Dandy-Walker-Fehlbildung
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| Q03.1 | Atresie der Apertura mediana (Foramen Magendii) oder der Aperturae laterales (Foramina Luschkae) des vierten Ventrikels |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Die Dandy-Walker-Fehlbildung, auch Dandy-Walker-Malformation oder Dandy-Walker-Syndrom genannt, ist eine angeborene Erkrankung des zentralen Nervensystems, die durch eine Hypoplasie des Kleinhirnwurms und eine zystische Erweiterung der vierten Hirnkammer charakterisiert ist.
Symptome[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]
Die betroffenen Menschen fallen auf durch verzögerte motorische Entwicklung, muskuläre Hypotonie und eine Koordinationsstörung (Ataxie). Die Hälfte der Kinder hat zusätzlich eine kognitive Entwicklungsverzögerung oder -behinderung, einige einen Hydrocephalus.
Genetik[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]
Genetisch scheint ein Zusammenhang zu Deletionen auf dem Chromosom 3q zu existieren, mit zwei Kandidatengenen: ZIC1 und ZIC4.[1]
Geschichte[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]
Der amerikanische Neurochirurg Walter Edward Dandy (1886–1946) beschrieb 1914 als erster Arzt diese Fehlbildung.[2] Der Neurologe Arthur Earl Walker (1907–1995) veröffentlichte 1944 eine Zusammenstellung aller bis dahin bekannten Fälle.[3] Der Vorschlag einer Benennung als Dandy-Walker-Syndrom erfolgte 1954 durch den deutschstämmigen US-amerikanischen Neurologen und Psychiater Clemens Ernst Benda.[4]
Weblinks[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]
- Dandy-Walker-Syndrome / DWS. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch).
Siehe auch[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]
Einzelnachweise[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]
- ↑ Dandy-Walker syndrome. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
- ↑ Dandy WE, Blackfan KD. Internal hydrocephalus: an experimental, clinical and pathological study. Am J Dis Child (Chicago) 1914; 8: 406–482
- ↑ Walker AE. A case of congenital atresia of the foramina of Luschka and Magendie: Surgical cure. J Neuropath Exp Neurol 1944; 3: 368–373
- ↑ Benda CE. The Dandy-Walker syndrome or the so-called atresia of the foramen of Magendie. J Neuropath Exp Neurol 1954; 13: 14–39
