Primär sklerosierende Cholangitis

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Klassifikation nach ICD-10
K83.0 Cholangitis, primär sklerosierend
ICD-10 online (WHO-Version 2013)

Die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) ist eine chronische Entzündung der Gallenwege (Cholangitis) innerhalb und/oder außerhalb der Leber. Sie führt zu einer narbigen Verhärtung (Sklerose) und damit verbunden zu einer Verengung der Gallenwege.

Krankheitsentstehung[Bearbeiten]

Der genaue Entstehungsmechanismus ist bisher noch ungeklärt. Besonders häufig (bei 85 % der Patienten) tritt die Erkrankung in Zusammenhang mit chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen auf, dabei vor allem bei Colitis ulcerosa. Männer sind deutlich häufiger betroffen als Frauen.

Klinische Erscheinungen[Bearbeiten]

Symptome Häufigkeit
Gewichtsverlust 25–80 % nach langjährigem Verlauf
Ikterus 25–70 %
Juckreiz 10–70 %
Oberbauchbeschwerden 50–70 %
Müdigkeit, Leistungsschwäche
Fieber
Durchfälle

Anzumerken ist, dass 35 % aller Patienten beschwerdefrei sind.

Untersuchungsmethoden[Bearbeiten]

Die eindeutigste Methode ist die Darstellung der Gallenwege mittels ERCP (endoskopisch retrograde Cholangiopankreatikographie). Auch Autoantikörper, die sogenannten pANCA (perinukleäre antineutrophile zytoplasmatische Antikörper) können typischerweise nachgewiesen werden, sie treten aber nur bei 70 % der Patienten auf.

Cholangiografie einer PSC


Typische Laborbefunde[Bearbeiten]

Wie bei allen Erkrankungen, bei denen der Abfluss der Gallenflüssigkeit aus der Leber nicht gewährleistet werden kann, sind die Stauungsparameter im Blut erhöht. In ungefähr 70 % der Fälle findet man den Autoantikörper p-ANCA.

Histologie[Bearbeiten]

Es finden sich herdförmige periduktale Entzündungsinfiltrate aus Lymphozyten, Granulozyten und Plasmazellen. Es entsteht eine progressive Fibrose ('zwiebelschalenartig') der Gallengänge, die in eine Gangatrophie übergeht und dazu führt, dass die Gallengänge durch fibröse Stränge ersetzt werden. Hieraus ergibt sich der proximale Gallenstau mit dem Bild von Gallengangsdilatationen.

Verlauf[Bearbeiten]

Die PSC ist eine fortschreitende Erkrankung, die schubweise verläuft. Die Patienten bemerken eine Verschlechterung des Allgemeinzustandes und eine Zunahme der oben genannten Symptome. Besonders problematisch ist, dass es zur Bildung von Gallensteinen kommen kann, die dann noch zu einer zusätzlichen Verstärkung der Symptome führen. Da die PSC eine entzündliche Erkrankung ist, besteht außerdem die Möglichkeit, dass es zu einer Entartung der Gallengangsschleimhaut kommt. Hier wurde besonders häufig das Gallengangskarzinom genannt. Es soll bei 5–10 % der PSC-Patienten entstehen.

Therapie[Bearbeiten]

Die Therapie der Wahl erfolgt mit Ursodeoxycholsäure (UDC). Sie senkt die erhöhten Leberwerte, v. a. AP und GGT. Außerdem wird der Juckreiz deutlich vermindert. Darüber hinaus müssen bei entsprechender Bildung von Gallensteinen oder Gallenwegsverengungen diese beseitigt werden, womöglich im Rahmen der zur Diagnose durchgeführten ERCP. Eine Rückbildung der schon bindegewebig umgebauten Strukturen der Leber kann mit UDC nicht erreicht werden, auf die Fibrose nimmt das Medikament keinen Einfluss. Die Therapie muss lebenslang erfolgen. Neben dem Basistherapeutikum UDC stehen noch andere Medikamente zur Verfügung. Colestyramin und Colestipol wirken ähnlich, wenn auch nicht so effizient wie UDC.

Das dominierende Problem im Langzeitverlauf der PSC sind rezidivierende Entzündungen der Gallenwege mit teilweise schweren Schüben und Verläufen, die zu einer erheblichen Einschränkung der Lebensqualität führen. Diese müssen antibiotisch und auch antimykotisch behandelt werden, d. h. mit Medikamenten gegen Bakterien und Pilze. Letztere werden vor allem im Langzeitverlauf das führende Problem. Aus diesem Grund wurden die Richtlinien der Bundesärztekammer dahinhgehend geändert, diesen Patienten eine Transplantation unter den Bedingungen des MELD-Scores zu ermöglichen. Hinzu kommt, dass mit der Länge der Erkrankung sich ein deutlich erhöhtes Risiko Gallenwegskarzinome zu entwickeln einstellt, die unter der Erkrankung in der Regel nicht diagnostiziert werden können und in der Regel erst durch den Pathologen bei der Aufarbeitung des Gewebes der im Rahmen einer Lebertransplantation entnommenen Leber diagnostiziert werden.[1] Entsprechend den Richtlinien der Bundesärztekammer empfiehlt sich daher eine regelmäßige Kontrolle und Überwachung des Verlaufes.[2] Die Lebertransplantation stellt die definitive und kurative Heilung dar.

Prognose[Bearbeiten]

Die mittlere Überlebenszeit ohne Lebertransplantation ist bei etwa 10-20 Jahren.[3] Eine Heilung ist momentan noch nicht möglich.[3]

Die 5-Jahresüberlebensrate nach Lebertransplantation liegt bei 75–85 %, allerdings kann es hier (genau wie bei der PBC) in 20 % zu einem Wiederauftreten der Erkrankung im Transplantat kommen.[4]

Die Prognose wird in erster Linie durch das Entstehen häufig wiederkehrender Entzündungsschübe einhergehend mit einem erhöhten Risiko für die Entstehung von Gallenwegskarzinomen bestimmt.[5][6] Das Ziel einer Therapie muss es demnach sein, das Fortschreiten der Erkrankung so weit wie möglich hinauszuzögern.

Literatur und Quellen[Bearbeiten]

  • Werner Böker, H. Denk, Ph. U. Heitz, H. Moch: Pathologie, 4. Auflage, Elsevier, 2008.
  • Roche Lexikon Medizin, 5. Auflage
  • Basislehrbuch Innere Medizin, Elsevier, 2006
  • Herbert Renz-Polster, Steffen Krautzig, Jörg Braun: Basislehrbuch Innere Medizin, 4, Urban & Fischer Verlag/Elsevier GmbH, 7. März 2008, ISBN 3437410539.
  • Worthington J, Chapman R: Primary sclerosing cholangitis. Orphanet J Rare Dis. 2006 Oct 24;1:41. PMID 17062136, PMC 1636629 (freier Volltext)
  • Steele IL, Levy C, Lindor KD: Primary sclerosing cholangitis--approach to diagnosis. MedGenMed. 2007 Apr 25;9(2):20. PMID 17955076, PMC 1994832 (freier Volltext)
  • Michaels A, Levy C: The medical management of primary sclerosing cholangitis. Medscape J Med. 2008 Mar 12;10(3):61. PMID 18449341, PMC 2329756 (freier Volltext)
  •  Lutz, H. et al.: Primär sklerosierende Cholangitis: Diagnostik und Therapie. In: Dtsch Arztebl Int. Nr. 10(51-52), 2013, S. 867-74 (Übersichtsarbeit im Deutschen Ärzteblatt).

Einzelnachweise[Bearbeiten]

  1. Nashan B et al. Hepatology. Biliary malignancies in primary sclerosing cholangitis: timing for liver transplantation. 1996 May;23(5):1105-11. PMID 8621141
  2. Richtlinien für die Wartelistenführung und Organvermittlung zur Lebertransplantation (online, PDF, 213 KB)
  3. a b Gerd Herold: Innere Medizin : eine vorlesungsorientierte Darstellung, 2012, Herold, Köln 2012, ISBN 9783981466010.
  4. Herbert Renz-Polster, Steffen Krautzig, Jörg Braun: Basislehrbuch Innere Medizin mit StudentConsult-Zugang: kompakt-greifbar-verständlich, 4, Urban & Fischer Verlag/Elsevier GmbH, 7. März 2008, ISBN 3437410539.
  5. Nashan B et al. Hepatology. Biliary malignancies in primary sclerosing cholangitis: timing for liver transplantation. 1996 May;23(5):1105-11. PMID 8621141
  6. Richtlinien für die Wartelistenführung und Organvermittlung zur Lebertransplantation (online, PDF, 213 KB)
Gesundheitshinweis Dieser Artikel bietet einen allgemeinen Überblick zu einem Gesundheitsthema. Er dient nicht der Selbstdiagnose und ersetzt keine Arztdiagnose. Bitte hierzu diese Hinweise zu Gesundheitsthemen beachten!