Fibromatose

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Klassifikation nach ICD-10
M72 Fibromatosen
M72.0 Fibromatose der Palmarfaszie (Dupuytren-Kontraktur)
M72.1 Fingerknöchelpolster (Knuckle pads)
M72.2 Fibromatose der Plantarfaszie (Ledderhose-Kontraktur)
M72.4 Pseudosarkomatöse Fibromatose
M72.6 Nekrotisierende Fasziitis
M72.9 Fibromatose, nicht näher bezeichnet
D48 Neubildung unsicheren oder unbekannten Verhaltens an sonstigen und nicht näher bezeichneten Lokalisationen
D48.3 Retroperitoneum
D48.4 Peritoneum
ICD-10 online (WHO-Version 2013)

Die Fibromatose ist eine gutartige Bindegewebswucherung, die oft aggressiv wächst und in die Umgebung infiltriert. Nach operativer Entfernung besteht ein hohes Rezidivrisiko. Die Geschwulstbildung geht meist von Myofibroblasten aus. Generell lassen sich oberflächliche nicht abgekapselte Formen mit Fibromen unter 5 cm von tiefliegenden Formen in Brust und Bauch unterteilen[1]. Eine Entartung ist extrem selten.

Einteilung[Bearbeiten]

Die WHO gruppiert die Fibromatosen mit anderen Bindegewebstumoren und Fibromen als Klasse der „fibroblastisch-myofibroblastischen Tumoren“ und unterteilt nach histologischer Malignität in die Gruppen der benignen, der lokal aggressiven/intermediären, der selten metastasierenden/intermediären und der malignen Tumoren (die aber nur aus den Fibrosarkomen und Fibromyxoidsarkomen besteht)[2].

Fibromatosen wie die Fasciitis nodularis entstehen auch reaktiv.[3]

Oberflächliche Fibromatosen[Bearbeiten]

Die verschiedenen Formen kommen häufig gemeinsam vor. Unterschieden werden je nach Lokalisation u. a.:

Tiefe Fibromatosen[Bearbeiten]

  • Retroperitonealfibrose, auch Morbus Ormond, als Fibromatose zwischen dem hinteren Bauchfell (retroperitoneal) und der Wirbelsäule, die oft durch Einengung der Harnleiter (Ureter) zum Harnstau (Hydronephrose) in der Niere führt. Unterschieden werden sekundäre Formen, z. B. nach Bestrahlung, von einer primären Fibromatose, für die eine autoimmune Ursache diskutiert wird.
  • Sklerosierende Mediastinitis
  • Sklerosierende Mesenteritis

Aggressive Fibromatosen[Bearbeiten]

Die sog. aggressiven Fibromatosen wachsen infiltrativ und entziehen sich jeder Therapie. Der Versuch sie operativ zu entfernen ist fatal; denn er kann nur unvollständig gelingen und stimuliert das Wachstum – das sonst von allein zum Stillstand kommt.[4]

Siehe auch[Bearbeiten]

Literatur[Bearbeiten]

  1. Ursus-Nikolaus Riede, Hans-Eckart Schaefer: Allgemeine und spezielle Pathologie. 3. Aufl. Thieme-Verlag, Stuttgart 1993, ISBN 3-13-683303-9 (formal falsche ISBN), S. 1156.
  2. Christopher D. Fletcher, Krishnan K. Unni, Frederik Mertens: Pathology & Genetics. Tumours of Soft Tissue and Bone. IARC Press, Lyon 2002, ISBN 92-832-2413-2.
  3. Döhler JR, Helbig B: Fasciitis nodularis beim Sportschützen. Zeitschrift für Orthopädie 123 (1985), S. 76-78
  4. Döhler JR, Hamelmann H, Lasson U: Aggressive Fibromatosen. Der Chirurg 55 (1984), S. 174-178
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Weblinks[Bearbeiten]

 Commons: Fibromatose – Sammlung von Bildern, Videos und Audiodateien