Pubertas praecox

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Klassifikation nach ICD-10
E22.8 Sonstige Überfunktion der Hypophyse
- Zentral ausgelöste Pubertas praecox
E25 Adrenogenitale Störungen
- Heterosexuelle Pseudopubertas praecox feminina
- Isosexuelle Pseudopubertas praecox masculina
E30.1 Vorzeitige Pubertät (Pubertas praecox)
ICD-10 online (WHO-Version 2013)

Als Pubertas praecox (lat. pubertas „Geschlechtsreife“ und praecox „vorzeitig“) wird in der Medizin die Entwicklung der sekundären Geschlechtsmerkmale bei männlichen Individuen vor dem neunten und bei weiblichen vor dem achten Lebensjahr bezeichnet. Sie geht unbehandelt mit einem Minderwuchs durch vorzeitigen Schluss der Wachstumsfugen des Knochens einher. Mädchen sind 5-mal häufiger betroffen als Jungen. Eine verspätete Entwicklung wird Pubertas tarda genannt.

Formen und Ursachen[Bearbeiten]

Man unterscheidet mehrere Formen:

  • Die zerebral bedingte echte Pubertas praecox (Pubertas praecox vera) kommt durch eine Überproduktion von Regulationshormonen der Geschlechtshormonsekretion zustande. Ursachen hierfür können häufig besonders bei Mädchen nicht klar erkannt werden. Gelegentlich führen pathologische Prozesse (beispielsweise Tumoren der Hypophyse) oder reaktive beziehungsweise ektopische Hormonproduktion (beispielsweise bei Hypothyreose) zu einer Pubertas praecox.
  • Die genetisch bedingte Pubertas praecox tritt bei verschiedenen Syndromen auf. Zudem konnte nun neben den Genen für Kisspeptin-1 (KISS1) und dessen Rezeptor auch das Gen MKRN3 als Verursacher des frühzeitigen Pubertätseintrittes identifiziert werden[1].
  • Als Pseudopubertas praecox bezeichnet man die Überproduktion von Geschlechtshormonen ohne eine nachweisbare Erhöhung des Regulationshormons Gonadotropin, beispielsweise beim adrenogenitalen Syndrom.
  • Das klinische Bild einer Pubertas praecox kann auch durch ein primäres Leberzellkarzinom ausgelöst werden[2], daher die veraltete Bezeichnung Hepatogenitales Syndrom[3]

Klinik[Bearbeiten]

Die Entwicklung des Organismus bei Pubertas praecox vollzieht sich in der normalen Reihenfolge (Thelarche, Pubarche, Wachstumsschub, Menarche), jedoch zu einem viel zu frühen Zeitpunkt. Da auch das Skelett vorzeitig reift, kommt es zu einem vorzeitigen Schluss der Epiphysenfugen mit der Folge eines Minderwuchses.

Diagnostik[Bearbeiten]

Zur Befundsicherung nach klinischer Untersuchung und Familienanamnese kommt zunächst die Skelettalter-Bestimmung infrage.

Zum Ausschluss seltener hormonbildender Tumore erfolgt eine Sonographie.

Daneben erfolgt die Bestimmung der Estrogene, des Prolaktins und der Gonadotropine (FSH, LH) im Blut.

Therapie[Bearbeiten]

Tumoren bedürfen einer chirurgischen oder radiotherapeutischen beziehungsweise chemotherapeutischen Behandlung. Darüber hinaus lässt sich durch die chronische (also nicht-pulsatile) Gabe von GnRH-Analoga eine Funktionsruhe der Hypophyse erreichen, was durch verminderte Gonadotropinsekretion zu einer Ruhigstellung der endokrinen Gonadenfunktion führt.

Einzelnachweise[Bearbeiten]

  1. Ana Paula Abreu, Andrew Dauber, Delanie B. Macedo, Sekoni D. Noel, Vinicius N. Brito, John C. Gill, Priscilla Cukier, Iain R. Thompson, Victor M. Navarro, Priscila C. Gagliardi, T nia Rodrigues, Cristiane Kochi, Carlos Alberto Longui, Dominique Beckers, Francis de Zegher, Luciana R. Montenegro, Berenice B. Mendonca, Rona S. Carroll, Joel N. Hirschhorn, Ana Claudia Latronico, Ursula B. Kaiser: Central Precocious Puberty Caused by Mutations in the Imprinted Gene . In: New England Journal of Medicine. 2013, S. 130605140036002, doi:10.1056/NEJMoa1302160.
  2. W. Kosenow, G. Feil, H. von Törne, J. R. Bierich, M. Apostolakis: Sexuelle Frühreife durch primäres Leberkarzinom: "Hepatogenitales Syndrom". In: Monatsschrift für Kinderheilkunde. Band 115, Nummer 1, Januar 1967, S. 37–46, ISSN 0026-9298. PMID 4291692.
  3. B. Leiber: Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Herausgegeben von G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger, 7. Auflage. Urban & Schwarzenberg 1990, ISBN 3-541-01727-9

Weblinks[Bearbeiten]

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