Gamma-Glutamylcarboxylase

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Gamma-Glutamylcarboxylase
Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur 758 Aminosäuren
Sekundär- bis Quartärstruktur Monomer; multipass Membranprotein
Kofaktor Vitamin K
Bezeichner
Gen-Name GGCX
Externe IDs
Enzymklassifikation
EC, Kategorie 6.4.-.-Ligase
Reaktionsart Carboxylierung
Substrat X-Glu-Y (Protein)
Produkte X-Gla-Y (Calcium-bindendes Protein)

Die γ-Glutamylcarboxylase (oder kurz: GGCX) ist ein Enzym, welches mithilfe des Kofaktors Vitamin K spezielle Glutamylreste verschiedener Proteine in der Gamma-Position carboxyliert und diese Proteine so aktiviert. Hierzu gehören gerinnungsfördernde Faktoren (II, VII, IX, X) und gerinnungshemmende Faktoren wie die Proteine C und S aber auch Proteine wie Osteocalcin und Matrix-Gla-Protein oder Liganden für Rezeptor-Tyrosinkinasen wie beispielsweise Gas6. Diese Carboxylierung wird für die Proteinfunktionen, zum Beispiel der Gerinnungsfaktoren benötigt, weil sie ihre Bindungsfähigkeit für Calcium und ihre Bindung an Phospholipide erlaubt.

GGCX ist ein Membranenzym des rauen endoplasmatischen Retikulums. GGCX enthält 758 Aminosäuren, ist beim Menschen im Chromosom 2 Genlocus p12 kodiert. Das Gen enthält 15 Exons.

Das Enzym katalysiert die folgende Reaktion (es liegen jedoch keine freien Aminosäuren vor, sondern diese sind in ein Protein eingebunden):

Glutaminsäure + CO2   →   Carboxyglutaminsäure

Literatur[Bearbeiten]

  • Wu SM, Cheung WF, Frazier D, Stafford DW (December 1991). "Cloning and expression of the cDNA for human gamma-glutamyl carboxylase". Science 254 (5038): 1634–6. doi:10.1126/science.1749935. PMID 1749935.
  • Brenner B, Tavori S, Zivelin A, Keller CB, Suttie JW, Tatarsky I, Seligsohn U (August 1990). "Hereditary deficiency of all vitamin K-dependent procoagulants and anticoagulants". Br. J. Haematol. 75 (4): 537–42. doi:10.1111/j.1365-2141.1990.tb07795.x. PMID 2145029.
  • Suttie JW (1985). "Vitamin K-dependent carboxylase". Annu. Rev. Biochem. 54 (1): 459–77. doi:10.1146/annurev.bi.54.070185.002331. PMID 3896125.
  • Presnell SR, Stafford DW (2002). "The vitamin K-dependent carboxylase". Thromb. Haemost. 87 (6): 937–46. PMID 12083499.
  • Silva PJ, Ramos MJ (2007). "Reaction mechanism of the vitamin K-dependent glutamate carboxylase: a computational study". J Phys Chem B 111 (44): 12883–7. doi:10.1021/jp0738208. PMID 17935315.
  • Vanakker OM, Martin L, Gheduzzi D, Leroy BP, Loeys BL, Guerci VI, Matthys D, Terry SF, Coucke PJ, Pasquali-Ronchetti I, De Paepe A (March 2007). "Pseudoxanthoma elasticum-like phenotype with cutis laxa and multiple coagulation factor deficiency represents a separate genetic entity". J. Invest. Dermatol. 127 (3): 581–7. doi:10.1038/sj.jid.5700610. PMID 17110937.