Zum Inhalt springen

Liposarkom

aus Wikipedia, der freien Enzyklopädie
Klassifikation nach ICD-10
C49.- Bösartige Neubildung sonstigen Bindegewebes und anderer Weichteilgewebe
{{{02-BEZEICHNUNG}}}
{{{03-BEZEICHNUNG}}}
{{{04-BEZEICHNUNG}}}
{{{05-BEZEICHNUNG}}}
{{{06-BEZEICHNUNG}}}
{{{07-BEZEICHNUNG}}}
{{{08-BEZEICHNUNG}}}
{{{09-BEZEICHNUNG}}}
{{{10-BEZEICHNUNG}}}
{{{11-BEZEICHNUNG}}}
{{{12-BEZEICHNUNG}}}
{{{13-BEZEICHNUNG}}}
{{{14-BEZEICHNUNG}}}
{{{15-BEZEICHNUNG}}}
{{{16-BEZEICHNUNG}}}
{{{17-BEZEICHNUNG}}}
{{{18-BEZEICHNUNG}}}
{{{19-BEZEICHNUNG}}}
{{{20-BEZEICHNUNG}}}
{{{21-BEZEICHNUNG}}}
ICD-10 online (WHO-Version 2019)
Klassifikation nach ICD-O-3
8850/3 Liposarkom o.n.A.
8851/3 Gut differenziertes Liposarkom
8852/3 Myxoides Liposarkom
8853/3 Rundzelliges Liposarkom
8854/3 Pleomorphes Liposarkom
8855/3 Gemischtzelliges Liposarkom
{{{07-BEZEICHNUNG}}}
{{{08-BEZEICHNUNG}}}
{{{09-BEZEICHNUNG}}}
{{{10-BEZEICHNUNG}}}
{{{11-BEZEICHNUNG}}}
{{{12-BEZEICHNUNG}}}
{{{13-BEZEICHNUNG}}}
{{{14-BEZEICHNUNG}}}
{{{15-BEZEICHNUNG}}}
{{{16-BEZEICHNUNG}}}
{{{17-BEZEICHNUNG}}}
{{{18-BEZEICHNUNG}}}
{{{19-BEZEICHNUNG}}}
Vorlage:Infobox ICD-O/Wartung20 {{{20-BEZEICHNUNG}}}
ICD-O-3, zweite Revision (2019)
Klassifikation nach ICD-11
2B59 Liposarkom, Primärtumor
2B59.0 Liposarkom der Weichteilgewebe der Extremitäten
2B59.1 Liposarkom des Retroperitoneums oder Peritoneums
2B59.2 Liposarkom der männlichen Genitalorgane
2B59.Y Liposarkom, sonstiger näher bezeichneter Primärtumor
2B59.Z Liposarkom, nicht näher bezeichneter Primärtumor
ICD-11: Englisch • Deutsch (Vorabversion)
Ein 87-jähriger Mann mit einem Liposarkom am Rücken (Ansicht des Patienten vor der Operation)
Computertomographie des Brustkorbes des Patienten (vor der Operation)
Der Tumor während der Operation
Der entfernte Tumor
Der Bereich des Rückens nach Entfernung des Tumors
Histologisches Präparat des Tumors in Hämatoxylin-Eosin-Färbung

Das Liposarkom ist ein seltener bösartiger Tumor des Weichteilgewebes (Sarkom), der feingewebliche Merkmale von Fettzellen oder Fettzellvorstufen aufweist. Mit einem Anteil von 16–18 % ist das Liposarkom nach dem malignen fibrösen Histiozytom das zweithäufigste Weichteilsarkom.[1][2] Die Erstbeschreibung des Liposarkoms als Krankheitsentität erfolgte 1857 durch Rudolf Virchow.[3]

Epidemiologie

[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Die Inzidenz des Liposarkoms wird international mit etwa 2,5 Neuerkrankungen je einer Million Einwohner und Jahr angegeben. Mit einem mittleren Erkrankungsalter von 50 Jahren handelt es sich um einen Tumor des Erwachsenen, der gleichwohl selten auch bei Kindern und jungen Erwachsenen beobachtet wird.[4][5] Männer sind geringfügig häufiger betroffen als Frauen. Geographische oder ethnische Häufigkeitsunterschiede wurden bislang nicht berichtet.[6]

Ätiologie

[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Die der Entstehung eines Liposarkoms zugrunde liegenden Ursachen sind weitgehend ungeklärt. Beschrieben wird eine mögliche Beziehung zu vorausgegangenen Verletzungen[7][8] und einer Exposition gegenüber ionisierender Strahlung.[9][10][11] Das Lipom, ein gutartiger und ungleich häufigerer Fettgewebstumor, ist keine typische Vorläuferveränderung des Liposarkoms, soll aber laut einigen Autoren in Einzelfällen dessen Ausgangspunkt bilden können. Andere Quellen bestreiten diese Ansicht und verweisen darauf, dass ein Übergang eines Lipoms in ein Liposarkom bislang nie überzeugend dokumentiert werden konnte.[12]

Pathologie

[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Vom makroskopischen Bild her sind Liposarkome oft relativ gut und häufig sogar kapselartig begrenzte, knotige oder gelappte, gelbliche bis grau-weiße Tumoren, die je nach Lokalisation eine erhebliche Größe und ein Gewicht von mehreren Kilogramm erreichen können. Die scheinbar gute Abgrenzung kann sich insofern als trügerisch erweisen, als in der Umgebung des Haupttumors zuweilen kleinere Tumorabsiedlungen gefunden werden. Liposarkome finden sich bevorzugt im tiefen Weichgewebe der unteren Extremität (59 %), der oberen Extremität (16 %), dem Retroperitoneum (15 %) und dem Körperstamm (8 %). Besonders häufig sind die Oberschenkel betroffen (41 %).[13]

Durch die histologische (d. h. feingewebliche) Untersuchung lassen sich mehrere Subtypen des Liposarkoms unterschieden, die eine unterschiedliche Prognose zeigen und zum Teil auch bevorzugt in bestimmten Körperregionen auftreten:[2]

Histologischer Subtyp Abkürzung / englische Bezeichnung Relative Häufigkeit Dedifferenzierung Bilder
Gut differenziertes Liposarkom WDLPS (well-differentiated LPS) 40–45 % niedriggradig Makroskopie
Myxoides/rundzelliges Liposarkom MLPS (myxoid LPS) 30–35 % mittelgradig/hochgradig Makroskopie Histologie
Pleomorphes Liposarkom PLPS (pleomorphic LPS) 5 % hochgradig Makroskopie
Dedifferenziertes Liposarkom DDLPS (dedifferentiated LPS) selten hochgradig Makroskopie

Der Grad der Dedifferenzierung eines Liposarkoms gibt an, wie stark sich das Tumorgewebe morphologisch vom reifen Fettgewebe unterscheidet. Dies ist deshalb bedeutsam, da mit zunehmender geweblicher Unreife auch ein zunehmend bösartigeres biologisches Verhalten des Tumors und eine schlechtere Prognose zu erwarten sind (aggressives lokales Wachstum, Rezidivneigung, Metastasierung).

WDLPS

[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Morphologisch weisen gut differenzierte LPS eine Proliferation von pleomorphen, reifen Adipozyten und eine variable Zahl von Lipoblasten auf. Sie treten am häufigsten im Alter von 50-60 Jahren auf. Sie sind an Extremitäten, retroperitorial, selten auch neben dem Hoden und im Mediastinum zu finden. Sie neigen zu lokalen Rezidiven, während Fernmetastasen sehr selten auftreten. Auf Strahlentherapie und Chemotherapie sprechen sie sehr schlecht an. Molekularbiologisch findet sich oft eine 12q12-15 - Amplifikation.[14][15] Für gut differenzierte Liposarkome werden zuweilen auch die Begriffe atypischer lipomatöser Tumor oder atypisches Lipom verwendet, da sie einerseits morphologisch einem Lipom sehr ähnlich sein können und zudem in Abwesenheit einer Tumorprogression nicht metastasieren, so dass ihnen ein prognostisch bedeutsames Merkmal maligner Tumoren fehlt.

DDLPD

[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Morphologisch sind entdifferenzierte Liposarkome hochgradig pleomorphe Sarkome vor einem gut differenzierten Hintergrund. Sie treten ebenfalls am häufigsten zwischen dem 50. und 60. Lebensjahr auf. Die häufigsten Lokalisationen sind das Retroperitoneums, die Extremitäten, paratestikulär (neben dem Hoden am Samenstrang)[16], im Mediastinum und im Halsbereich. Lokal Rezidive treten in etwa 40 % der Fälle auf. Weitere 20–30 % entwickeln Metastasen vorwiegend in der Lunge. Das Ansprechen auf Strahlentherapie und Chemotherapie ist schlecht. Neben einer 12q12-15 Amplifikation finden sich auch andere chromosomale Anomalien.

MLPD

[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Myxoide Liposarkome bestehen aus runden oder ovalen mesenchymalen Zellen und Siegelring-förmigen Lipoblasten in einem myxoiden Stroma. Sie treten am häufigsten im Alter von 30-50 Jahren auf, können aber auch bei Kindern und Jugendlichen entstehen. Die Lokalisationen sind am häufigsten der Hüftbereich und die proxymalen Extremitäten. In etwa 40 % treten Lokalrezidive oder Fernmetastasen in Knochen, Weichteilen oder der Serosa auf. Myxoide Liposarkome sprechen typischerweise gut auf Strahlentherapie oder Chemotherapie an. Es ist mittlerweile allgemein akzeptiert, dass rundzellige Liposarkome eine dedifferenzierte (geweblich unreifere und sich somit bösartiger verhaltende) Variante des myxoiden Liposarkoms darstellen.[17]

PLPS

[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Pleomorphe Liposarkome haben eine variable Zahl pleomorpher Lipoblasten vor dem Hintergrund eines hochgradig pleomorphen Sarkoms. Sie treten am häufigsten vor dem 50. Lebensjahr auf. Die Lokalisation sind bevorzugt die unteren und oberen Extremitäten. Im Verlauf treten in 30–50 % Lokalrezidive oder Metastasen, bevorzugt in die Lunge, auf. Das Ansprechen auf Chemotherapie ist unterschiedlich. Molekularbiologisch treten komplexe, multiple Chromosomenanomalien und eine erhöhte Mutationsrate auf.

Molekularpathologie

[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Genetische Veränderungen sind häufig und betreffen unter anderem eine Region auf dem langen Arm des Chromosoms 12 (12q13-15) mit Amplifikation des MDM2-Gens (murine double minute oncogene) und des für die Cyclin-abhängige Kinase 4 codierenden Gens CDK4. Die damit einhergehende Überexpression der entsprechenden Gene kann auf RNA- und Proteinebene nachgewiesen werden und unter Umständen zur Abgrenzung sowohl gegenüber gutartigen Lipomen als auch anderen Weichteilsarkomen beitragen.[15][18]

Klinische Symptomatik

[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Liposarkome werden häufig erst in fortgeschritteneren Stadien als tief gelegene, langsam wachsende tumoröse Gewebsmasse klinisch auffällig. Die genaue Symptomatik wird dabei vorwiegend von der Lokalisation des Tumors bestimmt. Mit dem Tumorwachstum möglicherweise einhergehende Allgemeinerscheinungen sind zum Beispiel Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Gewichtsverlust, Übelkeit und Erbrechen.

Diagnose

[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Bildgebende Verfahren wie die Computertomographie, die Magnetresonanztomographie, die Angiographie oder die Szintigraphie liefern diagnostische Hinweise und ermöglichen eine Einschätzung der Ausbreitung des Tumorleidens. Zur definitiven Diagnosesicherung sind in der Regel eine Biopsie und die histologische Untersuchung des gewonnenen Tumorgewebes durch einen Pathologen erforderlich.

Therapie

[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Der erfolgversprechendste therapeutische Ansatz ist die vollständige chirurgische Entfernung des Tumors unter Einhaltung eines ausreichenden Sicherheitsabstandes. Weitere Therapieoptionen sind die lokale Bestrahlung und eine Chemotherapie. Obwohl das Liposarkom als das strahlensensibelste Sarkom gilt, konnte eine Steigerung der Überlebenszeit durch eine Radiotherapie in wissenschaftlichen Studien bislang nicht überzeugend gezeigt werden. Auch die Chemotherapie des Liposarkoms hat gegenwärtig noch experimentellen Charakter.[19][20]

Prognose

[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Die Heilungsaussichten sind neben der Möglichkeit einer kompletten chirurgischen Entfernung davon abhängig, welcher feingewebliche Subtyp des Liposarkoms vorliegt. Die gut differenzierten sowie die meisten myxoiden Liposarkome zeigen mit einer Fünf-Jahres-Überlebensrate von 100 beziehungsweise 88 Prozent eine günstige Prognose. Diese ergibt sich unter anderem daraus, dass diese Formen kaum zu Metastasenbildung neigen. Hingegen versterben etwa 50 Prozent der Patienten mit einem rundzelligen oder schlecht differenzierten Liposarkom binnen fünf Jahren an ihrem Tumorleiden.[21] Metastatische Tumorabsiedlungen betreffen vor allem die Lunge (20 %), Knochen (8 %), Lymphknoten (6 %) und die Leber (5 %).[13]

Literatur

[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Einzelnachweise

[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]
  1. ↑ F. M. Enzinger und S. W. Weiss: Soft tissue tumours. 2. Ausgabe, St Louis, MO: Mosby-Year Book, 1998, S. 346–382.
  2. ↑ a b Alex Thomas John Lee, Khin Thway, Paul H. Huang, Robin Lewis Jones: Clinical and Molecular Spectrum of Liposarcoma. In: Journal of Clinical Oncology. Band 36, Nr. 2, 10. Januar 2018, ISSN 0732-183X, S. 151–159, doi:10.1200/JCO.2017.74.9598 (ascopubs.org [abgerufen am 13. Dezember 2025]).
  3. ↑ R. Virchow: Ein Fall von bösartigen zum Theil in der Form des Neuroms auftretenden Fettgeschwulsten. In: Virchows Arch A Pathol Anat Histopathol 11, 1857, S. 281–288.
  4. ↑ Z. Ahmed u. a.: Pleomorphic liposarcoma in a ten year old child. In: J Pak Med Assoc 54, 2004, S. 533–534. PMID 15552292
  5. ↑ E. Vocks u. a.: Myxoid liposarcoma in a 12-year-old girl. In: Pediatric Dermatology 17, 2000, S. 129–132. PMID 10792803
  6. ↑ R. A. Schwartz u. a.: Liposarcoma: Overview. Vom 16. Juli 2009
  7. ↑ S. D. Newlands u. a.: Mixed myxoid/round cell liposarcoma of the scalp. In: Am J Otolaryngol 24, 2003, S. 121–127. PMID 12649828 (Review)
  8. ↑ Nishimoto u. a.: A rare case of burn scar malignancy. In: Burns 22, 1996, S. 497–499. PMID 8884015
  9. ↑ H. Ninomiya u. a.: Postradiation sarcoma of the chest wall: report of two cases. In: Surg Today 36, 2006, S. 1101–1104. PMID 17123140
  10. ↑ D. Demir u. a.: Radiation-induced liposarcoma of the retropharyngeal space. In: Otolaryngol Head Neck Surg 134, 2006, S. 1060–1062. PMID 16730558
  11. ↑ Z. Orosz u. a.: Pleomorphic liposarcoma of a young woman following radiotherapy for epithelioid sarcoma. (PDF; 190 kB) In: Pathol Oncol Res 6, 2000, S. 287–291. PMID 11173662
  12. ↑ T. A Nickloes u. a.: Lipomas. Vom 16. März 2010
  13. ↑ a b R. D. Brasfield und T. K. Das Gupta: Liposarcoma. In: CA Cancer J Clin 20, 1970, S. 3–8. PMID 5005753
  14. ↑ Anne Forus, Daniël Olde Weghuis, Dominique Smeets, Øystein Fodstad, Ola Myklebost, Ad Geurts van Kessel: Comparative genomic hybridization analysis of human sarcomas: I. Occurrence of genomic imbalances and identification of a novel major amplicon at 1q21–q22 in soft tissue sarcomas. In: Genes, Chromosomes and Cancer. Band 14, Nr. 1, September 1995, ISSN 1045-2257, S. 8–14, doi:10.1002/gcc.2870140103 (wiley.com [abgerufen am 13. Dezember 2025]).
  15. ↑ a b M. B. Binh u. a.: MDM2 and CDK4 immunostainings are useful adjuncts in diagnosing well-differentiated and dedifferentiated liposarcoma subtypes: a comparative analysis of 559 soft tissue neoplasms with genetic data. In: Am J Surg Pathol 29, 2005, S. 1340–1347. PMID 16160477
  16. ↑ Paratesticular liposarcomas: A rare but crucial diagnosis. Case series and review of literature. In: Central European Journal of Urology. Band 78, Nr. 3, 2025, S. 318–322, doi:10.5173/ceju.2025.0003, PMID 41322459, PMC 12663806 (freier Volltext) – (ceju.online [abgerufen am 13. Dezember 2025]).
  17. ↑ W. Remmele u. a.: Pathologie (Kopf-Hals-Region, Weichgewebstumoren, Haut) 3. Auflage, Verlag Springer, 2008. eingeschränkte Vorschau in der Google-Buchsuche
  18. ↑ N. Sirvent u. a.: Detection of MDM2-CDK4 amplification by fluorescence in situ hybridization in 200 paraffin-embedded tumor samples: utility in diagnosing adipocytic lesions and comparison with immunohistochemistry and real-time PCR. In: Am J Surg Pathol 31, 2007, S. 1476–1489. PMID 17895748
  19. ↑ R. L. Jones u. a.: Differential sensitivity of liposarcoma subtypes to chemotherapy. In: European Journal of Cancer 41, 2005, S. 2853–2860. PMID 16289617
  20. ↑ R. A. Schwartz u. a.: Liposarcoma: Treatment and Medication. Vom 18. April 2008
  21. ↑ R. A. Schwartz u. a.: Liposarcoma: Follow-up. Vom 18. April 2008
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]
Commons: Liposarkom – Sammlung von Bildern, Videos und Audiodateien
Abgerufen von „https://de.wikipedia.org/w/index.php?title=Liposarkom&oldid=262390620“