Uroporphyrinogen-III-Synthase

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Uroporphyrinogen-III-Synthase
Vorhandene Strukturdaten: 1jr2
Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur 265 Aminosäuren
Sekundär- bis Quartärstruktur Monomer
Bezeichner
Gen-Name UROS
Externe IDs
Enzymklassifikation
EC, Kategorie 4.2.1.75Lyase
Reaktionsart Ringschluss, Umlagerung
Substrat Hydroxymethylbilan
Produkte Uroporphyrinogen III + H2O
Vorkommen
Übergeordnetes Taxon Lebewesen[1]

Die Uroporphyrinogen-III-Synthase (URO3S) ist das Enzym in Tieren, das den Ringschluss von Hydroxymethylbilan zu Uroporphyrinogen III katalysiert, ein Teilschritt in der Porphyrinbiosynthese. Im Mensch ist URO3S in allen Gewebetypen zu finden. Mutationen im UROS-Gen können zu URO3S-Mangel und dieser zu Morbus Günther führen.[2]

Katalysierte Reaktion[Bearbeiten]

HydroxymethylbilanUroporphyrinogen III

Hydroxymethylbilan cyclisiert zu Uroporphyrinogen III.

Einzelnachweise[Bearbeiten]

  1. Homologe bei OMA
  2. UniProt P10746

Weblinks[Bearbeiten]