Mantelzelllymphom

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Klassifikation nach ICD-10
C83.8 zentrozytisches Lymphom (CC) = Mantelzelllymphom, Mantelzonenlymphom, Mantelzell-Lymphom (einschl. aller Varianten blastisch, pleomorph, kleinzellig), maligne lymphomatöse Polypose
ICD-O 9673/3
ICD-10 online (WHO-Version 2013)

Das Mantelzelllymphom (manchmal abgekürzt MCL nach der englischen Bezeichnung mantle cell lymphoma) ist ein malignes Lymphom und zählt zu den B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphomen. Das MCL ist eine seltene Erkrankung, die überwiegend im mittleren bis höheren Lebensalter auftritt (das mittlere Erkrankungsalter liegt bei 60 Jahren). Männer sind häufiger betroffen als Frauen. Typischerweise geht die Erkrankung mit Lymphknotenschwellungen einher, da sich die betroffenen B-Zellen in den Lymphknoten ansammeln. Oft ist auch das Knochenmark von der Erkrankung betroffen und bei einer höhergradigen Infiltration desselben durch das MCL können die Lymphom-Zellen auch im Blut zu finden sein. Auch der Verdauungstrakt (Gastrointestinaltrakt) ist häufig von der Erkrankung betroffen (z. B. Infiltration der Magen- oder Darmwand).

Das Mantelzelllymphom ist durch eine reziproke Translokation zwischen den Chromosomen 11 und 14 gekennzeichnet, wodurch Cyclin-D1 verstärkt exprimiert wird. Hierdurch kommt es zur Auslösung des Zellzyklus und damit einer erhöhten Zellvermehrung.[1][2]

Das Mantelzelllymphom hat seinen Namen vom charakteristischen Aussehen (der Zytomorphologie) der Lymphom-Zellen, die ähnlich aussehen wie die (gesunden) Zellen, die normalerweise in der Mantelzone der Lymphknoten zu finden sind. Die ältere Bezeichnung zentrozytisches Lymphom ist praktisch deckungsgleich mit dem MCL.

Die Prognose der Erkrankung ist ungünstig. Das Mantelzelllymphom weist die schlechteste Prognose aller NHL auf. Meist wird sie erst in einem fortgeschrittenen Stadium diagnostiziert. Aussicht auf komplette Heilung besteht in der Regel nicht, nur in seltenen ganz frühen Stadien. Bei der Behandlung kommen kombinierte Chemotherapie und evtl. auch Strahlentherapie (bei lokalisierten Problemen, z. B. Verdrängungsproblem durch starke Lymphknotenschwellung) zum Einsatz. Die Knochenmark- bzw. Stammzelltransplantation kommen nur in einer Minderheit der Fälle als Behandlungsoption in Frage, und stellt die Möglichkeit einer vollständigen Heilung dar.

Die Prognose der Erkrankung hat sich allerdings in den letzten Jahren durch intensive Therapien insbesondere basierend auf dem weit verbreiteten Einsatz monoklonaler Antikörper, hoch-dosiertem Cytarabin und autologen oder dosisreduzierten allogenen Stammzelltransplantationen deutlich verbessert.[3] Ein vielversprechendes, neuartiges zielgerichtetes Medikament ist Ibrutinib (Imbruvica) [4][5], das seit 13. November 2013 von der FDA und seit 23. Oktober 2014 von der Europäischen Kommission für die Behandlung des Mantelzelllymphoms in den Vereinigten Staaten bzw. in der Europäischen Union zugelassen ist[6] [7].

Einzelnachweise[Bearbeiten]

  1. Siegenthaler, Blum: Klinische Pathophysiologie, 9. Auflage, Thieme 2006; ISBN 3134496097
  2. Margit Klier: Beeinflussung der Expression von Cyclin D1 in Mantelzell Lymphom-Zelllinien durch lentiviral produzierte siRNA
  3. Christian H. Geisler: Front-line treatment of mantle cell lymphoma. In: Haematologica. 95, Nr. 8.
  4. Andre Goy: Are we improving the survival of patients with mantle cell lymphoma: if so, what is the explanation?. In: Leuk Lymphoma. 2011 Oct;52(10):1828-30. Epub 2011 Aug 24. .
  5. Ibrutinib Has 'Unprecedented' Impact On Mantle Cell Lymphoma. Meldung bei Sciencedaily.com vom 14. Dezember 2012.
  6. Vorlage:Internetquelle/Wartung/Zugriffsdatum nicht im ISO-FormatVorlage:Internetquelle/Wartung/Datum nicht im ISO-FormatFDA approves Imbruvica for rare blood cancer. U.S. Department of Health and Human Services, 13. November 2013, abgerufen am 13. November 2013.
  7. Vorlage:Internetquelle/Wartung/Zugriffsdatum nicht im ISO-FormatVorlage:Internetquelle/Wartung/Datum nicht im ISO-FormatCommunity register of medicinal products for human use: Imbruvica. European Commission, 23. Oktober 2014, abgerufen am 24. November 2014.
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