HELLP-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
O14.1	Schwere Präeklampsie
ICD-10 online (WHO-Version 2011)

Das HELLP-Syndrom ist eine schwerwiegende Erkrankung während der Schwangerschaft, die zu den Hypertensiven Störungen gehört. Dabei stehen die Buchstaben HELLP für die englischen Begriffe der wichtigsten Symptome:

• Haemolysis (hämolytische Anämie)
• Elevated Liver enzyme levels (erhöhte Leberwerte (GOT, GPT, GLDH, LDH, AP, GGT, Bilirubin))
• Low Platelet count (Verminderung der Thrombozyten (Blutplättchen) = Thrombozytopenie)

Das HELLP-Syndrom kommt etwa 1 mal bei 150 bis 300 Schwangerschaften vor, etwa 4 bis 12 % der Schwangeren mit schwerer Präeklampsie bilden ein HELLP-Syndrom aus.

Symptome

Das HELLP ist eine kompliziertere Variante der Präeklampsie. Symptom ist neben den Symptomen der Präeklampsie (Ödeme, Bluthochdruck, Eiweiß im Harn) eine Leberfunktionsstörung mit massiven, meist ausstrahlenden Schmerzen vor allem im rechten Oberbauch (Leberkapselspannung). Begleitend können auch unspezifische Symptome wie Übelkeit, Erbrechen oder Durchfall sein. Auch Kopfschmerzen, Sehstörungen (dadurch evtl. Verwechslung mit drohender Eklampsie!) können ein Hinweis darauf sein. Eventuell schnelle Entwicklung eines Schocksyndroms als Folge von DIC, akutem Nierenversagen, Lungenödem, Hirnblutung oder der Ruptur eines subkapsulären Leberhämatoms mit intraabdominaler Blutung.

Diagnostik

Labor:

Entscheidend für die Diagnose eines HELLP-Syndroms ist die "laborchemische Trias" bestehend aus Hämolyse (erniedrigtes Haptoglobin), Transaminasenanstieg (ASAT, ALAT) und Thrombozytopenie.

• Hämolysezeichen (Hb, Bilirubin, LDH, Haptoglobin), Hämatokritwerte
• Verminderung der Gerinnungsfaktoren
• Anstieg von GOT, GPT, LDH und Bilirubin
• Thrombozytenabfall
• Kreatininanstieg (Niereninsuffizienz), Proteinurie

Kind:

• Intrauterin: bis zu 50% Wachstumsretardierung
• Asphyxie mit CTG-Veränderungen infolge der Plazentainsuffizienz
• Perinatale Letalität: 10-40%

Prognose

Materne Letalität 3-5%, fetale perinatale Letalität 10-40%. Keine Korrelation mit der Schwere der Präeklampsie, insbesondere der Höhe des Blutdrucks.

Verlauf

Die Hämolyse kann bis zur massiven Anämie mit deren Symptomen voranschreiten. Durch die Verminderung der Thrombozyten sind innere Blutungen oftmals nicht auszuschließen. Mit zunehmender Dauer des HELLP-Syndroms nimmt die Leberzellschädigung konstant zu, was bis zu Hämatomen unter der Leberkapsel und später sogar bis zu Leberrupturen führen kann. Eine weitere schwere Komplikation ist das akute Nierenversagen und die plötzliche Ablösung der Plazenta.

Ursachen

Die Ursache (Ätiologie) des HELLP-Syndroms ist noch nicht eindeutig geklärt. Momentan wird untersucht, ob durch eine Schädigung der Innenseite (siehe Endothel) von Blutgefässen der Plazenta dort eine Blutgerinnung hervorgerufen wird. Durch diese massive Gerinnung sinkt die Zahl der Thrombozyten gefährlich ab. Die Ablagerung des überschüssigen Fibrins führt zur zunehmenden Schädigung der Leber.

Therapie

Die Dynamik des HELLP-Syndroms ist sehr schwer abzuschätzen. Deshalb wird in den meisten Fällen ein Kaiserschnitt durchgeführt. In der Fachliteratur wurde von Fällen berichtet, in denen die Thrombozytenzahl bis auf Werte von 20000/Mikroliter abfiel. Die HELLP-Patientin bedarf daher einer intensivmedizinischen Überwachung. In der akuten Situation kommen Antihypertensiva zur Blutdruckkontrolle und Antikonvulsiva zum Einsatz.

Eine konservative Therapie mit ASS, Immunglobulinen, Plasmapherese gelten als Sonderfälle und werden bei sehr frühen Schwangerschaften und sehr langsamen Krankheitsverlauf eingesetzt. Der Grund ist die schon erwähnte unvorhersehbare Dynamik. Eine terminale Leberruptur kann innerhalb kurzer Zeit zum Tod der Schwangeren führen.

Literatur und Quellen

• Kay Goerke: Taschenatlas der Geburtshilfe, Verlag Thieme, Stuttgart 2006, ISBN 3-13-131141-X
• Haram K, Svendsen E, Abildgaard U: The HELLP syndrome: clinical issues and management. A Review. BMC Pregnancy Childbirth. 2009 Feb 26;9:8. PMID 19245695
• Mihu D, Costin N, Mihu CM, Seicean A, Ciortea R: HELLP syndrome - a multisystemic disorder. J Gastrointestin Liver Dis. 2007 Dec;16(4):419-24. Review. PMID 18193124
• Padden MO. HELLP syndrome: recognition and perinatal management. Am Fam Physician. 1999 Sep 1;60(3):829-36, 839. Review. PMID 10498110
• Rath, Werner: Das HELLP-Syndrom - eine interdisziplinäre Herausforderung. Dtsch Arztebl 1998; 95(47): A-2997 / B-2555 / C-2367
• Girardi, Dr. Claudia: "HELLP! Eine Albtraumnovelle oder ein Lehrbuch über ein Syndrom"; Verlag vaBene, ISBN 3851671643
• Scholtyssek, Thomas: "Achterbahn zum ersten Milchzahn"; Sankt Ulrich Verlag, ISBN 9783867441148

Weblinks

• familienplanung.de - HELLP-Syndrom: Das Informationsportal der Bundeszentrale für gesundheitliche Aufklärung (BZgA)

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