Antisynthetase-Syndrom
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| M35.8 | Sonstige näher bezeichnete Krankheiten mit Systembeteiligung des Bindegewebes |
| M33.1 | Sonstige Dermatomyositis |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Das Antisynthetase-Syndrom ist eine seltene Form einer Idiopathischen entzündlichen Myopathie mit den Hauptmerkmalen Muskel- und Gelenkschmerzen, anfallsartiges Erblassen der Finger, vermehrte Hornhautbildung an den Händen, Interstitielle Lungenerkrankung und Autoantikörper im Blutserum gegen Aminoacyl-transfer-RNA-Synthetasen (z. B. Anti-Jo1-Antikörper).[1][2]
Das Syndrom gehört zu den Autoimmunerkrankungen[3] und kann als Sonderform einer Dermatomyositis angesehen werden.[4]
Synonyme sind: AS-Syndrom; Anti-Jo-1-Syndrom
Verbreitung[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]
Die Häufigkeit wird mit 1 bis 9 / 100 000 angegeben.[1] Das mittlere Alter bei Krankheitsbeginn liegt um das 5. Lebensjahrzehnt, Frauen sind 2 bis 3 mal häufiger betroffen. Etwa ein Viertel der Patienten mit Idiopathischer entzündlicher Myopathie weisen ein Antisynthetase-Syndrom auf.[1][3]
Ursache[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]
Die Ursache ist nicht bekannt.
Klinische Erscheinungen[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]
Klinische Kriterien sind:[1][3][2]
- Krankheitsbeginn in jedem Alter möglich, meist jedoch im Erwachsenenalter und bei älteren Erwachsenen
- Leitsymptome sind Myositis (meist als Polymyositis), Arthralgie und Interstitielle Lungenerkrankung (ILD)
- in 40 bis 60 % Kurzatmigkeit, Husten als Anfangssymptome, Verschlechterung bis zur Ateminsuffizienz
- bei 20 bis 70 % anfänglich Muskelschwäche, Myalgie und Steifigkeit bis zu klinisch eindeutiger Myositis
- seltener anfänglich mildes Raynaud-Syndrom
Diagnose[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]
Die Diagnose ergibt sich aus den klinischen Befunden und wird durch den Nachweis von Anti-ARS-Antikörpern bestätigt. Es sind derzeit elf Antisynthetase-Antikörper bekannt, der Anti-Jo1-Antikörper ist der bei Weitem häufigste (etwa 20 %).[3][4] Ferner werden aufgeführt Anti-PL-12, Anti-PL-7, Anti-OJ, Anti-KS, Anti-YRS und Anti-Zo. Häufig ist auch die Creatin-Kinase im Blutserum deutlich erhöht. In der hochauflösenden Computertomografie (HRCT) können die Lungenveränderungen dokumentiert werden, in 70 % liegt eine unspezifische interstitielle Pneumonie, in 20 % eine solide Pneumonie vor.[1]
Differentialdiagnostik[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]
- Allergische oder interstitielle Pneumonie
- Idiopathische Interstitielle Lungenerkrankung
- Idiopathische Lungenfibrose
- Idiopathische Myositis
- Polymyositis
- Rheumatoide Arthritis
- Sklerodermie
Therapie[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]
Die Behandlung besteht symptomatisch in der Gaben von Corticosteroiden und Immunsuppressiva.[1][2]
Aussichten[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]
Für die Prognose ist die Interstitielle Lungenerkrankung entscheidend.[1][2]
Geschichte[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]
Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1980 durch Masahiko Nishikai und Morris Reichlin bei Patienten mit Myositis,[5] das Zusammentreffen mit Interstitieller Lungenerkrankung wurde im Jahre 1984 beschrieben.[6] Die Abgrenzung als eigenständiges Krankheitsbild „Antisynthetase-Syndrom“ erfolgte im Jahre 1990 durch C. Marguerie und Mitarbeiter.[7]
Literatur[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]
- C. Bergoin, M. Bure, J. Y. Tavernier, C. Lamblin, C. A. Maurage, M. Remy-Jardin, B. Wallaert: Le syndrome des anti-synthétases. In: Revue des maladies respiratoires. Band 19, Nummer 3, Juni 2002, S. 371–374, PMID 12161705.
Einzelnachweise[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]
- ↑ a b c d e f g h Antisynthetase-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
- ↑ a b c d e Eintrag zu Antisynthetase-Syndrom im Flexikon, einem Wiki der Firma DocCheck
- ↑ a b c d Jutta Bauhammer, Christoph Fiehn: Antisynthetasesyndrome. In: Zeitschrift für Rheumatologie. 78, 2019, S. 645, doi:10.1007/s00393-019-0665-0.
- ↑ a b Altmeyers Enzyklopädie
- ↑ M. Nishikai, M. Reichlin: Heterogeneity of precipitating antibodies in polymyositis and dermatomyositis. Characterization of the Jo-1 antibody system. In: Arthritis and rheumatism. Band 23, Nummer 8, August 1980, S. 881–888, doi:10.1002/art.1780230802, PMID 7406938.
- ↑ R. M. Bernstein, S. H. Morgan, J. Chapman, C. C. Bunn, M. B. Mathews, M. Turner-Warwick, G. R. Hughes: Anti-Jo-1 antibody: a marker for myositis with interstitial lung disease. In: British medical journal. Band 289, Nummer 6438, Juli 1984, S. 151–152, doi:10.1136/bmj.289.6438.151, PMID 6430389, PMC 1442006 (freier Volltext).
- ↑ C. Marguerie, C. C. Bunn, H. L. Beynon, R. M. Bernstein, J. M. Hughes, A. K. So, M. J. Walport: Polymyositis, pulmonary fibrosis and autoantibodies to aminoacyl-tRNA synthetase enzymes. In: The Quarterly journal of medicine. Band 77, Nummer 282, Oktober 1990, S. 1019–1038, doi:10.1093/qjmed/77.1.1019, PMID 2267280 (Review).
