Morbus Menière

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Klassifikation nach ICD-10
H81.0 Menière-Krankheit
ICD-10 online (WHO-Version 2013)

Die Menière-Krankheit (Morbus Menière) ist eine Erkrankung des Innenohres, gekennzeichnet durch Anfälle von Drehschwindel, einseitigem Hörverlust und Ohrensausen (Tinnitus). Treten diese drei Symptome gemeinsam auf, spricht man von der Menière’schen Trias. Die genaue Ursache des Morbus Menière ist nicht bekannt. Es gibt einige Behandlungsmethoden, die den Krankheitsverlauf günstig beeinflussen können, jedoch zum Teil kontrovers diskutiert werden.

Die Erkrankung tritt meist zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr auf und betrifft Frauen etwas häufiger als Männer.[1]

Der Name geht auf den französischen Arzt Prosper Menière (Paris, 1799–1862) zurück, der die Symptome erstmals beschrieb.

Symptome[Bearbeiten]

Menière-Anfälle treten schubweise auf und wiederholen sich in der Regel in unterschiedlichen Abständen. Zwischen den einzelnen Anfällen können mehrere Jahre lange Intervalle ohne Beschwerden liegen. Sogar nur wenige Anfälle im gesamten Leben eines Patienten sind schon beobachtet worden. Nicht selten beginnt die Krankheit ohne komplette Menière’sche Trias, d. h. es werden nur Hörverlust und meist einseitiger Tinnitus oder Schwindel festgestellt, ein klassischer Menière’scher Anfall tritt erst später auf. In diesen Fällen kann allenfalls der Verdacht auf eine „monosymptomatische Menière’sche Erkrankung“ geäußert werden, z. B. bei rezidivierenden Hörstürzen. Erst wenn dann ein klassischer Menière-Anfall auftritt, kann die Diagnose als gesichert gelten. Zum Hörverlust (der Schwerhörigkeit) können auch Druck- und Völlegefühl im Ohr hinzukommen.

Schwindel[Bearbeiten]

Typisch für einen Menière-Anfall ist heftiger Drehschwindel mit Übelkeit und Erbrechen. Der Drehschwindel hält minuten- bis stundenlang an und kann so stark sein, dass der Patient nicht mehr stehen kann. Der Schwindel wird bei Bewegung schlimmer, ist aber auch in Ruhe vorhanden. Die Patienten bemühen sich daher, den Kopf völlig ruhig zu halten oder lange zu schlafen.

Zwischen den Anfällen werden keine Gleichgewichtsstörungen empfunden. Sehr kurze oder sehr lange Schwindelzeiten sprechen für andere Erkrankungen als Morbus Menière (etwa Lagerungsschwindel, mangelnde Blutversorgung des Innenohres, Entzündungen). Tritt zwischen den Anfällen ein ständiger Schwindel ohne weitere Merkmale von Menière-Anfällen auf, handelt es sich bei diesem „zusätzlichen Schwindel“ häufig um psychogenen Schwindel, der u. a. durch Prinzipien der klassischen und operanten Konditionierung sowie der Reizgeneralisierung erklärt werden kann.[2]

Als Tumarkinsche Otolithenkrise oder vestibuläre Drop-Attacks bezeichnet man plötzliche Stürze ohne Bewusstseinsverlust bei Patienten mit Menière-Erkrankung. Ungefähr 5 Prozent der Patienten mit Menière-Erkrankung leiden daran. Die Erkrankung wurde erstmals 1936 von A. Tumarkin beschrieben.[3]

Hörverlust und Tinnitus[Bearbeiten]

Im Anfall verschlechtert sich das Hörvermögen des erkrankten Ohres, verbunden mit einem Ohrgeräusch (Tinnitus) und Druckgefühl. Hörstörung und Tinnitus können nach den ersten Anfällen wieder verschwinden, bei häufigeren Anfällen bleiben die Schwerhörigkeit und meist auch der Tinnitus bestehen. Eine Hörminderung kann dem Vollbild des Morbus Menière Jahre vorausgehen. Der Hörverlust betrifft beim Morbus Menière meist besonders den Tieftonbereich, auffallend oft wird auch über ein verzerrtes Hören geklagt. Das Ausmaß der Hörstörung steht in keinem Zusammenhang mit Schwere und Häufigkeit der Anfälle.

Kommt es während einer Menière-Attacke zu einer Verbesserung einer vorbestehenden Hörminderung, spricht man vom (seltenen) Lermoyez-Syndrom. Ob es sich dabei um eine Sonderform der Menière’schen Erkrankung oder um eine eigenständige Erkrankung handelt, ist seit langem ungeklärt.

Gleichzeitig mit der Hörverschlechterung tritt ein Tinnitus auf oder verstärkt sich. Beim Morbus Menière ist der Tinnitus häufig niederfrequent. Die Beeinträchtigung durch den Tinnitus ist beim Morbus Menière häufig nur mittelmäßig stark oder gering ausgeprägt.

Nicht selten tritt schon kurz vor dem Anfall ein Druckgefühl im Ohr und eine Verstärkung des Tinnitus auf, wodurch sich der Anfall für den Patienten ankündigen kann.

Ursachen[Bearbeiten]

Als Ursache für diese Erkrankung wird ein endolymphatischer Hydrops (Hydrops cochleae, Überdruck in der Gehörschnecke) vermutet. Die genaue Ursache dieses Endolymphstaus ist nicht geklärt. Einige Studien gehen davon aus, dass ein Endolymphstau mehrere Ursachen haben kann. Ein chronischer bzw. rezidivierender Endolymphstau hat aber dagegen wahrscheinlich eine einzelne, spezifische Ursache. Somit führt nicht jeder Hydrops cochleae automatisch zu einer Morbus-Menière-Erkrankung, die sich von den ersten Anzeichen von Drehschwindel und Höreinschränkungen bis zur Vollausbildung in durchschnittlich einem Jahr entwickelt. Umgekehrt ist aber anzunehmen, dass jede Morbus-Menière-Erkrankung mit einer Endolymphschwankung einhergeht.[4]

Die genaue Krankheitsentstehung ist bislang nicht geklärt. Eine gängige Theorie ist, dass ein zu hoher Druck auf die Reißner-Membran zum Einreißen der Membran oder einer erhöhten Durchlässigkeit des Endolymphschlauches führt. Dadurch kann sich die kaliumreiche Endolymphe mit der natriumreichen Perilymphe mischen. Die Trennung der Ionen ist jedoch für die elektrischen Prozesse auf Zell-/Nervenebene im Innenohr wichtig, da sie eine elektrische Potenzialdifferenz aufrechterhält. Durch die Mischung beider Flüssigkeiten kommt es daher zu einer falschen Signalübertragung ins Gehirn. Wahrgenommen wird dies vom Patienten als lang anhaltender Drehschwindel. Durch physiologische Prozesse wird die Reißner-Membran wieder verschlossen und die Potenzialdifferenz wiederhergestellt. Durch die Vernarbungen der Reißner-Membran durch diese Anfälle wird das Hörvermögen der Betroffenen immer schlechter, was mit der Zeit zu einer völligen Ertaubung führen kann.[5] Neue Forschungsergebnisse lassen eine multifaktorielle Krankheitsentstehung als möglich erscheinen, z. B. können drucksensitive Ionenkanäle der Haarzellen eine signifikante Veränderung der Reizweiterleitung verursachen.[6]

Diagnose[Bearbeiten]

Typischerweise berichten Patienten über einen plötzlich einsetzenden Drehschwindelanfall mit Übelkeit, Ohrgeräuschen und Hörverlust, der sich in regelmäßigen Abständen wiederholt. Ein besonders wichtiger Teil der Diagnosefindung ist deshalb die Befragung des Patienten (Anamnese). Die „Menière’sche Trias“ ist jedoch nicht immer in vollständiger Ausprägung vorhanden; besonders zu Beginn kann die Erkrankung auch monosymptomatisch verlaufen, was die Beurteilung oft schwierig macht.

Zur weiteren Diagnosesicherung (Differenzialdiagnosen) werden Untersuchungen des Mittelohres (Otitis media), des Innenohres (Hörsturz), der Hör- und Gleichgewichtsnerven (Akustikusneurinom, Neuritis vestibularis) und des Gehirns (Multiple Sklerose, Migräne vom Basiliaristyp) durchgeführt sowie eine Gleichgewichtsprüfung vorgenommen, um Erkrankungen mit ähnlichen Symptomen erkennen zu können. Weitere Diagnosemethoden sind die Durchführung eines SISI-Tests, Computertomographie des Felsenbeins sowie neurologische Untersuchungen.[7]

Hörprüfungen[Bearbeiten]

Tieftonhörverlust bei Menière
  • Tonaudiogramm: Mit dem Hörtest wird die Hörfähigkeit der Ohren über Luft- und Knochenleitung geprüft. Die Prüfung über die Knochenleitung ist wichtig, um Hörstörungen des Mittelohres von denen des Innenohres unterscheiden zu können. Bei Menière-Patienten wird häufig ein Innenohr-Hörverlust für die tiefen Frequenzen gefunden.
  • Otoakustische Emissionen: Die otoakustischen Emissionen messen den Schall, den das Ohr auf einen von außen auftretenden Reiz aussendet. Die otoakustischen Emissionen sind das Nebenprodukt der aktiven Schallverstärkung, die im Innenohr stattfindet. Durch Messung der otoakustischen Emissionen kann die Funktionstüchtigkeit der äußeren Haarzellen überprüft werden.
  • BERA: Bei der BERA (Brainstem Evoked Response Audiometry) wird das Ohr mit Schallimpulsen gereizt. Elektroden am Kopf messen die darauf vom Hirnstamm erzeugten Ströme. Die Untersuchung lässt Rückschlüsse darüber zu, ob der Schall ohne Probleme über den Hörnerv weitergeleitet wird. Bei eindeutigen Messergebnissen lässt sich so ein Akustikusneurinom weitgehend ausschließen.
  • Glycerolbelastungsprobe/Glyceroltest: Mit der Glycerolbelastungsprobe kann ein endolymphatisches Geschehen im Innenohr und somit eine Menière-Erkrankung nachgewiesen werden. Dazu trinkt der Proband ein Glas mit dem hochsüßen Getränk. Ist die Substanz über die Magenschleimhaut ins Blut gelangt, besteht ein Konzentrationsgefälle zwischen Blut und Endolymphe. Um das Konzentrationsgefälle auszugleichen, diffundiert Flüssigkeit der Endolymphe ins Blut. Hierdurch wird der Überdruck im Innenohr vermindert. Wenn anschließend im Tonschwellenaudiogramm mindestens in drei benachbarten Frequenzen eine Verbesserung von 10–15 dB nachweisbar ist, gilt ein endolymphatisches Geschehen als nachgewiesen.
  • Luftleitungsinduzierte (AC, air conducted) zervikale und okuläre vestibulär evozierte myogene Potenziale (AC cVEMP, AC oVEMP): Mit Hilfe der cVEMP (Sakkulusfunktionsprüfung) und oVEMP (Analyse des überwiegenden Utrikulusanteils) können Aussagen über die Funktion der Otolithenorgane gemacht werden. Vor allem die Sakkulusfunktion ist auf Grund seiner zentralen Lage im Gleichgewichtsorgan häufig frühzeitig beeinträchtigt.[8]

Bildgebende Verfahren[Bearbeiten]

Zum Ausschluss eines Akustikusneurinoms kann eine Kernspinuntersuchung (unter Kontrastmittelgabe und T2-Wichtung) durchgeführt werden. Seit 2007 in Japan erstmals der endolymphatische Hydrops selbst mittels kontrastmittelgestützter Magnetresonanztomografie dargestellt werden konnte[9], kommt diese Methode auch in Europa zunehmend zur Anwendung. Erste Studienzentren in Deutschland sind das Klinikum der LMU München und das Universitätsklinikum Münster.

Behandlung[Bearbeiten]

Der Morbus Menière an sich ist nicht heilbar, jedoch sind seine Auswirkungen ausgleichbar oder günstig beeinflussbar.

Akutfallbehandlung[Bearbeiten]

Im Akutfall helfen oft Medikamente mit Dimenhydrinat (Vomex) zur Behandlung der Übelkeit. Zur dauerhaften Therapie des erhöhten Endolymphdrucks ist Betahistin aktuell das von den Fachgesellschaften empfohlene Therapeutikum,[10] wobei positive Wirkungsstudien auf Grund von systematischen Fehlern in Frage gestellt werden.[11] In den ersten Wochen der Medikamenteneinnahme kann es zu einem leichten Durchfall oder eine erhöhten Empfindlichkeit der Haut für Sonnenstrahlen kommen. Bei schweren und häufigen Attacken (>2 im Vierteljahr) empfehlen Ärzte mitunter einen Therapieversuch mit einem niedrigdosierten Schleifendiuretikum (z. B. Furosemid).[12] Auch hier ist die unbewiesene Wirkung zu betonen.[13]

Durchblutungsfördernde Maßnahmen in Form von Medikamenten oder der Druckluftkammer werden zwar häufig bei Innenohrbeschwerden wie Hörsturz oder Tinnitus verabreicht, haben jedoch bei einer gesicherten Diagnose des Morbus Menière keinen Sinn. Auch andere stark umworbene Verfahren wie die Low-Level-Laser-Therapie, bei der das Außenohr mit einem Rotlichtlaser bestrahlt wird, sind mehr als fragwürdig, da das Laserlicht – dem eine positive Wirkung auf die Sinneszellen im Innenohr zugeschrieben wird – physikalisch nicht dorthin gelangt.

Operative Eingriffe[Bearbeiten]

Ein aktueller, auch geschichtlich aufgearbeiteter Überblick über die Therapiemethoden beim Morbus Menière findet sich bei Leif Erik Walther.[14] Hier wird unter anderem auf die Stufentherapie beim Morbus Menière hingewiesen.[15] Bei sehr häufigem Schwindel kann ein Eingriff am endolymphatischen Sack (Sakkotomie) vorgenommen werden. Bei dieser Operation wird der Schädelknochen um den Sacculus mit dem Ziel einer Dekompression (Druckentlastung) weggebohrt. Der Eingriff hat zum Ziel, dass der Sacculus sich besser ausdehnen und damit die Endolymphe besser resorbiert werden kann. Zusätzlich kann der Saccus endolymphaticus eröffnet werden, um einen Abfluss der Endolymphe (z. B. über eine Silikonschiene) zu ermöglichen. Es bildet sich danach häufig ein Neo-Saccus. Obwohl die Schwindelattacken durch diese Operation in ihrer Zahl abnehmen können, ist der Eingriff nicht immer erfolgreich bzw. der Erfolg selten dauerhaft (etwa 50–60 Prozent der Patienten berichten über eine Besserung der Schwindelattacken). Dass diese Zahlen mehr als ein Placeboeffekt sind, konnte bisher nicht nachgewiesen werden.[16]

Eine weitere Möglichkeit, den Schwindel auszuschalten, besteht in der teilweisen oder ganzen Stilllegung des Gleichgewichtsorgans mit Gentamicin. Mit dieser Behandlung, die evidenzbasiert ist, sollen jahrelang andauernde Schwindelattacken des Patienten vermieden werden. Die Wirkung von Gentamicin im Innenohr ist bisher nicht vollständig geklärt. Die Funktion der fünf Gleichgewichtsrezeptoren muss nicht in jedem Fall beeinträchtigt werden. Der Ausfall des Gleichgewichtsorgans und ein teilweiser Verlust des Gehörs bei dieser Behandlung wird in Kauf genommen, da er ohnehin zum typischen Bild des Morbus Menière gehört. Ein nur einseitiger Gleichgewichtsausfall ist in der Regel kompensierbar. Dieses Mittel ist eine ultima ratio und darf nur bei sehr schweren Beeinträchtigungen angewendet werden und auch nur dann, wenn sicher feststeht, dass das Gleichgewichtsorgan für den Schwindel verantwortlich ist (und nicht etwa Störungen im Gehirn). Entsprechend einer Studie ist die intratympanale Gentamicintherapie der Saccotomie in einigen Belangen überlegen.[17] Mit Hilfe der zervikalen und okulären vestibulär evozierten myogenen Potenziale und des Videokopfimpulstests ist heute im Rahmen der intratympanalen Gentamicintherapie ein Monitoring der Rezeptorfunktion möglich aber auch erforderlich.[18]

Ein neues Behandlungsverfahren ist die Labyrinthanästhesie. Dabei wird ein Betäubungsmittel durch einen kleinen Schnitt im Trommelfell ins Mittelohr eingebracht. Von dort diffundiert die Betäubung ins Gleichgewichtsorgan und beruhigt dort das Gleichgewicht und betäubt dieses. Die Schwindelanfälle lassen sich dadurch reduzieren oder sogar für Jahre ausschalten. Die Methode kann wiederholt werden, Untersuchungen zeigten hinsichtlich der möglichen Gefahr von Hörschäden unterschiedliche Ergebnisse.[19][20]

Eine letzte Behandlungsmöglichkeit besteht in der operativen Durchtrennung der Hör- und Gleichgewichtsnerven (Nervus vestibulocochlearis) unter Verlust der Hörfähigkeit des Ohres. Bestimmte Bewegungen müssen danach neu gelernt werden.

Bei allen operativen (Sakkotomie, Durchtrennung des VIII. Hirnnerven) und nicht-operativen (Gentamicingabe, Labyrinthanästhesie) Eingriffen am Innenohr ist unbedingt zu berücksichtigen, dass die Erkrankung im Verlauf beide Gleichgewichtsorgane betreffen kann. Eine vorschnelle Ausschaltung einer Seite kann also langfristig zum kompletten Verlust des Gleichgewichtssinns oder Hörvermögens führen.

Anfallsprophylaxe[Bearbeiten]

Für die Behandlung zwischen den Anfällen stehen verschiedene Methoden zur Verfügung. Diese richten sich eher darauf, den Menschen als Ganzes zu stärken, denn gegen die Erkrankung (Entspannungstechniken, Psychotherapie, Gleichgewichtsprüfungen). Jede Art von sportlicher Aktivität ist zu empfehlen, da hierüber nach einer Drehschwindelattacke wieder Vertrauen in das eigene Gleichgewichtssystem zurückgewonnen werden kann. Besonders empfehlenswert gilt eine besonders kaliumreiche und kochsalzarme Diät. Die nötige tägliche Menge an Kalium entspricht etwa zwei Gramm für den normalgewichtigen Erwachsenen. Ebenso soll Lärm, Alkohol, Nikotin und Stress vermieden werden.

Schreibweise des Namens[Bearbeiten]

Prosper Menière selbst schrieb sich nur mit einem Accent grave auf dem zweiten „e“, wovon mehrere handgeschriebene Briefe mit seiner Unterschrift zeugen.[21][22][23] In der Literatur finden sich häufig andere Schreibweisen (Ménière, Menier), die teilweise von dem irritierenden Schriftzug auf der Grabkapelle der Familie Menière auf dem Friedhof Montparnasse in Paris herrühren.

Siehe auch[Bearbeiten]

Literatur[Bearbeiten]

Weblinks[Bearbeiten]

Einzelnachweise[Bearbeiten]

  1. JP. Harris, TH. Alexander: Current-day prevalence of Ménière’s syndrome. In: Audiol Neurootol., 2010, 15(5), S. 318-322, PMID 20173319
  2. H. Schaaf, H. Holtmann, G. Hesse, U. Kolbe, D. Brehmer: Der (reaktive) psychogene Schwindel. Eine wichtige Teilkomponente bei wiederholten M.Menière-Anfällen. In: HNO, 1999, 47, S. 924–932 drhschaaf.de (PDF; 295 kB).
  3. E. Kenala et al.: Short lasting drop attack in Meniere’s disease. In: OtolaryngolHead Neck Surg, 2001, 124, S. 526-530.
  4. Helmut Schaaf: Morbus Menière, Springer, Heidelberg 2007, ISBN 3-540-36960-0, S. 58 ff.
  5. Frank Waldfahrer: Aktuelle Aspekte zur Behandlung des Morbus Menière. Diagnostische Maßnahmen, medikamentöse Behandlung, Anfallsprophylaxe und chirurgische Therapiemöglichkeiten. abgerufen 18. April 2008.
  6. T. Haasler, G. Homann et al.: Pharmacological modulation of transmitter release by inhibition of pressure-dependent potassium currents in vestibular hair cells. In: Naunyn Schmiedebergs Arch Pharmacol., 2009 Dec, 380, S. 531-538.
  7. Pschyrembel: Klinisches Wörterbuch; 257. Auflage 1994, Verlag Walter de Gryuter.
  8. Leif Erik Walther et al.: Morbus Menière? So sichern Sie die Diagnose. In: MMW-Fortschr. Med., Nr. 5, 2011, 153. Jg.
  9. Shinji Naganawa et al.: Visualization of Endolymphatic Hydrops in Patients with Menière's Disease. In: Laryngoscope, 2007 Nr.117 S.415-420
  10. [nicht aktualisierte Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für HNO-Heilkunde].
  11. AL. James, MJ. Burton: Betahistine for Meniere’s disease or syndrome. In: Cochrane Database Syst Rev., 2001, (1), S. CD001873, PMID 11279734.
  12. M. Strupp, T. Brandt: Pharmacological advances in the treatment of neuro-otological and eye movement disorders. In: Curr Opin Neurol., 2006 Feb, 19(1), S. 33-40, PMID 16415675.
  13. AS. Thirlwall, S. Kundu: Diuretics for Meniere’s disease or syndrome. In: Cochrane Database Syst Rev., 2006 Jul 19, 3, S. CD003599, PMID 16856015.
  14. Leif Erik Walther: thieme-connect.com
  15. Leif Erik Walther: Wiederherstellende Verfahren bei gestörtem Gleichgewicht. In: Laryngo-Rhino-Otologie, 2005, 84 Suppl 1, S. 70-91.
  16. P. Bretlau, J. Thomsen, M. Tos, NJ. Johnsen: Placebo effect in surgery for Meniere’s disease: nine-year follow-up. In: Am J Otol., 1989 Jul, 10(4), S. 259-261, PMID 2679115.
  17. PMID 23846192
  18. Leif Erik Walther et al.: Dynamic change of VOR and otolith Function in intratympanic gentamicin treatment for Ménière’s disease: Case report and review of the literature. In: Case Rep Otolaryngol., 2013, S. 168391, doi:10.1155/2013/168391, Epub 2013 Feb 26.
  19. Labyrinthanästhesie-Testreihe ohne Hörschäden (PDF).
  20. Labyrinthanästhesie-Testreihe mit Hörschäden. doi:10.1055/s-2005-861144
  21. Aus der französischsprachigen Wikipedia: il n’y a pas de „é“ à Menière, du moins pour Prosper, l’état civil a rajouté le „é“ sur l’extrait de naissance du fils de Prosper (es gibt kein „é“ bei Menière, zumindest bei Prosper, das Standesamt hat auf der Geburtsurkunde des Sohnes von Prosper das „é“ zugefügt).
  22. A. Rauchfuss: Zur korrekten Schreibweise des Namens von Prosper Menière und einige Anmerkungen zu Leben und Werk. In: Laryngol Rhinol Otol (Stuttg), 1984 Aug, 63(8), S. 381-385.
  23. Olaf Michel: Morbus Menière und verwandte Gleichgewichtsstörungen. Thieme, 1998, ISBN 3-13-104091-2.
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