Myeloproliferative Neoplasie

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Klassifikation nach ICD-10
C92.1 Chronische myeloische Leukämie
ICD-O 9875/3
D45 Polyzythämia vera
ICD-O 9950/3
D47.3 Essentielle Thrombozythämie
ICD-O 9950/3
D47.3 Primäre Myelofibrose
ICD-O 9961/3
C92.7 Chronische Neutrophilenleukämie
ICD-O 9963/3
D47.5 Chronische Eosinophilenleukämie/
Hypereosinophiles Syndrom
ICD-O 9880/3
D47.0 indolente systemische Mastozytose
ICD-O 9741/1
D47.0 systemische Mastozytose mit assoziierter klonaler hämatologischer Nicht-Mastzell-Krankheit
ICD-O 9741/3
C96.2 aggressive systemische Mastozytose
ICD-O 9741/3
C94.3 Mastzell-Leukämie
ICD-O 9742/3
C96.2 Mastzellsarkom
ICD-O 9740/3
C94.6 Nicht klassifizierbare Myeloproliferative Neoplasie
ICD-O 9975/3
ICD-10 online (WHO-Version 2013)

Unter dem Begriff der Myeloproliferativen Neoplasien (MPN, von altgriechisch µυєλός myelos ‚Mark‘, gemeint ist das Knochenmark) werden eine Reihe von malignen chronischen Bluterkrankungen der myeloischen Reihe zusammengefasst. Der Begriff stammt aus der Klassifikation der WHO aus dem Jahr 2008.

Historisches[Bearbeiten]

Im Jahr 1951 schlug der amerikanische Hämatologe William Dameshek vor, eine Gruppe von bösartigen Bluterkrankungen aufgrund verschiedener klinischer Gemeinsamkeiten unter dem Oberbegriff Myeloproliferative Syndrome (MPS) zusammenzufassen.[1] Dameshek ordnete die folgenden fünf Erkrankungen unter diesem Begriff ein:

Später wurden allerdings nur noch die ersten vier Erkrankungen unter diesem Begriff zusammengefasst. Das Di Guglielmo-Syndrom (der Begriff ist heute nicht mehr in Gebrauch) wurde dagegen den akuten myeloischen Leukämien (AML) zugeordnet (AML FAB M6).

Allen vier Erkrankungen ist gemeinsam, dass sie auf einer bösartigen Entartung von blutbildenden Zellen der myeloischen Reihe beruhen, die zu einer verstärkten Proliferation (einem verstärkten Wachstum) der betreffenden Zellreihe führen. Beispielsweise kommt es bei der Polycythaemia vera zu einer verstärkten und unkontrollierten Neubildung von roten Blutzellen, bei der Essentiellen Thrombozythämie kommt es zur verstärkten Bildung von Thrombozyten, wodurch in beiden Fällen Krankheitssymptome resultieren. Typisch ist außer den Blutveränderungen häufig eine Splenomegalie (Vergrößerung der Milz) und häufig auch eine Hepatomegalie (Vergrößerung der Leber). Alle vier Erkrankungen tragen das Risiko eines Übergehens in eine akute myeloische Leukämie (bzw. "Blastenkrise") in sich, allerdings mit deutlich unterschiedlicher Wahrscheinlichkeit. Bei der Osteomyelofibrose liegt außerdem ein ausgeprägter bindegewebiger Umbau (Fibrose) des Knochenmarks vor.

Im Laufe der Jahrzehnte ließen sich die oben genannten Erkrankungen immer besser klinisch diagnostizieren und von anderen Erkrankungen abgrenzen, so dass schließlich nicht mehr von Myeloproliferativen Syndromen (= Symptomkomplexen), sondern von (chronischen) Myeloproliferativen Erkrankungen (CMPE/MPE oder CMPD/MPD, myeloproliferative disease) gesprochen wurde. Weitere Erkrankungen wurden unter diesen Oberbegriff aufgenommen (siehe die Auflistung unten). Seit der Veröffentlichung der Klassifikation der hämatologischen Erkrankungen der Weltgesundheitsorganisation (WHO) aus dem Jahr 2008 ist der Begriff Myeloproliferative Neoplasie (MPN) in offiziellem Gebrauch. Der Begriff Syndrom sollte in diesem Zusammenhang nicht mehr gebraucht werden, da er veraltet ist.

Die WHO-Klassifikation von 2001 und 2008 im Vergleich[Bearbeiten]

Die folgende Tabelle stellt die Klassifikation der chronischen myeloischen Erkrankungen in den WHO-Klassifikationen aus den Jahren 2001 und 2008 gegenüber.

WHO-Klassifikation 2001 WHO-Klassifikation 2008
  • chronische Myeloproliferative Erkrankungen (CMPD)
  • myelodysplastische Syndrome (MDS)
  • Erkrankungen mit sowohl myeloproliferativen als auch
    myelodysplastischen Merkmalen (MDS/MPN)
  • Mastzell-Erkrankungen
  • Myeloproliferative Neoplasien (MPN)
  • Myelodysplastische Syndrome (MDS)
  • MDS/MPN-Mischformen
  • Myeloische Neoplasien mit Eosinophilie und
    genetischen Abnormalitäten, die die Gene
    PDGFRA (= platelet-derived growth factor receptor alpha,
    Rezeptor alpha für Wachstumsfaktor aus Thrombozyten),
    PDGFRB (= platelet-derived growth factor receptor beta,
    Rezeptor beta für Wachstumsfaktor beta aus Thrombozyten) oder
    FGFR1 (= fibroblast growth factor receptor 1,
    Rezeptor 1 für Fibroblasten-Wachstumsfaktor) betreffen

Bei der Neuformulierung der WHO-Klassifikation von 2008 wurde bewusst nicht der alte Name myeloproliferative Syndrome oder myeloproliferative Erkrankungen gewählt. Einerseits geschah dies, um keine Verwechslungen mit den alten Bedeutungen dieser Begriffe aufkommen zu lassen, andererseits sollte klarer werden, dass es sich bei den so benannten Erkrankungen nicht um "Syndrome" (Symptomkomplexe) im engeren Sinne, sondern um relativ gut definierte maligne Erkrankungen (Neoplasien) handelt.

Die Gruppe der Myeloproliferativen Neoplasien[Bearbeiten]

Zu den MPN im Sinne der WHO-Klassifikation 2008 zählen:

Manchmal werden alle Erkrankungen, die keine CML sind, unter dem Begriff „Philadelphia-Chromosom-negative MPN“ zusammengefasst.

Quellen[Bearbeiten]

  • Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H, Thiele J, Vardiman JW (Hrsg.): WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. 4. Auflage, IARC Press, Lyon 2008 ISBN 92-832-2431-0 (die WHO-Klassifikation von 2008)
  • Jaffe E, Harris NL, Stein H, Vardiman JW (Hrsg.): Pathology and Genetics of Tumours of Haemopoietic and Lymphoid Tissues. IARC Press, Lyon 2001 (die WHO-Klassifikation von 2001)
  • Vanucchi AM, Guglielmelli P, Tefferi A: Advances in Understanding and Management of Myeloproliferative Neoplasms. CA Cancer J Clin 2009; Vol 59, Number 3. PMID 19369682
  • Tefferi A, Vardiman JW. Classification and diagnosis of myeloproliferative neoplasms: the 2008 World Health Organization criteria and point-of-care diagnostic algorithms. Leukemia. 2008;22:14-22. PMID 17882280. (Übersichtsartikel zur WHO-Klassifikation 2008)
  • Dameshek W. Some speculations on the myeloproliferative syndromes. Blood 1951;6:372-5 PMID 14820991 Volltext (Historischer Artikel, Begriffsprägung "Myeloproliferative Syndrome")

Weblinks[Bearbeiten]

Einzelnachweise[Bearbeiten]

  1. Dameshek W. Some speculations on the myeloproliferative syndromes. Blood 1951;6:372-5 PMID 14820991 Volltext
Gesundheitshinweis Dieser Artikel bietet einen allgemeinen Überblick zu einem Gesundheitsthema. Er dient nicht der Selbstdiagnose und ersetzt keine Arztdiagnose. Bitte hierzu diese Hinweise zu Gesundheitsthemen beachten!