Kryoglobulinämie

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Die Kryoglobulinämie gehört zur Gruppe der Vaskulitiden (Gefäßentzündungen), die nicht ANCA-assoziiert sind.

Erstbeschreiber[Bearbeiten]

Wintrobe und Buell beschrieben 1933 eine 56-jährige Frau mit Plasmozytom und „kältepräzipitierenden Serumglobulinen“ [1]

Lerner und Watson beschrieben 1947 einen Patienten mit ungewöhnlicher Purpura und hohen Konzentrationen von „kältepräzipitierenden Serumglobulinen“, die sie Kryoglobuline nannten und damit den Begriff prägten[2].

Pathogenese[Bearbeiten]

Kryoglobuline sind Antikörper (Immunglobuline), die bei Kälte unlöslich werden und bei Wärme wieder in Lösung gehen. Zusätzlich können sie die Eigenschaften von Rheumafaktoren oder Kälteagglutininen besitzen. Es werden monoklonale Kryoglobuline und gemischte Kryoglobuline unterschieden. Bei den letztgenannten handelt es sich um Immunkomplexe.

Man unterscheidet drei verschiedene Typen von Kryoglobulinen (Brouet et al; Am J Med 1974;57:775–88.):

  • Typ 1 Kryoglobuline: monoklonales Immunglobulin G (IgG) oder Immunglobulin M (IgM), selten auch andere Immunglobuline. Monoklonale Kryoglobuline.
  • Typ 2 Kryoglobuline: meist monoklonales Immunglobulin M, das ähnlich wie Rheumafaktoren an das Fc-Stück von IgG bindet. Gemischte Kryoglobuline.
  • Typ 3 Kryoglobuline: polyklonales Immunglobulin M, das mit einem anderen polyklonalen Immunglobulin Immunkomplexe bildet. Gemischte Kryoglobuline.

In ca. 80 Prozent der Fälle liegt der Kryoglobulinämie eine chronische Hepatitis C zugrunde. Weitere Ursachen können sein:

Symptome[Bearbeiten]

  • Hautsymptome:
  • Arthralgien (Gelenkschmerzen)
  • Myalgien (Muskelschmerzen)
  • Schwerpunktneuropathie
  • bei 60 Prozent der Patienten Leber-/Milzvergrößerung (vor allem bei M. Waldenström und Plasmozytom)
  • Lymphknotenerkrankungen
  • Glomerulonephritis mit Hämaturie und Proteinurie
  • bei 50 Prozent der Patienten Neuropathie
  • multiple Organinfarkte

Diagnose[Bearbeiten]

Die Diagnose ergibt sich anhand von Anamnese, Gefäßbiopsie und eventuellem Nachweis einer Hepatitis C. Die Blutsenkungsgeschwindigkeit ist bei 37 °C stark beschleunigt, bei 4 °C normal. Die Kryoglobuline können per Elektrophorese nachgewiesen werden.

Behandlung[Bearbeiten]

Zum einen werden mögliche Grundkrankheiten behandelt, zum anderen kommen Kortikosteroide und diverse Chemotherapeutika zum Einsatz.

Quellen[Bearbeiten]

  1. Bulletin of the Johns Hopkins Hospital 1933; 52:156
  2. American Journal of Medical Sciences 1947; 214:410
Gesundheitshinweis Dieser Artikel bietet einen allgemeinen Überblick zu einem Gesundheitsthema. Er dient nicht der Selbstdiagnose und ersetzt keine Arztdiagnose. Bitte hierzu diese Hinweise zu Gesundheitsthemen beachten!