Zerebrale Vaskulitis

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Bei den zerebralen Vaskulitiden handelt es sich um sehr seltene immunologisch bedingte Entzündungen der Gefäßwände.

Zerebrale Vaskulitiden können im Rahmen der sogenannten primären ZNS-Vaskulitis (isolierte ZNS-Vaskulitis) oder begleitend bei systemischen Vaskulitiden oder Infektionserkrankungen auftreten. Eine unklare Schlaganfalls-Symptomatik bei jüngeren Patienten sollte zur Ausschlussdiagnostik einer Vaskulitis Anlass geben.

Leitsymptome sind Kopfschmerzen, neurologische Ausfälle und Wesensänderungen sowie Schlaganfälle. Charakteristisch für systemische Vaskulitiden sind akute Entzündungszeichen und die Kombination mit peripher neurologischen Manifestationen (oft schmerzhafte Nervenentzündungen) sowie Manifestationen an anderen Organen (Gelenke, Haut, Augen, Nieren, Lunge, Herz).

Wenn sich bei der Kombination von neurologischen und systemischen Symptomen der begründete klinische Verdacht auf eine Vaskulitis ergibt, muss vor Einleiten einer immunsuppressiven Therapie – hierzu zählt auch die Gabe von Kortikosteroiden – die Diagnose eingegrenzt werden. Hierzu ist in aller Regel eine breite organbezogene und laborchemische Diagnostik erforderlich.

Bei der isolierten ZNS-Vaskulitis ist ein pathologischer Nervenwasserbefund (Liquor cerebrospinalis) entscheidend. Wegweisend in der Diagnostik sind bildgebende Verfahren (Magnetresonanztomographie, Magnetresonanzangiographie), Liquor- und Serumbefunde sowie die histologische Sicherung der Diagnose. Eine konventionelle Angiographie ist meist ebenfalls erforderlich. Die Differenzial-Diagnostik in der Abgrenzung zu anderen Tumorformen stellt sich im MRT / CT sehr schwierig da und kann meist erst postoperativ durch den Pathologen erfolgen.

Therapeutisch wird je nach Ursache meist immunsuppressiv mit Kortikosteroiden und anderen Immunsuppressiva (Cyclophosphamid, Azathioprin) behandelt. Auch kann bei entsprechender tumorartiger Läsion ein neurochirurgischer Eingriff erforderlich sein.

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