Keratokonus

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Klassifikation nach ICD-10
H18.6 Keratokonus
H19.8 Keratokonus bei Down-Syndrom
Q13.4 Kongenitaler Keratokonus
Q13.9 Angeborene Fehlbildung des vorderen Augenabschnittes
Z94.7 Zustand nach Keratoplastik
ICD-10 online (WHO-Version 2013)

Die Augenkrankheit Keratokonus bezeichnet die fortschreitende Ausdünnung und kegelförmige Verformung der Hornhaut des Auges (Kornea). Die Krankheit beginnt meist einseitig, das Partnerauge ist in der Regel mittelfristig mitbetroffen. Die Erkrankung kann schubweise verlaufen und betrifft in der Regel ausschließlich die zentrale Hornhaut. Männer sind doppelt so häufig wie Frauen betroffen.

In der Regel sind die Betroffenen kurzsichtig. Diese Kurzsichtigkeit kann allerdings nicht vollständig mit einer Brille korrigiert werden, da die kegelförmige Hornhautvorwölbung eine irreguläre Hornhautverkrümmung (Astigmatismus) bedingt.

Symptome[Bearbeiten]

Simulation: links mit normalem Auge, rechts mit Keratokonus im 4. Stadium

Erste Anzeichen sind häufige Brillenkorrekturen mit Veränderung der Achse und wechselnde Sehstärke sowie eine zunehmende Hornhautkrümmung, oft zunächst an einem Auge. Da es sich um eine seltene Krankheit handelt, werden die Symptome im Anfangsstadium oft nicht dieser Augenkrankheit zugeordnet. Die meisten Betroffenen haben einen jahrelangen Wechsel von verschiedenen Augenärzten hinter sich, bis sie auf einen treffen, der die Erkrankung erkennt. Bei Keratokonus sehen die Betroffenen, zum Teil nur auf einem Auge, Phänomene wie z. B.: „Doppeltsehen von Gegenständen“ (monokulare Diplopie), zusätzliche Schatten an Buchstaben und Gegenständen, sowie Schlieren oder sternförmige Strahlen, die von Lichtquellen auszugehen scheinen.

Eine sichere Beurteilung der Symptome ist im Anfangsstadium nur durch eine Analyse der Hornhautoberfläche, der Hornhautrückfläche, der Hornhautdicke und ggf. noch einer Zellzahlbestimmung möglich.

Weitere Kennzeichen sind Hämosiderinringe (Fleischer’sche Ringe), bekannt als Keratokonuslinien. Hier tritt eine gelbbraune bis grünbraune Färbung auf, die als halber oder geschlossener Kreis die Basis des Kegels umzieht, sichtbar bei guter Beleuchtung. Während des weiteren Verlaufs können oberflächliche, unregelmäßige Narben und Trübungen wie auch Einrisse in der Descemetschen Membran sichtbar werden und Vogt’sche Linien auftreten.

Bei einem fortgeschrittenen Krankheitsbild lässt sich ein Keratokonus mit bloßem Auge von der Seite erkennen. Wenn es zu einem Hornhautödem (Flüssigkeitsansammlung in der Hornhaut) kommt, liegt ein akuter Keratokonus vor. Dieses kann unter Narbenbildung nach drei bis vier Monaten abheilen.

Ursache[Bearbeiten]

fortgeschrittener Keratokonus

Die Ursache für den Keratokonus ist bis heute, trotz umfangreicher Studien (z. B. Langzeitstudien in den USA mit 40.000 Betroffenen), noch nicht bekannt.

Selten kann es zu Rissen in der hinteren Hornhaut kommen, so dass Flüssigkeit aus der vorderen Augenkammer in die Hornhaut eindringt, es kommt zu einem akuten Keratokonus. Hierbei kann es zu Schmerzen kommen, aber nur hier. Dieser äußert sich außerdem in einer starken Eintrübung der Hornhaut (man sieht Nebel) und muss sofort in einer Augenklinik behandelt werden.

Auswertungen der Keratokonushäufigkeit in radioaktiv kontaminierten Gebieten im Ural ergaben eine erhöhte Inzidenz. Auch Forscher aus anderen Ländern betonen die steigende Häufigkeit in radioaktiv verseuchten Regionen.

Meist wird eine Assoziation mit diversen Erbkrankheiten beobachtet:

Verlauf[Bearbeiten]

Die Veränderung der Hornhautoberfläche kann anfänglich, bei gering ausgeprägtem Keratokonus, noch oft mit einer Brille ausgeglichen werden. Manche Patienten kommen sehr lange Zeit gut mit einer Brille zurecht. Einige Patienten haben in diesem Stadium auch mehrere Brillen mit verschiedenen Stärken und Sehachsen, die zum Teil in Kombination mit Kontaktlinsen getragen werden, da sich Sehstärke und Achse zum Teil im Verlauf von Tagen ändern können.

Bei Fortschreiten des Keratokonus und stärkerer Veränderung der Hornhaut kann die Fehlsichtigkeit in der Regel mit formstabilen Kontaktlinsen und in extremeren Fällen mit speziellen Linsen (Keratokonuslinsen) ausgeglichen werden. Die meisten Patienten (ca. 80 %) kommen ihr Leben lang mit harten Kontaktlinsen gut zurecht und ihre Sehfähigkeit ist sehr gut.

Wenn auch mit Kontaktlinsen keine ausreichende Sicht mehr erzielt werden kann, weil der Konus sehr weit fortgeschritten ist oder die Kontaktlinsen nicht mehr gut angepasst werden können, kann die defekte Hornhaut mit einem Transplantat ausgetauscht werden. Dies tritt aber nur in etwa 20 % der Fälle ein. Die Transplantation wird in einer Augenklinik durchgeführt. Dort wird die defekte Hornhaut gegen eine Spenderhornhaut ausgetauscht oder seltener mit anderen Methoden stabilisiert.

Bei weiterem Fortschreiten kann in sehr seltenen Fällen auch eine erhebliche Ausdünnung der gesamten Hornhaut und Lederhaut beobachtet werden, dies wird dann als Keratoglobus bezeichnet. Der Keratoglobus tritt gehäuft beidseitig auf und ist meist auf beiden Augen unterschiedlich ausgeprägt. Als Keratokonus „forme fruste“ wird eine Konusform bezeichnet, welche sich nicht zum vollen Konus entwickelt, sondern im Anfangsstadium stehenbleibt.

Es werden häufig unterschiedliche Erkrankungen, einschließlich des atopischen Ekzems, des Down-Syndroms, Silver-Russell-Syndroms und Noonan-Syndroms, mit Keratokonus in Verbindung gebracht. Atopien wie Heuschnupfen, Ekzeme, allergische Erkrankungen etc. zählen auch dazu.

Unter Keratoconus posticus wird eine Krümmungszunahme der hinteren Hornhaut verstanden, gleichzeitig bleibt aber die Hornhautoberfläche unversehrt. Es scheint eine Verbindung zwischen Keratokonus und Keratoconus posticus zu bestehen.

Stadien[Bearbeiten]

Bereits um 1950 hat Marc Amsler (1891-1968) den Keratokonus in vier Stadien eingeteilt. Hier die erweiterte Tabelle von Dieter Muckenhirn mit der Hornhautexcentrizität, die seit der Sagittalradienmessung (mit Ophthalmometer) dazu kam.

Grad Amslerwinkel Zentrale Radien VisusBrille VisusCL1 Transparenz Dicke HH2 Exc.
1 0° - 3° > 7,5 1,0 – 0,8 > 1 normal 0,5 mm < 0,8
2 4° - 9° 7,5 – 6,5 0,8 – 0,2 1,0 – 0,8 normal 0,5 mm < 0,8
3 > 9° 6,5 – 5,8 0,2 – 0,1 0,8 – 0,4 leicht trüb 0,25 mm 1,2 – 1,5
4 nicht messbar < 5,8 < 0,1 0,4 – 0,2 stark trüb < 0,2 mm > 1,5

1 CL = Kontaktlinse 2 HH = Hornhaut

Konusstadien nach Krumeich[3][4][5]

Stadium Klinische Kriterien
Stadium 1
  • exzentrische Hornhautversteilung
  • induzierte Myopie und/oder Astigmatismus von ≤ 5dpt1
  • Hornhautradien ≤ 48dpt
  • Vogtsche Linien, keine Narben
Stadium 2
  • induzierte Myopie und/oder Astigmatismus von > 5dpt bis ≤8dpt
  • Hornhautradien ≤ 53dpt
  • keine zentrale Hornhautnarben
  • Hornhautdicke ≥ 400 µm
Stadium 3
  • induzierte Myopie und/oder Astigmatismus von > 8dpt bis ≤dpt
  • Hornhautradien > 53dpt
  • keine zentrale Hornhautnarben
  • Hornhautdicke 200-400 µm
Stadium 4
  • Refraktion nicht messbar
  • Hornhautradien > 55dpt
  • zentrale Narben
  • Hornhautdicke ≤ 200 µm

Das Stadium ist festgelegt, wenn eines der jeweiligen Charakteristika zutrifft.
Die Hornhautdicke bezieht sich auf die dünnste gemessene Stelle der Hornhaut.
1 dpt = Dioptrien 2 µm = Mikrometer

Auswirkungen[Bearbeiten]

  • Verzerrungen
  • Doppelkonturen, Mehrfachbilder
  • Geisterbilder beim Sehen
  • Permanent gerötete Augen
  • Übermüdung und Anspannung der Gesichtsmuskeln
  • Starke Unannehmlichkeiten bei trockener, kalter und stickiger Luft
  • Extreme Licht- und Blendempfindlichkeit
  • Halos
  • Eingeschränktes Sehen in der Nacht und in der Dämmerung
  • Regelmäßiges Verrutschen oder gar Verlust der Kontaktlinsen
  • Sterne beim Betrachten einzelner Lichtquellen
  • Schlieren beim Lesen von Buchstaben

Vereinzelt wurden auch dunkle Augenringe in Verbindung mit der Erkrankung gebracht. Diese Nebenwirkungen müssen aber nicht bei allen Betroffenen auftreten. Die beobachteten Phänomene sind individuell, genau wie die Entwicklung des Keratokonus keinen definierbaren Regeln folgt und von Auge zu Auge verschieden ist.

Epidemiologie[Bearbeiten]

In Deutschland ist etwa 0,5 ‰ der Bevölkerung, d. h. jeder 2000. (insgesamt etwa 40.000 Personen) betroffen, wobei dies aber nach Region und Untersuchungsmethoden variieren kann. Zumeist tritt diese Erkrankung zwischen dem 20. und 30. Lebensjahr auf. Sie kann sich aber auch vom Kindesalter an und bis zum 40. oder 50. Lebensjahr bemerkbar machen.

Begleiterkrankungen[Bearbeiten]

Jeder zweite Patient leidet mehr oder minder an einer Überempfindlichkeit. Beispiele hierfür sind:

Die Tränenqualität ist durch eine solche Zweiterkrankung oft beeinträchtigt und kann durch Medikamente zusätzlichen Veränderungen unterworfen sein.

Behandlung[Bearbeiten]

Diagnose (Krankheitserkennung)[Bearbeiten]

Hornhaut-Topogramm von einem Keratokonus-Auge

Diagnosegeräte[Bearbeiten]

  • Skiaskop, ältestes Messgerät, bei Keratokonus ist der typische „Fischmauleffekt“ zu sehen
  • Ophthalmometer (Keratometer) zum Messen der Hornhautradien und zum Kontaktlinsen anpassen.[6][7]
  • Placidoscheibe
  • Spaltlampe, auch Hornhautmikroskop genannt, zum Erkennen der Hornhautschichten und -dicke
  • Keratograf (Videokeratometer), zur Erfassung der Oberflächenstruktur[8]
  • Pentacam (Scheimpflugkamera)[9] und OrbScan[10][11] zur Erfassung der Topografie der Vorder- und Rückseite (Endothel), sowie Berechnung der Dicke der Hornhaut
  • Optische Kohärenztomografie (OCT) zur Aufnahme eines Querschnitts des vorderen Augenabschnitts, Hornhautdicke und Verlauf der Oberfläche können dokumentiert werden

Korrektur[Bearbeiten]

Methode Fälle
Brille Grad I, evtl. Grad II
weiche Linsen (standard) nur Ausnahmefälle, im Anfangsstadium
weiche spezial Linsen Alternative zu formstabilen Linsen2
formstabile Linsen Mittel der Wahl
Neue Generation Sklerallinsen Alternative bei hoher Empfindlichkeit der Augen2
Duo-System1 nur in seltenen Fällen2

1 Huckepacksystem 2 Wenn zu viel Druck auf der Hornhaut ist und/oder bei zu hoher Staubempfindlichkeit

Brille[Bearbeiten]

Eine Möglichkeit zur Behandlung ist die Brille, welche meist zu Beginn der Erkrankung eingesetzt wird. Manche Augenärzte sind der Meinung, diese Möglichkeit sei besser als Kontaktlinsen, da Kontaktlinsen den Keratokonus auslösen oder zumindest verstärken könnten. Ein Nachweis dazu fehlt aber. Andere berichten, dass eine Behandlung mit harten Kontaktlinsen eine weitere Ausbildung des Hornhautkegels unterbindet. Es soll sogar zu einer Abflachung der Kegelspitzen kommen.

Hilfreich soll das Tragen einer Rasterbrille mit kleinen Löchern im Brillenglas sein. Durch dieses Punktraster wird der einfallende Lichtstrahl schon vor dem Auge gebündelt und ausgerichtet. Eine Heilung oder Rückentwicklung des Keratokonus ist damit aber nicht zu erreichen, einen wissenschaftlichen Beleg für die Wirksamkeit der Rasterbrille gibt es nicht.

Kontaktlinsen[Bearbeiten]

Weiche Linsen (Huckepack-System)[Bearbeiten]

In einigen Fällen von Unverträglichkeiten im Tragekomfort bei formstabilen Kontaktlinsen können heute spezielle weiche Keratokonus-Kontaktlinsen oder weiche, hochsauerstoffdurchlässige Kontaktlinsen als Trägerlinse (Schutzlinsen) unter der harten Kontaktlinse getragen werden (Huckepack-System).

Harte formstabile Linsen (Hybridlinsen)[Bearbeiten]
Harte Kontaktlinse für einen Keratokonus

Harte formstabile Kontaktlinsen werden meist dann eingesetzt, wenn mit Brille oder weichen Linsen keine ausreichende Korrektur der Sehstärke mehr erreicht werden kann, oder aufgrund von Hornhautverformungen mehrere Bilder gesehen werden.

Je stärker sich die Spitze der Hornhaut, Apex genannt, mit der Zeit vorwölbt, desto stärker muss auch die Kontaktlinse gewölbt sein, denn die Apexspitze darf keinen Druck erfahren. In diesem fortgeschrittenem Stadium werden spezielle Keratokonuslinsen individuell angepasst. Diese müssen meist eine quadrantenspezifische Form aufweisen, um einen guten und stabilen Sitz auf dem Auge aufzuweisen.

Wenn der Konus sehr weit fortgeschritten ist, kann sich jedoch die Abbildungsqualität verschlechtern und der betroffene Patient erreicht keine hundertprozentige Sehschärfe mehr. Verspitzt sich der Kegel weiter, wird schließlich ein Punkt erreicht, bei dem die normale formstabile Kontaktlinse keine effektive Behandlungsmethode mehr darstellt. Sei es, dass sie keinen Halt mehr findet oder keine Sehschärfenverbesserung mehr zu erreichen ist oder es zu Druckstellen der Linse auf der Hornhaut kommt. Dies ist einerseits schmerzhaft für den Träger, andererseits auch nicht ungefährlich, da die Hornhaut aufgrund des Keratokonus bereits verdünnt ist und durch zusätzliche Belastung Schäden auftreten können.

Dann muss eine Hornhauttransplantation in Erwägung gezogen werden. Dazu kommt es allerdings nur in ca. 20 % aller Fälle. Die meisten Patienten kommen ihr Leben lang mit Kontaktlinsen gut zurecht.

Eine weitere Möglichkeit stellen die sogenannten hart-weichen Hybridkontaktlinsen dar. Sie bestehen aus einem harten formstabilen, sauerstoffdurchlässigen Kern und einer weichen Ummantelung. Diese erhöhen den Tragekomfort und reduzieren die Irritationen und Unverträglichkeiten, welche durch die kleinen formstabilen Linsen häufig hervorgerufen werden. Auch der Verlust einer Linse direkt aus dem Auge ist weniger wahrscheinlich.[12]

Sklerallinsen[Bearbeiten]

Sklerallinsen sind formstabile, hoch gasdurchlässige Kontaktlinsen für die visuelle Therapie von Keratokonus, die in den vergangenen 10 Jahren wieder in den Vordergrund getreten sind. Neue, hoch gasdurchlässige Materialien ermöglichen eine gesunde Versorgung der Augen mit großen Linsen. Die Sklerallinse liegt anders als die reguläre formstabile Kontaktlinse nicht auf der Hornhaut auf, sondern auf der Sclera, der Lederhaut des Auges. Der relativ dicke Tränenfilm zwischen Linse und der Hornhautoberfläche gleicht die Irregularitäten des Auges aus und sorgt für eine verhältnismäßig gute Sehleistung.

Der Tragekomfort der Sklerallinsen ist dem der Weichlinsen gleichzusetzen, da die Linsen wesentlich größer sind, weniger auf dem Auge bewegen und die sensible Hornhaut nicht berühren. Auch können keine Fremdkörper oder Staub unter die Linse geraten.

Mit Sklerallinsen ist bei ausgeprägtem Keratokonus oft auch eine bessere Sehschärfe gegenüber kleinen cornealen Kontaktlinsen zu erreichen. Die krummen Linsenflächen und die meist starke Beweglichkeit der kleinen harten Linsen erzeugen oft starke optische Abbildungsfehler und ein inkonstantes Sehen. Durch die geringe Bewegung, die konstante Tränenfilmdicke zwischen Auge und Linse und die flacheren Krümmungsradien der Skerallinse entsteht ein ideales optisches System und ein deutlicheres Sehen.

Spezielle Linsen[Bearbeiten]

Januslinsen haben einen stabilen Kern und einen weichen Außenbereich. Da die Herstellung dieser Kontaktlinsen sehr aufwendig ist, haben sie sich nie richtig durchsetzen können. Diese Linsenart ist wenig gasdurchlässig, so dass Hornhaut nicht ausreichend mit Sauerstoff versorgt wird. Deshalb sollten diese Linsen nur in speziellen Fällen verwendet werden.

In seltenen Fällen (bei hoher Sensibilität oder stark erhöhter Empfindlichkeit gegen Staub) kommt auch ein „Huckepack-System“ in Frage, bei dem auf eine weiche Linse eine harte Kontaktlinse angepasst wird.

Für Patienten mit einer Unverträglichkeit, oder welche die in einer staubigen Umgebung Probleme haben, gibt es eine neue Versorgungsmöglichkeit mit HydroCone-Kontaktlinsen (weiche Keratokonus Linsen) um die Sehleistung und den Tragekomfort zu erhöhen.

Falls auch mit formstabilen Keratokonuslinsen keine ausreichende Sehstärke erreicht werden kann oder diese nicht vertragen werden, können auch Sklerallinsen oder auch Minisklerallinsen angepasst werden. Diese überdecken die gesamte Hornhaut und liegen auf der Lederhaut auf.

Operation[Bearbeiten]

Mittlerweile kann mit zwei Behandlungsformen (CXL und CKT) das Fortschreiten der Erkrankung, bei vielen Betroffenen, wahrscheinlich dauerhaft gestoppt werden.

UV-Cross Linking (CXL)[Bearbeiten]

Vernetzungsbehandlung (auch CrossLinking, Kollagenvernetzung) in Studien nachgewiesen: beugt dem Fortschreiten vor, im Stadium I und II empfohlen. Durch das Vernetzen der Hornhaut wird die weiche Hornhaut mittels „Brückenbildung“ im Hornhautgewebe versteift. Es ist die bisher einzige Behandlungsmethode, die das Fortschreiten des Keratokonus nachweislich für einige Jahre zu stoppen vermag. Möglichweise ist sie sogar dauerhaft wirksam. Bei wenigen Betroffenen hat das Crosslinking kaum Wirkung. Zurzeit wird die Zulassung, auf Grund der guten Ergebnisse, in verschiedenen Ländern geprüft (z. B. FDA-Approval in USA). Es wird mit Hilfe von Riboflavin und UVA-Licht das Kollagen der Hornhaut miteinander vernetzt und so eine stabilisierende Wirkung erreicht.[13][14]

Cirkuläre Keratotomie (CKT)[Bearbeiten]

Ein Verfahren, bei dem ein Schnitt von 7 mm um die optische Achse bis auf 90 % der Tiefe der in diesem Bereich gemessenen Hornhautdicke mithilfe des geführten Trepansystems oder eines Femtosekundenlasers gelegt wird. Dieses Verfahren ist bei Stadium I und II anwendbar und verlangt eine minimale Dicke von 400 µm im Bereich der 7 mm Zone. Der Schnitt wird mit einer doppelt verlaufenden Anti-Torque-Naht genäht. Die Wirkung der cirkulären Keratotomie ist nicht durch prospektive Studien belegt und gehört nicht zu den weltweit etablierten Verfahren zur Therapie des Keratokonus. Fraglich ist ihre Auswirkung auf weitere Therapien bei ausbleibendem Erfolg, wie z.B. der tiefen anterioren Hornhauttransplantation.[15]

Transplantation (Keratoplastik)[Bearbeiten]

Korneatransplantat

Es kann vorkommen, dass Kontaktlinsen nicht vertragen werden, wenn beispielsweise das Auge nicht genug Tränenflüssigkeit produziert. Dann muss trotz evtl. besserer Korrektur ein operativer Eingriff in Erwägung gezogen werden. Ansonsten wird eine Transplantation erst vorgenommen, wenn mit Kontaktlinsen keine ausreichende Sehschärfe mehr erreicht wird (Visus unter 0,3).

Bei einer Keratoplastik wird die Hornhaut ausgestanzt, sodass nur ein kleiner Rand übrig bleibt (Trepanation). Das ausgeschnittene Stück wird durch Spendergewebe ersetzt und durch eine Doppelnaht wasserdicht vernäht. Die Universitäts-Augenklinik Heidelberg setzt als erste in Deutschland ein neues Lasergerät für die Hornhaut-Transplantation ein, mit dem möglicherweise in Zukunft auf die Nähte verzichtet werden kann. Es gibt eine lamelläre (schichtweise) Keratoplastik und eine perforierende (durchgreifende) Keratoplastik.

Ziel muss es immer sein, die eigene Hornhaut so lange wie möglich zu erhalten. Denn der Heilungsprozess nach einer Transplantation kann bis zu zwei Jahre andauern und auch nach einer Transplantation müssen ca. 85–90 % der Betroffenen wieder formstabile, meist spezielle Kontaktlinsen tragen. Von einer vorschnellen Keratoplastik ist abzuraten, evtl. helfen auch unten aufgeführte Alternativen weiter. Diese sind meist aber relativ neu oder es liegen keine Langzeitstudien vor. In welchen Stadien eine Methode sind nur Richtwerte, der behandelnde Arzt kann das aber am besten beurteilen, wann welche Art weiterhelfen kann.[16]

Alternativen[Bearbeiten]

Neben den genannten Methoden gibt es auch noch andere, die aber hier nicht weiter ausgeführt werden:

  • Intra Cornea Ring (ICR)
  • Verisyse (Artisan) Linse
  • Laser
    • Die refraktive Epikeratophakie (EPI) wird im Stadium II und III angewandt[17]
    • Keraform-Behandlung
    • bedingt mit einem Excimerlaser.
    • Femtosekunden-Lasik mit einem Femtosekundenlaser (Intralense). Bedingt geeignet, da als Komplikation auch ein Keratokonus auftreten kann[18]
  • Keratoplastik
    • Perforierende Keratoplastik[19] im IV Stadium
    • Tiefe anteriore lamelläre Keratoplastik (TLKP) engl.: "Deep anterior lamellar keratoplasty"(DALK), beim fortgeschrittenen Keratokonus[20][21] [22]
  • Keratotomie
    • Mini-asymmetrische radiale Keratotomie (MARK), entworfen von Marco Abbondanza. Stadium I und II.[23][24][25][26]
    • Radiale asymmetrische Keratotomie (ARK), angewandt von Professor Lombardi. Obwohl diese Behandlung seit 1980 von Lombardi angewandt wird, gibt es bis heute keine wissenschaftlichen Studien.

Eine Laserbehandlung (PRK, LASIK) ist kontraindiziert.[27]

Andere Behandlungen wie Hormontherapie, mittels Vitamin-D-Komplexen oder Vitamin E sowie örtlich eingesetztes Cortison haben keine sicheren Erfolge gezeigt.

Behandlungsfehler[Bearbeiten]

Keratokonus ist eine seltene Krankheit, und so wird auch in Zukunft das Fachwissen auf Augenärzte, Augenkliniken und wenige spezialisierte Optiker (insb. Kontaktologie) beschränkt bleiben. Aus diesem Grund wird der Keratokonus bei Betroffenen oft erst nach Jahren diagnostiziert oder falsch interpretiert (z. B. als psychologische oder neurologische Störung), da z. B. Optiker ohne Kenntnisse in diesem Bereich die optischen Phänomene der von Keratokonus Betroffenen nicht nachvollziehen können.

Der häufigste Behandlungsfehler besteht im Verschreiben von „normalen“ (harten) oder weichen Kontaktlinsen. Keratokonus sollte so früh wie möglich mit speziellen hochgasdurchlässigen Keratokonus-Linsen oder der „Vernetzung“ therapiert werden.

Betroffene werden in einigen Fällen sogar zu Neurologen oder Psychologen überwiesen, wenn Augenarzt oder Optiker die Krankheit wegen ihrer Seltenheit zunächst übersehen.

Es kann auch vorkommen, dass eine pelluzide Randdegeneration mit einem Keratokonus verwechselt wird. Hier gibt es aber Unterschiede in wesentlichen Details und in der Behandlung.[28]

Prophylaxe (Vorbeugung)[Bearbeiten]

Nach allem was bisher bekannt ist, kann man sich nicht aktiv gegen Keratokonus schützen, da die Krankheit wohl mindestens eine genetische Disposition als zusätzliche Ursache hat.

Allgemein ist es sicher sinnvoll, alles zu vermeiden, was eine hohe Belastung der Augen und der Augenhornhaut darstellt. Das ist insbesondere das „Reiben der Augen“, das seine Ursache wohl in zu wenig Tränenflüssigkeit oder zu häufiger Bildschirmarbeit hat. Der Aufenthalt in Räumen mit staubiger, verrauchter Luft oder Luft aus Klimaanlagen wird von vielen Betroffenen als Belastung empfunden.

Von Vorteil ist es auf jeden Fall, viel zu trinken, sich an der frischen Luft zu bewegen sowie rauchige oder staubige Umgebung zu meiden.

Viele Behandelnde und Betroffene sind auch der Meinung, dass das Tragen von Kontaktlinsen eine ganz erhebliche Belastung für die Hornhaut des Auges ist und so weit wie möglich vermieden werden sollte. Es ist bis heute nicht durch Studien belegt, dass ein Tragen von Kontaktlinsen den Keratokonus fördert.

Kostenübernahme (spezifisch für Deutschland)[Bearbeiten]

Seit der Gesundheitsreform von 2004 hat sich eine Kostenübernahme für Kontaktlinsen seitens der Krankenkassen als schwierig erwiesen. Besonders schwer ist es, eine Übernahme der Kosten im Anfangsstadium zu bekommen, wenn Keratokonuslinsen angepasst werden. Viele der oben genannten Alternativen werden auch nicht bezahlt, da hier meist Langzeitstudien fehlen oder die Operationsmethoden umstritten sind.

Das aktuelle (2013) Hilfsmittelverzeichnis des GKV-Spitzenverbandes führt unter anderem in der Kategorie "Optisch korrigierende Speziallinsen" sogenannte Keratokonuslinsen (Einzelanfertigung), deren Kosten bis zu einem vereinbarten Festbetrag unter einer entsprechenden medizinischen Indikation übernommen werden.[29]

Prognose[Bearbeiten]

Hydrops (Wasser in der Hornhaut)

Eine Prognose zum Verlauf des Keratokonus ist nicht möglich, da weder die Ursachen der Krankheit noch die Umwelteinflüsse auf den Verlauf ausreichend untersucht sind.

Bei einigen Betroffenen ist bereits nach kurzer Zeit, zum Beispiel in Wochen oder Monaten nach dem ersten Auftreten der Erkrankung, eine Transplantation notwendig, andere kommen Jahrzehnte oder dauerhaft mit Brille oder Kontaktlinsen zurecht.

Die einzige Beobachtung, die von Betroffenen und Behandlern allgemein bestätigt wird, ist die Erfahrung, dass ein Keratokonus häufig zwischen dem 15. und 20. Lebensjahr beginnt und oft zwischen dem 40. und 50. Lebensjahr zum Stillstand kommt.

Probleme[Bearbeiten]

Alltag[Bearbeiten]

Ein großes Problem ist es, dass immer wieder Linsen verloren gehen und nachgekauft bzw. bei den Krankenkassen beantragt werden müssen. Es kommt auch häufig zur Überreizung der Augen (Rötung, extremer Tränenfluss etc.) dann hilft nur noch die Entfernung der Kontaktlinsen. Ob eine Beeinträchtigung des Führens von Kfz vorliegt, muss der Augenarzt abklären.

Die Sehschärfe kann mehrmals am Tage schwanken. Durch diese veränderten Sehbedingungen kann es zu Verschlechterungen in Denk-, Merk- und Konzentrationsprozessen kommen.

Da der Keratokonus und dessen Besonderheiten in der Bevölkerung noch relativ unbekannt sind, kann es zu Erklärungsnöten kommen (Warum muss man Kontaktlinsen tragen und keine Brille? Warum sieht man heute schlecht und morgen gut? Warum kann man nicht arbeiten, nur weil die Kontaktlinse verloren gegangen ist? …)

Führerschein[Bearbeiten]

Für den Straßenverkehr ist laut einer Empfehlung der Deutschen Ophthalmologischen Gesellschaft (DOG) und des Berufsverbandes der Augenärzte Deutschlands (BVA) eine jährliche Nachuntersuchung erforderlich. Eine Nachbegutachtung ist aber erst nach zwei Jahren möglich.[30]

Flugschein[Bearbeiten]

Eine Fluglizenz Klasse 2 (Privatpilotenlizenz) kann nur durch eine Prüfung durch das Luftfahrt-Bundesamt oder der zuständige Stelle erteilt werden.[31] Die Mindestanforderungen sind, dass mit einer Sehhilfe die erforderliche Sehleistung erfüllt und eine regelmäßige Kontrolle gemacht wird. Die Intervalle werden dabei von von flugmedizinischen Zentren oder flugmedizinischen Sachverständigen festgelegt.[32]

Militär[Bearbeiten]

  • Bei der Bundeswehr wird der Keratokonus als T5 (nicht wehrdienstfähig) eingestuft, siehe: ZDv 46/1 (Anlage 3.1 [33] und 3.2 [34]).
  • In der Schweizer Armee ist der Soldat / die Soldatin untauglich, außer die Fehlsichtigkeit wird operiert und nach einem fachärztlichen Zeugnis für gut bescheinigt.[35]

Literatur[Bearbeiten]

Weblinks[Bearbeiten]

Einzelnachweise[Bearbeiten]

  1. Albrecht von Graefes Archiv für klinische und experimentelle Ophthalmologie 1979, Volume 212, Issue 2, pp 117-128: Akuter Keratokonus beim Down-Syndrom
  2. Wikibooks: Sammlung Medizin:Auge
  3. Klinische Klassifikation des Keratokonus nach Dr. Krumeich
  4. aus Klinische Monatsblatt Augenheilkunde 1997; 211:94-100
  5. Journal of Refractive Surgery September 2008
  6. Karsten Bronk: Die Anpassung formstabiler Kontaktlinsen (PDF; 380 kB)
  7. Messverfahren zur Bestimmung der peripheren Hornhautradien (PDF; 334 kB)
  8. Topographie - the whole cornea
  9. Michael W. Belin a, Renato Ambrósio Jr.b und Andreas Steinmueller (2009): Das Prinzip hinter der Keratokonus-Früherkennung nach Belin/Ambrosio
  10. Help Keratokonus: Orbscan, Keratoconus
  11. Subclinical Keratoconus
  12. Centre for Contact Lens Research, School of Optometry, University of Waterloo, Canada: Die Korrektion des Keratokonus mit formstabilen Kontaktlinsen
  13. Lutz Bloomberg (2007): Kollagenvernetzung mit Riboflavin und UVA Licht statt Hornhauttransplantation (PDF; 783 kB)
  14. UV-Crosslinking: Hornhautvernetzung mit UVA-Bestrahlung und Riboflavin
  15. Das Verfahren der Cirkulären Keratotomie (CKT)
  16. Augenheilkunde 18, Seite 351–362, 1997 Krumeich J, Daniel J: Lebend-Epikeratophakie und Tiefe Lamelläre Keratoplastik zur Stadiengerechten Chirurgischen Behandlung des Keratokonus (KK)
  17. Laser Vision Center: Epikeratophakie
  18. DocMedicus: Femto-Lasik
  19. Universitätsklinikum Düsseldorf: Verschiedene Techniken der Keratoplastik
  20. Keratoplastik: Indikationen und Techniken
  21. Augenheilkunde, 1. September 2011: Tiefe anteriore lamelläre Keratoplastik (DALK) mittels "big bubble"-Technik zur Behandlung des fortgeschrittenen Keratoconus
  22. Der Ophthalmologe 2011: Perspektiven der tiefen anterioren lamellären Keratoplastik
  23. PMID 9183763
  24. http://www.centronazionalelaser.com/sito%20dentro/mini%20cheratotomia.htm
  25. http://www.ilgiornale.it/medicina/la_curva_pericolosa__cornea/24-05-2008/articolo-id=263900-page=0-comments=1
  26. doi:10.1055/s-2008-1045898
  27. Keratokonus und verwandte Veränderungen Abgerufen: 18. August 2013
  28. Daniela-Luisa Ott, Jens Bühren, Roland Schwarz, Oliver Klaproth, Thomas Kohnen: Corneale Wellenfrontanalyse zur Klassifikation von Keratokonus und pellucider marginaler Degeneration. 2011, abgerufen am 11. März 2014 (PDF; 2,0 MB).
  29. Hilfsmittelverzeichnis des GKV-Spitzenverbandes
  30. Fahreignungsbegutachtung für den Straßenverkehr 2013 - DOG
  31. Die 98 Untauglichkeitskriterien
  32. Flugverkehr JAR-FCL
  33. Tabelle der Gesundheitsnummern und –ziffern (für Wehr- und Zivildienstpflichtige)
  34. Tabelle der Gesundheitsnummern und –ziffern (ausschließlich für Zeit- und BerufssoldatInnen)
  35. Zivilarzt – Militärdienst III
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