Infantile kortikale Hyperostose

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Klassifikation nach ICD-10
M89.8 Sonstige näher bezeichnete Knochenkrankheiten

Inkl.: Infantile kortikale Hyperostose Posttraumatische subperiostale Ossifikation

ICD-10 online (WHO-Version 2013)

Die Infantile kortikale Hyperostose, auch nach dem Erstbeschrieb durch den amerikanischen Kinderarzt und Begründer der Kinderradiologie Dr. John Caffey 1946[1] Caffey disease[2] genannt, ist eine seltene selbst limitierende Erkrankung im Frühkindesalter charakterisiert durch Weichteilschwellung, kortikale Verdickung, und umschriebener Überempfindlichkeit der Haut.

Es gibt sowohl familiär gehäufte als auch sporadisch auftretende Formen. Es kann ein autosomal rezessiver Typ I von einem autosomal dominanten Typ II unterschieden werden[3].

Die Häufigkeit wird mit 3 auf 1000 Kindern unter 6 Monate angegeben.

Pathologisch findet sich eine Veränderung am Periost, betroffen sind häufig der Ober- oder Unterkiefer oder die Ulna, seltener die Tibia oder das Schlüsselbein.

Klinik[Bearbeiten]

Die Erkrankung kann bereits vor der Geburt vorliegen[4] oder tritt in den ersten Lebensmonaten auf mit plötzlichem Beginn und derber Verdickung und Überempfindlichkeit der Haut ohne Rötung. Es handelt sich um einen entzündlichen Prozess ungeklärter Ursache. Die Veränderungen sind meist asymmetrisch und können an mehreren Stellen auftreten.

Diagnose[Bearbeiten]

Der klinische Befund bei der körperlichen Untersuchung gilt als charakteristisch.

Im Röntgenbild findet sich umschrieben in der betroffenen Region eine massive Kortikalisverdickung durch periostale Apposition.

Differential-Diagnose[Bearbeiten]

Differentialdiagnostisch sind abzugrenzen eine Osteomyelitis, eine Hypervitaminose A, ein Ewing-Sarkom, eine Metastase eines Neuroblastomes, eine Hyperphosphatämie, ein Trauma oder eine Kindesmisshandlung.

Therapie[Bearbeiten]

Die Erkrankung gilt als selbstlimitierend, innerhalb von 6–12 Monaten sistieren die Veränderungen. Allerdings wurden Rezidive beschrieben[5].

Zur Behandlung in ausgeprägten Fällen können Kortikosteroide eingesetzt werden.

Literatur[Bearbeiten]

  • J. A. Herring JA (Hrsg.): Infantile cortical hyperostosis. In: Tachdjian's Pediatric Orthopaedics. 3. Auflage, Saunders, Philadelphia 2002, ISBN 978-0-7216-5682-3, S. 1561–1565.
  • H. Nistala, O. Mäkitie, H. Jüppner: Caffey disease: new perspectives on old questions. In: Bone. 2014, Nr. 60, S. 246–51, doi:10.1016/j.bone.2013.12.030, Epub 2013 Dec 31.
  • A. de Blas, M. Martín-Frías, M. Toledano, M. Gomez, J. Corbatón, R. Yturriaga: Hiperostosis cortical neonatal (enfermedad de Caffey) Neonatal cortical hyperostosis (Caffey disease). In: Anales de pediatría (Barcelona). Bd. 79, Nr 3, September 2013, S. 189–190, ISSN 1695-9531. doi:10.1016/j.anpedi.2012.08.007. PMID 23085318.

Einzelnachweise[Bearbeiten]

  1. J. Caffey J: Infantile cortical hyperostoses. In: Journal of Pediatrics. Nr. 29, 1946, S. 541–59, doi:10.1016/S0022-3476(46)80122-7
  2. whonamedit
  3. F. Hefti: Kinderorthopädie in der Praxis. Springer 1998, ISBN 3-540-61480-x, S. 674.
  4. A. Kamoun-Goldrat, J. Martinovic, J. Saada J et al.: Prenatal cortical hyperostosis with COL1A1 gene mutation. In: American Journal of Medical Genetics. A 146A, 2008, S. 1820–1824, doi:10.1002/ajmg.a.32351, PMID 18553566.
  5. P. Navarre, I. Pehlivanov, B. Morin: Recurrence of infantile cortical hyperostosis: a case report and review of the literature. In: Journal of Pediatric Orthopaedics. 2013, Nr. 33, e10-7, doi:10.1097/BPO.0b013e318277d3a2.

Weblinks[Bearbeiten]

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