Gangliogliom

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Klassifikation nach ICD-10
D33 Entartung von Ganglienzellen im Gehirn
ICD-O 9505/1
ICD-10 online (WHO-Version 2013)

Das Gangliogliom ist ein langsam wachsendes Gliom (hirneigener Tumor), das nach der WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems als Grad I oder auch Grad II[1][2] (histologisch gutartige Tumoren), eingeordnet wird.

Gangliogliome gehören wie Gangliozytome, Neuroblastome oder zentrale Neurozytome zu den neuronalen Tumoren; alle leiten sich von Nervenzellen ab und sind sehr selten (Häufigkeit von 0.4 % aller Hirntumoren).[3]

Symptome[Bearbeiten]

Aufgrund der kortikalen Lage verursachen Gangliogliome häufig Epilepsien und sind der häufigste mit einer chronischen Temporallappenepilepsie assoziierte Tumor. Allgemein ist das klinische Erscheinungsbild durch chronische, pharmakoresistente Anfälle geprägt, die oft erst spät als Tumorleiden diagnostiziert werden.[4]

Häufigkeit und Lokalisation[Bearbeiten]

Gangliogliome sind sehr selten machen weniger als 2 % der hirneigenen Tumoren aus. Sie können im Prinzip in jeder Altersgruppe auftreten, bevorzugt aber im jungen Erwachsenenalter (etwa zwischen 9 und 25 Jahren). Bei Patienten mit chronischen therapierefraktären fokalen Epilepsien ist es hingegen die häufigste Tumorart.[4]

Histologisch ist dieser gut differenzierte neuroepithale Tumor durch neoplastische Ganglienzellen und neoplastische Gliazellen charakterisiert – im Vergleich zum Gangliozytom haben sie einen höheren Anteil an Gliazellen. Sie können prinzipiell überall im Zentralnervensystem auftreten, wobei ca. zwei Drittel von ihnen aber im Bereich des Schläfenlappens lokalisiert werden.[3]

Differentialdiagnose[Bearbeiten]

Differenzialdiagnosen beinhalten unter anderem den dysembryoplastischen neuroepithelialen Tumor (DNT), das pleomorphe Xanthoastrozytom, sowie das pilozytische Astrozytom, die ebenfalls bevorzugt im Jugendalter auftreten.

Therapie[Bearbeiten]

Therapeutischer Ansatz ist die chirurgische Resektion (Entfernung) des Tumors; symptomatische Gangliogliome werden extirpiert. Bei inkompletter Resektion sind jahrelange Verläufe nach der Operation möglich; Rezidive (Wiederauftreten) kommen vor.[5]

Eine regelmäßige klinisch epileptologische Nachsorge mit Dokumentation der Anfallssituation und regelmäßige kernspintomografische Kontrollen, sind erforderlich.[6]

Anaplastisches Gangliogliom[Bearbeiten]

Klassifikation nach ICD-10
D33 Entartung von Ganglienzellen im Gehirn
ICD-O 9505/3
ICD-10 online (WHO-Version 2013)

Das anaplastische Gangliogliom ist eine maligne (gliöse) Variante des Ganglioglioms und zeichnet sich durch fehlende Differenzierung aus. Diese entstehen in der Regel aus zuvor niedriggradigen Tumoren (WHO Grad III). Sie sind auch unter den Gangliogliomen sehr selten (etwa 3-5 % aller Gangliogliome).[7] Die Rezidivrate bei dieser Form ist wesentlich höher.[8]

Die schwerste Form, das entdifferenzierte Gangliogliom, hat den WHO-Grad IV.

Desmoplastisches infantiles Gangliogliom[Bearbeiten]

Klassifikation nach ICD-10
D33 seltene Variante der gemischten neuronalen-glialen Tumoren
ICD-10 online (WHO-Version 2013)

Aufgrund seiner charakteristischen klinischen und neuropathologischen Merkmale wurde dieser seltene Tumor in die WHO-Liste aufgenommen (1993); Grad I.[9] Dieser Tumor tritt überwiegend in den ersten beiden Lebensjahren auf und ist in den Großhirnhemisphären lokalisiert.

Im Säuglingsalter fällt es durch Makrozephalie und/oder komplex fokale Anfälle auf.[3]

Einzelnachweise[Bearbeiten]

  1. Gliome. auf den Seiten der Klinik und Poliklinik für Neurochirurgie der Universitätsmedizin Greifswald
  2. Gangliogliom des Gehirns WHO Grad 1-2. Definition bei medrapid.info
  3. a b c Thomas J. Vogl, Wolfgang Reith, Ernst J. Rummeny: Diagnostische und interventionelle Radiologie. 1. Auflage. Springer, Berlin/ Heidelberg 2010, ISBN 978-3-540-87667-0, S. 166/167.
  4. a b Uwe Schlegel, Michael Weller, Manfred Westphal: Neuroonkologie. 2., überarb. u. erw. Auflage. Thieme, Stuttgart 2003, ISBN 3-13-109062-6, S. 28/29.
  5. Peter Berlit: Klinische Neurologie. 3., erw. und vollst. überarb. Auflage. Springer, Berlin/ Heidelberg 2011, ISBN 978-3-642-16919-9, S. 702.
  6. Peter Berlit: Therapielexikon Neurologie. 1. Auflage. Springer, Berlin/ Heidelberg 2004, ISBN 3-540-67137-4, S. 482/483.
  7. Uwe Schlegel, Michael Weller, Manfred Westphal: Neuroonkologie. 2., überarb. u. erw. Auflage. Thieme, Stuttgart 2003, ISBN 3-13-109062-6, S. 226.
  8. Dieter-Karsten Böker, H.-D. Mennel, Paul Hermanek: Klassifikation maligner Tumoren des ZNS und der Augen. 1. Auflage. Springer, Berlin 2002, ISBN 3-540-42620-5, S. 31/32.
  9. S. Hahn, W. Schmiegel, Detlev Ganten, Klaus Ruckpaul: Molekularmedizinische Grundlagen von nicht-hereditären Tumorerkrankungen. 1. Auflage. Springer, 2002, ISBN 3-540-41577-7, S. 16.

Literatur[Bearbeiten]

  • Uwe Schlegel, Michael Weller, Manfred Westphal: Neuroonkologie. 2., überarb. u. erw. Auflage. Thieme, Stuttgart 2003, ISBN 3-13-109062-6, S. 28/29.

Weblinks[Bearbeiten]

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