HAIR-AN-Syndrom

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Klassifikation nach ICD-10
E28.2 Syndrom polyzystischer Ovarien
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das HAIR-AN-Syndrom, Akronym für HyperAndrogenämie, InsulinResistenz und Acanthosis Nigricans, ist eine sehr seltene angeborene Erkrankung mit den namensgebenden Hauptmerkmalen.[1]

Das Syndrom kann als Unterform des Polyzystischen Ovar-Syndroms angesehen werden, bei der eine ausgeprägte Insulinresistenz vorliegt.[2]

Verbreitung[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Die Erkrankung betrifft (fast) nur Frauen.[2] Etwa 5–10 % der Frauen mit Hyperandrogenämie haben ein HAIR- AN-Syndrom, bis zu 40 % junger Frauen mit Menstruationsstörungen können dieses Syndrom aufweisen.[3]

Mitunter besteht eine Assoziation mit Autoimmunerkrankungen wie Hashimoto-Thyreoiditis und Morbus Basedow.[4]

Ursache[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Der Erkrankung können zwei unterschiedliche Veränderungen zugrunde liegen:[2]

  • Antikörper gegen den Insulinrezeptor
  • aufgrund genetischen Defektes fehlende oder verminderte Zahl oder Funktion der Insulinrezeptoren.

Der erhöhte Insulinspiegel führt zur Erhöhung des Androgenspiegels.

Klinische Erscheinungen[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Klinische Kriterien sind:[2]

Diagnose[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Die Diagnose ergibt sich aus den klinischen Befunden und den veränderten Laborwerten im Blutserum.

Differentialdiagnose[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Abzugrenzen sind das PCOS und das Insulinresistenz-Syndrom Typ A.

Therapie[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Zur Behandlung kommen Antiandrogene und Maßnahmen zur Gewichtsreduktion infrage.[4][5]

Literatur[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

  • M. Peigné, A. Villers-Capelle, G. Robin, D. Dewailly: Hyperandrogénie féminine. In: Presse medicale. Bd. 42, Nr. 11, November 2013, S. 1487–1499, doi:10.1016/j.lpm.2013.07.016, PMID 24184282 (Review).
  • R. Azziz, E. Carmina, D. Dewailly, E. Diamanti-Kandarakis, H. F. Escobar-Morreale, W. Futterweit, O. E. Janssen, R. S. Legro, R. J. Norman, A. E. Taylor, S. F. Witchel: The Androgen Excess and PCOS Society criteria for the polycystic ovary syndrome: the complete task force report. In: Fertility and sterility. Bd. 91, Nr. 2, Februar 2009, S. 456–488, doi:10.1016/j.fertnstert.2008.06.035, PMID 18950759 (Review).
  • K. K. McClanahan, H. A. Omar: Navigating adolescence with a chronic health condition: a perspective on the psychological effects of HAIR-AN syndrome on adolescent girls. In: TheScientificWorldJournal. Bd. 6, Oktober 2006, S. 1350–1358, doi:10.1100/tsw.2006.242, PMID 17072487 (Review).
  • H. A. Omar, S. Logsdon, J. Richards: Clinical profiles, occurrence, and management of adolescent patients with HAIR-AN syndrome. In: TheScientificWorldJournal. Bd. 4, Juli 2004, S. 507–511, doi:10.1100/tsw.2004.106, PMID 15258677.

Einzelnachweise[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

  1. Enzyklopädie Dermatologie
  2. a b c d A. H. Dédjan, A. Chadli u. a.: Hyperandrogenism-Insulin Resistance-Acanthosis Nigricans Syndrome. In: Case Reports in Endocrinology. 2015, 2015, S. 1, doi:10.1155/2015/193097.
  3. K. M. Rager, H. A. Omar: Androgen excess disorders in women: the severe insulin-resistant hyperandrogenic syndrome, HAIR-AN. In: TheScientificWorldJournal. Bd. 6, Januar 2006, S. 116–121, doi:10.1100/tsw.2006.23, PMID 16435040 (Review).
  4. a b K. B. Elmer, R. M. George: HAIR-AN syndrome: a multisystem challenge. In: American family physician. Bd. 63, Nr. 12, Juni 2001, S. 2385–2390, PMID 11430453.
  5. M. Manco, M. Castagneto, G. Nanni, C. Guidone, V. Tondolo, A. V. Greco, G. Gasbarrini, G. Mingrone: Biliopancreatic diversion as a novel approach to the HAIR-AN syndrome. In: Obesity surgery. Bd. 15, Nr. 2, Februar 2005, S. 286–289, doi:10.1381/0960892053268435, PMID 15802076.

Weblinks[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

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