Pyridoxinmangel

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Klassifikation nach ICD-10
E53.1 Pyridoxinmangel
ICD-10 online (WHO-Version 2013)
Pyridoxin

Pyridoxinmangel (auch bekannt als B6-Mangel) ist eine Kinderkrankheit, die durch Mangel an Pyridoxin (Vitamin B6) hervorgerufen wird. Bei Säuglingen mit einem Pyridoxinmangel erkennt man dies meistens in den ersten 12 Lebensmonaten, da Pyrodoxin als Coenzym für zahlreiche wichtige Stoffwechselreaktionen im Menschen verantwortlich ist. Diese Erkrankung ist selbst in Entwicklungsländern selten zu beobachten. [1][2]

Symptome[Bearbeiten]

Die Krankheit zeigt sich an mehreren wichtigen Symptome wie Krämpfen, Reizbarkeit, Cheilitis (Entzündung der Lippen), Bindehautentzündung und neurologischen Symptomen. Bei Patienten, die Isoniazid bekommen, kann Pyridoxinmangel zu einer sideroblastischen Anämie führen, weil Pyridoxin ein wichtiger Kofaktor in der Häm-Synthese ist.

Seltene Formen[Bearbeiten]

Bei familiären pyridoxinabhängigen Epilepsieanfällen treten Krämpfe bei der Geburt oder kurz danach auf. Es wurde spekuliert, dass die Ursache der Anfälle bei Pyridoxinmangel in Abnormalitäten im normalen Verhältnis von Glutaminsäure zu GABA liegt. [1] Zusammenhänge mit dem ALDH7A1-Gen wurden festgestellt. Reizbarkeit und andere neurologische Symptome, wie etwa Verwirrtheit, sind hierbei gewöhnlich. [2] Anämien wurden ebenso als ein Symptom dokumentiert.[1]

Ursachen[Bearbeiten]

Die Hauptursache ist fehlendes Pyridoxin in der Nahrung. Eine weitere Ursache von Vitamin B6-Mangel ist die Verwendung des Tuberkulose-Medikaments Isoniazid. In diesem Fall wird Vitamin B6 in der Regel substituierend verordnet. [2]

Pathophysiologie[Bearbeiten]

Pathophysiologisch sind sowohl die Decarboxylierung von Glutaminsäure zu γ-Aminobuttersäure (GABA, ein Neurotransmitter) als auch die Transaminierung von Glutaminsäure zu α-Ketoglutarsäure bei Tieren mit Pyridoxinmangel reduziert.[1] Neurologische Symptome können am ehesten durch eine verminderte Affinität von Pyridoxin zum Apoenzym behoben werden, was wiederum nur durch eine Erhöhung der Gewebekonzentrationen des Enzyms erreicht werden kann.[1]

Häufigkeit[Bearbeiten]

Es traten wenige Fälle in den Jahren 1952 bis 1953, vor allem in den Vereinigten Staaten bei Kindern auf, die einen Muttermilchersatz ohne Pyridoxin erhalten haben.[1] Ein Test für Pyridoxinmangel kann durch die Messung des Erythrozyten-Wertes der Aspartat-Aminotransferase und der Transketolase im Serum erfolgen.[2]

Therapie[Bearbeiten]

Bei einer Behandlung von Pyridoxinmangel wird das fehlende Vitamin ersetzt. Penicillamin oder Hydrazide, wie Isoniazid, werden wegen ihrer unerwünschten Nebenwirkung Mangelerscheinungen zu provozieren, selten verwendet. [1]

Einzelnachweise[Bearbeiten]

  1. a b c d e f g John H Menkes: Textbook of Child Neurology. Henry Kimpton Publishers, 1980, ISBN 0-8121-0661-X.
  2. a b c d Andrews' Diseases of the Skin, 10th Edition, Elsevier.