Pantothenatkinase

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Pantothenatkinase
Bezeichner
Gen-Name(n) PANK1, PANK2, PANK3, PANK4
Enzymklassifikation
EC, Kategorie 2.7.1.33Kinase
Reaktionsart Phosphorylierung
Substrat Pantothensäure + ATP
Produkte Phosphopantothenat + ADP
Vorkommen
Übergeordnetes Taxon Lebewesen

Pantothenatkinasen sind Enzyme, die Pantothensäure phosphorylieren. Dies ist der erste Reaktionsschritt bei der Biosynthese von Coenzym A in allen Lebewesen. Im Menschen sind vier Paraloge des Enzyms bekannt, die jeweils mehrere Isoformen aufweisen (siehe Tabelle). Mutationen im PANK2-Gen sind verantwortlich für die sehr seltene Neurodegeneration mit Eisenablagerung im Gehirn.[1]

Katalysiertes Gleichgewicht[Bearbeiten]

Pantothenat + ATP  \rightleftharpoons  Phosphopantothenat + ADP

(R)-Pantothenat wird zu 4'-(R)-Phosphopantothenat umgewandelt und umgekehrt.

Regulation[Bearbeiten]

Die verschiedenen Paraloge werden durch unterschiedliche Mechanismen reguliert. Während hPanK1 durch Anwesenheit von Acetyl-CoA gehemmt wird, hemmen längerkettige CoA-Derivate das Enzym hPanK3.[2][3]

Humane Enzyme[Bearbeiten]

Gen (HGNC) Protein (UniProt) Anz. Isoformen Zellkompartiment Gewebetyp
PANK1 Q8TE04 4 Zytosol Isoform 1: Hirn, Herz, Nieren, Leber, Skelettmuskeln, Hoden.
PANK2 Q9BZ23 3 Mitochondrien Ubiquitär
PANK3 Q9H999 1 Zytosol Leber
PANK4 Q9NVE7 1 Zytosol Ubiquitär, bes. Muskeln

Einzelnachweise[Bearbeiten]

  1. UniProt Q9BZ23
  2. Zhang YM, Rock CO, Jackowski S: Feedback regulation of murine pantothenate kinase 3 by coenzyme A and coenzyme A thioesters. In: J. Biol. Chem.. 280, Nr. 38, September 2005, S. 32594–601. doi:10.1074/jbc.M506275200. PMID 16040613.
  3. Leonardi R, Zhang YM, Lykidis A, Rock CO, Jackowski S: Localization and regulation of mouse pantothenate kinase 2. In: FEBS Lett.. 581, Nr. 24, Oktober 2007, S. 4639–44. doi:10.1016/j.febslet.2007.08.056. PMID 17825826. PMC: 2034339 (freier Volltext).

Weblinks[Bearbeiten]