Kavernom

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Das Kavernom (lat. Haemangioma cavernosum) ist ein Hämangiom, also eine Gefäßmissbildung, und kann prinzipiell in allen Geweben vorkommen. Klinische Relevanz haben in erster Linie Kavernome des zentralen Nervensystems, also des Gehirns und des Rückenmarks. In der englischen wissenschaftlichen Literatur werden die Begriffe cavernous angioma, cerebral cavernous malformation (CCM), cavernous haemangioma und cavernoma synonym verwendet.

Häufigkeit[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Zerebrale kavernöse Fehlbildungen sind zumeist nicht erblich und treten bei rund 0,5 Prozent der Bevölkerung auf. Fehlbildungen im Gehirn können aber durch familiär-vererbte Mutationen in den Genen CCM1, CCM2 oder CCM3 auftreten. Hieran leidet etwa eine von 3000 Personen. Die Mutation im Gen CCM3 geht mit einem frühen Einsetzen und schweren Verlauf einher. Bei der Autopsie fallen asymptomatische Kavernome des zentralen Nervensystems in 0,3–1 % der Fälle auf. Kavernome werden mitunter zufällig bei einer Magnetresonanztomographie gefunden.

Symptome[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Kavernome können durch epileptische Anfälle oder neurologische Ausfallserscheinungen (Lähmungen, Sinnesstörungen etc.) auffällig werden. Wichtigste Komplikation ist die Hirnblutung. Für die Blutungswahrscheinlichkeit gibt es keine zuverlässigen Daten. Die Schätzungen belaufen sich, je nach Größe des Befundes, auf 0,5 % bis 10 % pro Jahr.

Pathologie[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Histologie eines Kavernoms. Erkennbar sind zahlreiche pathologische Blutgefäße mit fibrosierten ausgedünnten Wänden. EVG-Färbung.

Histologisch bestehen Kavernome aus mittel- bis großlumigen pathologischen Blutgefäßen, deren dünne Wände häufig exzentrisch fibrosiert erscheinen. Im Gegensatz zu arteriovenösen Malformationen ist in Kavernomen weder eine arterielle noch eine venöse Differenzierung nachweisbar. In der Umgebung finden sich häufig Ablagerungen von Blutabbauprodukten (Hämosiderin) als Hinweis auf ältere Einblutungen.

Genetik[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Die meisten Kavernome treten sporadisch auf, ohne dass eine erkennbare Erbkrankheit vorliegt. Selten ist ein familiäres Auftreten, die sogenannte Kavernomatose. Bei den Betroffenen (bei denen häufig mehrere Kavernome auftreten) konnten unter anderem Mutationen der Gene CCM1, CCM2 oder CCM3 nachgewiesen werden.[1]

Behandlung[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Insbesondere nach Blutung oder bei nicht anders kontrollierbaren epileptischen Anfällen werden Kavernome durch eine Operation entfernt. Die Operationsindikation wird bei asymptomatischen Zufallsbefunden eher zurückhaltend gestellt.

In vorklinischen Studien verhinderte von mehr als 5000 zugelassenen Verbindungen vor allem Indirubin-3-Monoxime, das bei Leukämien eingesetzt wird, Verwachsungen in menschlichen Blutgefäßzellen. Zudem löst es nur geringe Nebenwirkungen aus.

Weblinks[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Literatur[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Einzelnachweise[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

  1. P. Labauge et al.: Genetics of cavernous angiomas. In: The Lancet Neurology 6, 2007, S. 237–244, PMID 17303530.
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