Chordom

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Histopathologie eines Chordoms mit strangartig angeordneten Tumorzellen vor einer mukoiden Matrix. Hämatoxylin-Eosin-Färbung. Vergrößerung 200x
Chordom am Steißbein im axialen Computertomographiebild.
Chordom am Steißbein im sagittalen Computertomographiebild.

Chordome sind langsam und destruktiv wachsende Tumore der Wirbelsäule, die in etwa 10 % der Fälle metastasieren.

Chordome werden zu den Knochentumoren gezählt, obwohl sie nicht aus Knochengewebe stammen, sondern aus Resten der Chorda dorsalis (Notochordoa) an den Enden der Wirbelsäule. Damit lassen sich auch ihre Hauptlokalisationen, nämlich Schädelbasis und Steißbein, erklären.

Epidemiologie[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Chordome machen etwa 1 % aller Knochentumoren aus und treten in der Regel erst jenseits des 30. Lebensjahr auf. Männer und Frauen sind ungefähr gleichhäufig betroffen.[1]

Symptome[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Symptome entstehen besonders durch Druck auf Nerven durch den Tumor, was allgemein zu Schmerzen und Nervenausfällen führen kann. Chordome im Bereich der Schädelbasis führen so zu Kopf- und Nackenschmerzen, Diplopie und weiteren Hirnnervenausfällen[1].

Therapie[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Die Therapie besteht in der chirurgischen Entfernung. Da diese nur in 30 % der Fälle vollständig gelingt, folgt in der Regel eine Strahlentherapie, um die Rezidiv-Rate weiter zu verringern[1]. Trotzdem kommt es in zwei Drittel der Fälle zu einem Lokalrezidiv des Tumors[1]. Chordome sind chemotherapieresistent[1]. Studien legen eine Wirksamkeit einer adjuvanten Therapie mit Imatinib und Lapatinib[2] nahe.

Gen-Analysen an elf Patienten, denen keine Standardtherapie mehr half, ergaben bei drei Patienten eine gestörte DNA-Reparatur. Ein bei anderen Krebsarten mit mangelnder homologer Rekombination zugelassener PARP-Inhibitor stoppte in einer experimentellen Behandlung das Tumorwachstum zehn Monate – bis eine neue Resistenzmutation die Wirkung der Arznei aufhob.[3]

Prognose[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt 63–78 %, die 10-Jahres-Überlebensrate 16–32 %.

Literatur[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

  • Heuck, Wörtler, Vestring: Radiologie der Knochen- und Gelenkerkrankungen: Primäre und sekundäre Knochentumoren. Thieme Verlag, 1997, ISBN 3-13-107071-4

Einzelnachweise[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

  1. a b c d e Jason K. Wasserman, Denis Gravel, Bibianna Purgina: Chordoma of the Head and Neck: A Review. In: Head and Neck Pathology. 4. Oktober 2017, ISSN 1936-0568, doi:10.1007/s12105-017-0860-8, PMID 28980142.
  2. Phase II study on lapatinib in advanced EGFR-positive chordoma, Annals of Oncology 00: 1–6, 2013, doi:10.1093/annonc/mdt117.
  3. Stefan Gröschel, Daniel Hübschmann, Francesco Raimondi, et al. (2019) Defective homologous recombination DNA repair as therapeutic target in advanced chordoma. Nature Communications, https://doi.org/10.1038/s41467-019-09633-9

Weblinks[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]