DIDMOAD-Syndrom

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Klassifikation nach ICD-10
E10.7 Primär insulinabhängiger Diabetes mellitus [Typ-1-Diabetes]
- mit multiplen Komplikationen
H48.0* Optikusatrophie bei anderenorts klassifizierten Krankheiten
ICD-10 online (WHO-Version 2019)
Photographic image of the patient right eye showing optic atrophy without diabetic retinopathy Wolfram syndrome.jpg

Das DIDMOAD-Syndrom (oder Wolfram-Syndrom) ist eine mitochondriale und ausgeprägte Form des Diabetes mellitus.

Klinik[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

DIDMOAD ist ein englisches Akronym und steht für die Beschreibung der für dieses Syndrom typischen Merkmale:[1]

Weiterhin entwickeln die Patienten eine diabetische Neuropathie. Die Krankheit beginnt in der ersten Lebensdekade, der Verlauf ist progressiv. Etwa ein Viertel der Patienten entwickelt im Krankheitsverlauf auch eine Epilepsie.[2]

Genetik[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Das Wolfram-Syndrom ist eine autosomal rezessiv vererbte Krankheit und wird durch Mutationen im Gen Wolframin (WFS1) auf dem kurzen Arm von Chromosom 4 (4p16.1) verursacht.

Differentialdiagnostik[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Abzugrenzen sind unter anderem das Rosenberg-Chutorian-Syndrom, das Rogers-Syndrom und das Hagemoser-Weinstein-Bresnick-Syndrom.

Einzelnachweise[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

  1. Hamid Emminger, Thomas Kia (Hrsg.): Exaplan. Band 2, 7. Auflage. Urban & Fischer, München 2011, ISBN 978-3-437-42464-9, S. 1720.
  2. A. Chaussenot, S. Bannwarth, C. Rouzier u. a.: Neurologic features and genotype-phenotype correlation in Wolfram syndrome. In: Ann Neurol. Band 69, 2011, S. 501–508.

Literatur[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

  • T. G. Barrett, S. E. Bundey: Wolfram (DIDMOAD) syndrome. In: J Med Genet. 34(10), Okt 1997, S. 838–841. Review. PMID 9350817

Weblinks[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

DIDMOAD-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).

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