Glykogen-Debranching-Enzym

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Glykogen-Debranching-Enzym (4-α-Glucanotransferase)
Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur 1532 Aminosäuren
Sekundär- bis Quartärstruktur Monomer
Isoformen 6
Bezeichner
Gen-Name AGL
Externe IDs
Enzymklassifikation
EC, Kategorie 2.4.1.25Glykosyltransferase
Reaktionsart Übertragung kurzer Polysaccharidketten
Substrat Glykogen mit langen Seitenketten
Produkte Glykogen mit kurzen Seitenketten (ein Glucoserest)
EC, Kategorie 3.2.1.33Glykosidase
Reaktionsart Abspaltung eines Glucoserests
Substrat Glykogen mit 1,6-Glucoserest
Produkte lineares Dextrin
Orthologe
Mensch Hausmaus
Entrez 178 77559
Ensembl ENSG00000162688 ENSMUSG00000033400
UniProt P35573 E0CX86
Refseq (mRNA) NM_000028 NM_001081326
Refseq (Protein) NP_000019 NP_001074795
Genlocus Chr 1: 99.85 – 99.92 Mb Chr 3: 116.74 – 116.81 Mb
PubMed-Suche 178 77559

Glykogen-debranching-Enzym (Gen: AGL) heißt das Enzym, das Verzweigungen im Glykogen abbaut. Der Abbau dieser Verzweigungen ist ein Teilschritt bei der Verwertung des Reservestoffs Glykogen im Rahmen der Glykogenolyse. Das Enzym kommt in Säugetieren und Pilzen vor.

Das Enzym ist multifunktionell, es besteht selbst aus zwei Enzymen, die zwei Teilschritte der Reaktion katalysieren: die 4-α-Glucanotransferase und die Amylo-α-1,6-Glucosidase. Im Menschen gibt es mindestens sechs Isoformen, die in verschiedenen Gewebetypen vorkommen. Mutationen am AGL-Gen können zur Glykogenspeicherkrankheit Typ III (Cori-Krankheit) führen.[1]

Schematische Darstellung der Glykogenolyse

Katalysierte Reaktionen[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Glykogen  \longrightarrow 
 \longrightarrow  Glykogen (kurze Seitenkette)

Zunächst wird von der 4-α-Glucanotransferase (EC 2.4.1.25) eine Seitenkette bis auf einen einzelnen Glucoserest auf eine andere Seitenkette übertragen.

Glykogen (kurze Seitenkette) + H2O  \longrightarrow 
 \longrightarrow  Glykogen (ohne)+ α-D-Glucose

Dann wird der einzelne Glucoserest von der Amylo-α-1,6-Glucosidase (EC 3.2.1.33) hydrolysiert. Der Prozess beginnt von vorn, bis alle Seitenketten abgebaut sind und lineares Dextrin vorliegt.

Einzelnachweise[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

  1. UniProt P35573

Weblinks[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]