Wilms-Tumor-Protein

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Wilms-Tumor-Protein
Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur 449 Aminosäuren
Kofaktor Zn2+
Isoformen 5
Bezeichner
Gen-Name WT1
Externe IDs
Vorkommen
Homologie-Familie Wilms-Tumor-Protein
Übergeordnetes Taxon Euteleostomi

Als Wilms-Tumor-Protein (WT) wird ein Protein bei Wirbeltieren bezeichnet, das als Transkriptionsfaktor die Aktivität anderer Gene steuert. Das WT-Protein kann dabei sowohl aktivierende wie auch reprimierende Wirkung haben. WTP wird vor allem in den Nieren und in einem Teil der blutbildenden Zellen exprimiert.

Das zugehörige Gen, das Wilms-Tumorsuppressorgen (WT1), liegt beim Menschen auf der Bande 13 des kurzen Arms von Chromosom 11.[1]

Mutationen im WT1-Gen verursachen Wilms-Tumoren (benannt nach dem Chirurgen Max Wilms), einen Nierentumor, der mit einer Häufigkeit von etwa 1 in 100.000 bei Kindern zwischen 2 und 4 Jahren auftritt. Weiterhin können WT1-Mutationen zum Frasier-Syndrom, zum Denys-Drash-Syndrom, zum Meacham-Syndrom oder zur Hypospadie führen.[1]

Einzelnachweise[Bearbeiten]

  1. a b UniProt P19544