medikamente spielen ebenfalls im Sinne toxischer Einflüsse auf das Gehirn eine Rolle (Toxidrome). Vergiftungen wie eine Bleivergiftung können ebenfalls Ursache von Enzephalopathien sein.[2] Die neuropsychiatrisch dominierte Symptomatik der Enzephalopathie ist nicht spezifisch für die Ursache und vielfältig: Bewusstseinsstörungen, Bewegungsstörungen, vegetative Störungen kommen häufig vor als Teile des charakteristischen sogenannten zerebralen Allgemeinsyndromes.[3]. Seltener sind zerebrale Herdsymptome und Hirnstammzeichen, z.B. bei Hypoglykämie bzw. Wernicke-Enzephalopathie [4].

Als Test auf Enzephalopathien wird die klinische Untersuchung im Abgleich mit EEG, neuroradiologischen Verfahren und Labordiagnostik (Serum und Liquor) eingesetzt (1). Sorgfältig sind andere akute und chronische ZNS-Erkrankungen wie u.a. Schlaganfälle, Infektionen, Trauma und Epilepsie abzugrenzen, bevor die Diagnose einer Enzephalopathie gestellt werden kann. In Einzelfällen wie dem Verdacht auf Prionerkrankung wird die Technik der Protein Misfolding Cyclic Amplification (PMCA) angewandt.

Siehe auch[Bearbeiten]

Einzelnachweise[Bearbeiten]

  1. Hans-Christian Hansen: Pathophysiologie von Enzephalopathien In: Bewusstseinsstörungen und Enzephalopathien, Kap.8, Springer Verlag 2013, 1. Auflage, ISBN 978-3-642-36915-5.
  2. Heinz Lüllmann, Lutz Hein und Klaus Mohr: Pharmakologie und Toxikologie, Thieme Verlag, 2010, 17. Auflage, ISBN 9783133685177.
  3. Hans-Christian Hansen: Ursachenspektrum und Differenzialdiagnose von Enzephalopathien. In: Bewusstseinsstörungen und Enzephalopathien, Kap.5 und 6, Springer Verlag 2013, 1. Auflage, ISBN 978-3-642-36915-5.
  4. Frank Erbguth: Enzephalopathien bei erworbenen/getriggerten Stoffwechselleiden, Kap. 19 und 23.2. In: Bewusstseinsstörungen und Enzephalopathien, Springer Verlag 2013, 1. Auflage, ISBN 978-3-642-36915-5.
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