Sulfitoxidase

aus Wikipedia, der freien Enzyklopädie
Wechseln zu: Navigation, Suche
Sulfitoxidase
Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur 466 Aminosäuren
Sekundär- bis Quartärstruktur Homodimer
Kofaktor Häm, Molybdopterin
Bezeichner
Gen-Name SUOX
Externe IDs
Enzymklassifikation
EC, Kategorie 1.8.3.1Oxidoreduktase
Reaktionsart Hydroxylierung
Substrat Sulfit + H2O + O2
Produkte Sulfat + H2O2
Vorkommen
Homologie-Familie Xanthindehydrogenase
Übergeordnetes Taxon Lebewesen

Die Sulfitoxidase ist ein Enzym, das in den meisten Lebewesen vorkommt, und welches die Umsetzung von Sulfit zu Sulfat katalysiert[1]. Es ist in den Mitochondrien aller Eukaryoten lokalisiert. Auch in vielen Bakterienarten ist eine verwandte Sulfitoxidase anzutreffen. Bei Säugern kommt die Sulfitoxidase vor allem in Leber, Nieren, Milz, Lunge, Gehirn und Herz vor.

Funktion[Bearbeiten]

70–95 % des aufgenommenen Sulfits gelangt normalerweise in die Blutbahn. Dort wird es durch die Sulfitoxidase zu Sulfat oxidiert und die Elektronen über Cytochrom c (Elektronentransportkette) mit dem Ziel der ATP-Gewinnung transportiert:

\mathrm{SO_3^{2-} +  \ H_2O \ \rightleftharpoons \ SO_4^{2-} + 2 H^+ + 2 e^-}

Die gebildeten Sulfate werden mit dem Harn ausgeschieden.

Sulfitoxidase-Mangel[Bearbeiten]

Sulfidoxidase-Mangel führt zu therapieresistenten Neugeborenenanfällen (Epilepsie) und einer schweren Enzephalopathie[2]. Ursache für einen Mangel ist entweder ein isolierter Enzymdefekt oder ein Molybdän-Cofaktor-Mangel, wobei sich die Krankheitsbilder nicht voneinander unterscheiden lassen.

  • Isolierter Enzymdefekt:

Die Oxidation vom Sulfit zum Sulfat ist gestört, was eine Erhöhung der Sulfitkonzentration in allen Körperflüssigkeiten zur Folge hat.

Die Synthese des Molybdän-Cofactors, bzw. Molybdopterin ist gestört, wodurch die Enzyme Sulfitoxidase, Xanthinoxidase und Aldehydoxidase in ihrer Aktivität eingeschränkt sind. Als Therapiemöglichkeit ergibt sich die Molybdat-Supplementation[3][4].

Einzelnachweise[Bearbeiten]

  1. Roche Lexikon Medizin, 5., Auflage Urban und Fischer, München 2003
  2. Fröscher, Vasselle, Hufnagel: Die Epilepsien Schattauer, Stuttgart 2004
  3. Witkowski, Prokop: „Lexikon der Syndrome und Fehlbildungen, 7. Auflage“ Springer, Berlin - Heidelberg 2003
  4. OrphaNet: Encephalopathy due to sulphite oxidase deficiency.

Weblinks[Bearbeiten]

 Wikibooks: Biochemie und Pathobiochemie: Schwefel – Lern- und Lehrmaterialien