Trikuspidalatresie

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Klassifikation nach ICD-10
Q22.4 Angeborene Trikuspidalklappenstenose
ICD-10 online (WHO-Version 2013)

Die Trikuspidalatresie ist die fehlende Anlage (Atresie) der Trikuspidalklappe, ist eine angeborene Herzfehlbildung, die zum Formenkreis des Single Ventricle gehört. Die Trikuspidalklappe zwischen rechtem Vorhof und rechter Herzkammer (rechtem Ventrikel) ist nicht angelegt. An ihrer Stelle befindet sich eine undurchlässige Membran, durch die Fehlbildung entsteht eine unzureichende Sauerstoffversorgung des Körpers und somit liegt ein zyanotischer Herzfehler vor. Die Trikuspidalatresie ist nach der Fallot-Tetralogie und dem Atriumseptumdefekt der dritthäufigste angeborene zyanotische Herzfehler.

Fehlbildungen und Folgen[Bearbeiten]

Die rechte Herzkammer ist meistens erheblich unterentwickelt und es besteht ein Ventrikelseptumdefekt.
Das Blut aus unterer und oberer Hohlvene fließt durch einen Atriumseptumdefekt in den linken Vorhof. Von dort gelangt es in die vergrößerte linke Herzkammer, die meist zusammen mit der nicht komplett abgetrennten rechten Herzkammer wie eine einzige Kammer arbeitet. Die Neugeborenen haben eine Zyanose, da sich venöses und arterielles Blut vermischt. Zusätzlich kann eine Pulmonalstenose vorliegen, die den Zustrom zur Lunge begrenzt. Besteht die Pulmonalstenose nicht und bildet sie sich auch nicht im Laufe der Zeit, besteht die Gefahr der Entwicklung einer pulmonalen Hypertonie, weil die große linke Herzkammer Aorta und Lungenschlagader mit dem gleichen hohen Druck versorgt.

In etwa 20 % der Fälle besteht zusätzlich eine Transposition der großen Arterien, die zur Typisierung herangezogen wird.

Trikuspidalatresie Rashkind.svg
Rashkind-Manöver bei einer Trikuspidalatresie IB

Typen[Bearbeiten]

Die Grundeinteilung erfolgt nach der Position der großen Arterien:[1]

  • Typ I: normale Stellung der großen Arterien
  • Typ II: d-Transposition der großen Arterien
  • Typ III: l-Transposition der großen Arterien
  • Typ IV: Truncus arteriosus communis[2]

Hinzu kommt eine ergänzende sekundäre Typisierung, welche den Flusszustand zur Lunge angibt:

Diagnostik[Bearbeiten]

Therapie[Bearbeiten]

Initial

  • Rashkind-Manöver, um den Abfluss des Blutes aus dem rechten in den linken Vorhof zu sichern.

Zusätzlich

  • Liegt eine Pulmonalatresie vor oder begrenzt eine Pulmonalstenose den Zufluss zur Lunge zu stark, kann die Anlage eines aorto-pulmonalen Shunts (z. B. einer Blalock-Taussig-Anastomose) die Situation verbessern.
  • Besteht die Gefahr einer "Pulmonalen Hypertonie", weil keine Pulmonalstenose vorliegt, kann ein Pulmonales Banding erforderlich werden.

Abschließend

  • Die Fontan-Operation mit ihren Modifikationen ist das heute gebräuchliche Operationsverfahren. Bei einer vorliegenden Voroperation wird dann ein aorto-pulmonaler Shunt wieder aufgehoben bzw. ein "Pulmonales Banding" gelöst.

Langzeiterwartungen[Bearbeiten]

Nach der Fontan-Operation sind die Kinder nicht mehr zyanotisch. Die Alltagsbelastbarkeit ist meist recht gut. Längerfristig können Herzrhythmusstörungen auftreten.
Regelmäßige Kontrolluntersuchungen und auch die Einhaltung einer Endokarditisprophylaxe sind lebenslang erforderlich.

Einzelnachweise[Bearbeiten]

  1.  Keck; Hausdorf (Hrsg.): Pädiatrische Kardiologie. 5 Auflage. Urban & Fischer, München; Jena 2002, ISBN 3-437-21960-X, S. 227.
  2.  Thomas Borth-Bruhns, Andrea Eichler: Pädiatrische Kardiologie. 1 Auflage. Springer, Berlin 2004, ISBN 978-3540406167, S. 191ff.
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