Sjögren-Syndrom

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Klassifikation nach ICD-10
M35.0 Sicca-Syndrom [Sjögren-Syndrom]
ICD-10 online (WHO-Version 2013)

Das Sjögren-Syndrom (Sicca-Syndrom; lat. siccus: trocken) ist eine Autoimmunerkrankung aus der Gruppe der Kollagenosen, bei der die Immunzellen die Speicheldrüsen und Tränendrüsen angreifen. Sie ist nach dem schwedischen Augenarzt Henrik Sjögren (1899-1986) benannt, der sie 1933 in seiner Dissertation erstmals beschrieb. Das Sjögren-Syndrom manifestiert sich in morphologischen Veränderungen der Speichel- und Tränendrüsen, was eine chronische Parotitis, Keratoconjunctivitis sicca (Versiegen der Sekretion von Tränendrüsen), Rhinitis sicca (trockene Nasenschleimhäute) und Xerostomie (Mundtrockenheit) bewirkt. Die Erkrankung betrifft Frauen deutlich häufiger als Männer (9 : 1) und tritt meist nach den Wechseljahren auf.

Symptome[Bearbeiten]

Hauptsymptome:

Daher das englische Pseudonym "dry eye, dry mouth"-Disease.

Als weitere Symptome finden sich abnorm geschwollene Ohrspeicheldrüsen, zuweilen auch Haut-, Nasen- und Vaginaltrockenheit, starke Müdigkeit, Gelenkentzündungen (Arthritis) und ein Raynaud-Syndrom. Selten können andere Organe wie etwa Nieren, Blutgefäße, Lungen, Leber, Pankreas oder das Gehirn betroffen sein.

Assoziation[Bearbeiten]

Das Sjögren-Syndrom kann als eigenständige Erkrankung oder als Begleiterscheinung anderer Rheumatischer Erkrankungen auftreten: Rheumatoide Arthritis, Lupus erythematodes, Primär sklerosierende Cholangitis, Morbus Bechterew, Raynaud-Syndrom.

Nicht selten ist das Sjögren-Syndrom mit einer Autoimmunthyreopathie vergesellschaftet, in 6% der Fälle auch mit der Entwicklung eines malignen Lymphoms. Noch häufiger kann ein sogenanntes Pseudolymphom auftreten, das histologisch schwer von einem echten Lymphom unterschieden werden kann.

Diagnostik[Bearbeiten]

Feingeweblicher Schnitt einer Biopsie

Das Sjögren-Syndrom kann − wie auch andere Kollagenosen − im Blut zum Abfall verschiedener Zellreihen sowie zu ANAs oder Rheumafaktor führen. Durch die Entzündung kommt es zum Anstieg der BSG und des CRP. Spezifisch sind aber ss-A- und ss-B-Antikörper bei bis zu 70% der Patienten sowie manchmal Antikörper gegen Ausführungsgänge der Speicheldrüsen. Zur Diagnosesicherung kann eine Biopsie von der Lippeninnenseite entnommen werden. In dem Biopsat ist eine Drüsenentzündung mit Lymphozyteninfiltration zu sehen.

Weiter zu erwähnen ist der Schirmer-Test, bei dem mit einem Löschpapier die Produktion der Tränenflüssigkeit im Auge geprüft wird. Bei Sjögren-Syndrom bleibt das Löschpapier trocken.

Therapie[Bearbeiten]

Eine Behandlung des Sjögren-Syndroms ist nicht bekannt, es können lediglich die Symptome gelindert werden: Sorgfältige Mundhygiene, ausreichend Flüssigkeitszufuhr und speichelanregende Maßnahmen (saure Speisen, Kaugummi), Lichtschutz der Augen, Augentropfen ("künstliche Tränenflüssigkeit"). Parasympathomimetische Medikamente können die Drüsensekretion anregen (z.B. Pilocarpinhydrochlorid). Gegen Gelenkschmerzen bei Sjögren-Syndrom hilft oft Chloroquin. Nur bei stärkerer Ausprägung erwägt man Immunsuppression durch Cortison. Die recht häufig auftretenden Mykosen der Mundschleimhaut werden mit Antimykotika behandelt.

Literatur[Bearbeiten]

  • Steven Carsons, Elaine K. Harris (Hrsg.): The New Sjogren's Syndrome Handbook. Oxford Univ. Press 1998, ISBN 0-19-511724-7

Siehe auch[Bearbeiten]

Weblinks[Bearbeiten]

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