Dihydrolipoyl-Transacylase

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Dihydrolipoyl-Transacylase
Dihydrolipoyl-Transacylase
Andere Namen
  • 52 kDa mitochondriales Autoantigen der primären biliären Zirrhose
Vorhandene Strukturdaten: 1K8M, 1K8O, 1ZWV, 2COO, 3RNM
Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur 53.487 Dalton / 421 Aminosäuren
Sekundär- bis Quartärstruktur 24-mer
Kofaktor Liponsäure
Präkursor (481 aa)
Bezeichner
Gen-Namen DBT BCATE2
Externe IDs
Enzymklassifikation
EC, Kategorie 2.3.1.168Transferase
Reaktionsart Übertragung eines verzweigten Acylrests
Substrat CoA + Enzym-(Lysin)-Acyllipoat
Produkte Acyl-CoA + Enzym-(Lysin)-Lipoat
Vorkommen
Übergeordnetes Taxon Lebewesen[1]
Orthologe
Mensch Hausmaus
Entrez 1629 13171
Ensembl ENSG00000137992 ENSMUSG00000000340
UniProt P11182 P53395
Refseq (mRNA) NM_001918 NM_010022
Refseq (Protein) NP_001909 NP_034152
Genlocus Chr 1: 100.19 – 100.25 Mb Chr 3: 116.51 – 116.55 Mb
PubMed-Suche 1629 13171

Die Dihydrolipoyl-Acyltransferase (BCKAD-E2) (Gen-Name: DBT) ist ein Enzym, das in allen Lebewesen vorkommt. Sie bildet die E2-Untereinheit des Verzweigtketten-α-Ketosäure-Dehydrogenase-Enzymkomplexes, der einen unentbehrlichen Schritt im Abbauweg der verzweigtkettigen Aminosäuren Valin, Leucin und Isoleucin katalysiert. In diesem bei Eukaryoten in den Mitochondrien lokalisierten Komplex ist die BCKAD-E2 zusammen mit ihrem Kofaktor Liponsäure in 24facher Ausführung enthalten. Mutationen im DBT-Gen können zu erblichem E2-Enzymmangel führen, der für verschiedene Typen der seltenen Ahornsirupkrankheit ursächlich ist.[2]

BCKAD-E2 katalysiert die Übertragung des Acylrests von dem zum Enzym gehörenden Dihydrolipoyllysin-Aminosäurerest auf ein Coenzym A-Molekül. Sie fungiert damit analog zur Dihydrolipoyl-Transacetylase im Pyruvatdehydrogenase-Komplex (PDH-E2) oder zur Dihydrolipoyl-Transsuccinylase im Ketoglutaratdehydrogenase-Komplex (KGDH-E2). Als Acylrest werden 2-Methylpropanoyl, aber auch Isobutyryl, Isovaleryl und Acetyl akzeptiert.[3]

Literatur[Bearbeiten]

Einzelnachweise[Bearbeiten]

  1. InterPro: IPR001078 2-oxoacid dehydrogenase acyltransferase, catalytic domain (englisch)
  2. UniProt P11182
  3. EC 2.3.1.168

Weblinks[Bearbeiten]