Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom
| Klassifikation nach ICD-10 | ||
|---|---|---|
| Q52.8 | Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen der weiblichen Genitalorgane | |
| ICD-10 online (WHO-Version 2013) | ||
Das Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom (MRKHS), auch kurz Küster-Hauser-Syndrom genannt, ist eine angeborene Fehlbildung des weiblichen Genitals durch Hemmungsfehlbildung der Müller-Gänge im zweiten Embryonalmonat. Die Ätiologie ist unbekannt. Höchst wahrscheinlich liegt eine Chromosomenstörung vor, die vor allem eine Fehlbildung der Müllerschen Gänge hervorbringt. Die Ovarialfunktion (Östrogen- und Gestagensynthese) ist nicht gestört, was die normale Entwicklung der sekundären Geschlechtsmerkmale erlaubt. Das MRKH-Syndrom ist eine angeborene Fehlbildung, die nur Frauen betrifft. Die Häufigkeit liegt etwa bei 1:5000 (je nach Quelle unterschiedlich).
Normalerweise verbindet die Scheide als ca. acht bis zwölf Zentimeter langes und zwei bis drei Zentimeter bereites, schlauchförmiges Organ das äußere Genital mit der Gebärmutter. [1] Bei Frauen mit MRKHS befindet sich etwa an der Stelle, an der normalerweise die Gebärmutter und die Scheide liegen, nur ein Gewebestrang. Bei einigen ist eine etwa 0,5–3 cm große vaginale Grube am Eingangsbereich der Scheide vorhanden. Ohne chirurgische Korrektur oder Therapie ist kein penetrativer Geschlechtsverkehr möglich.
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Symptome [Bearbeiten]
Klinische Manifestation:
- Vaginalaplasie
- Uterus bicornis (zweigeteilter Uterus), der nur aus einem dünnen Gewebestrang besteht (Uterusleiste) und kein funktionsfähiges Endometrium aufweist
- hochstehende Ovarien (Eierstöcke)
- primäre Amenorrhoe
- primäre Sterilität
- Geschlechtsverkehr kaum möglich
- assoziiert:
- Begleitfehlbildung der Nieren (dystope Einzelniere, Nierenaplasie) und der Harnwege30-40%
- Hernien
- Schallleitungsschwerhörigkeit
- in 10-20 % Skelettanomalien, die meist die Wirbelsäule betreffen[2]
Weitere Befunde:
- normales Hormonprofil, ovulatorischer Zyklus
- normaler weiblicher Phänotyp (sekundäre Geschlechtsmerkmale)
- Genetik: 46XX, unauffällig
- häufig Leistenbruchoperationen in der Kindheit
Therapie [Bearbeiten]
Zur Therapie stehen verschiedene operative und konservative Verfahren zur Verfügung. Als konservatives Vorgehen ist die Dehnung nach Frank zu nennen. Hierbei wird die Scheide durch Dilatoren und/oder Geschlechtsverkehr selbst gedehnt. Dieses Vorgehen erfordert ein hohes Maß an Bereitschaft der Patientin und ist als sehr schmerzhaft einzustufen. Bei allen operativen Verfahren können Verletzungen von Scheide und Rektum entstehen. Die gängigsten Methoden sind die Epidermisscheide nach McIndoe, die Darmscheide und die Neovagina nach Vecchietti. Letztere stellt das konservative Vorgehen im "Eilverfahren" dar. [4]
[5] Bei der laparoskopisch modifizierten Vecchietti-Operation wird in das meist vorhandene Scheidengrübchen ein sogenanntes Phantom eingebracht. Laparoskopisch werden an diesem Phantom zwei Fäden befestigt, die durch die Bauchdecke zu einem Spannapparat geführt werden. Der Spannapparat verbleibt nun vier bis sechs Tage auf dem Bauch. Durch Zug an den Fäden zieht er die Scheide in die Bauchhöhle und verlängert sie bis auf 10-12 cm. Anschließend werden zur Dehnung Dilatatoren eingesetzt. Das Operationsziel, der Patientin ein normales Sexualleben zu ermöglichen, wird meist erreicht[6]. Vorteil dieses Verfahrens ist, dass die Neovagina wie eine normale Scheide reagiert, sie wird, wie bei jeder anderen Frau auch, feucht und weit beim Geschlechtsverkehr. [7]
Bei allen operativen Methoden ist postoperativ das Tragen eines Phantoms nötig, mit Ausnahme von der Darmscheide (Sigma). [8]
Literatur [Bearbeiten]
- K. Morcel, L. Camborieux: Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) syndrome. In: Orphanet J Rare Dis. 2007 Mar 14;2:13. PMID 17359527 (Open Access)
- Michael K. Hohl: Modernes Management der angeborenen (Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser, MRKH-Syndrom) und erworbenen Vaginalaplasie.
Siehe auch [Bearbeiten]
Quellen [Bearbeiten]
- ↑ http://www.news.de/gesundheit/855045686/endlich-eine-ganz-normale-frau/1/
- ↑ M. Stauber, T. Weyerstahl: Duale Reihe Gynäkologie und Geburtshilfe, 2. Aufl. , 2005, Mayer-v. Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom S. 113
- ↑ http://www.medizin.uni-tuebingen.de/uktmedia/Einrichtungen/Institute/Institut+fuer+Humangenetik/Abt_+Medizinische+Genetik/PDF_Archiv/Informationsbrosch%C3%BCre+ZSE.pdf
- ↑ http://www.frauenarzt.de/1/2006PDF/06-01-pdf/2006-01-heinz.pdf
- ↑ Das Erlanger MRKH Portal aufgerufen am 14. März 2010
- ↑ Fedele L, Bianchi S, Frontino G, Fontana E, Restelli E, Bruni V: The laparoscopic Vecchietti's modified technique in Rokitansky syndrome: anatomic, functional, and sexual long-term results. In: Am. J. Obstet. Gynecol.. 198, Nr. 4, April 2008, S. 377.e1–6. doi:10.1016/j.ajog.2007.10.807. PMID 18241821.
- ↑ http://www.news.de/gesundheit/855045686/endlich-eine-ganz-normale-frau/1/
- ↑ http://www.frauenarzt.de/1/2006PDF/06-01-pdf/2006-01-heinz.pdf
Weblinks [Bearbeiten]
- Frauenklinik Kantonsspital Baden (PDF; 1,3 MB)
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