Morbus Dupuytren

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Klassifikation nach ICD-10
M72.0 Fibromatose der Palmarfaszie [Dupuytren-Kontraktur]
ICD-10 online (WHO-Version 2016)

Der Morbus Dupuytren (Dupuytren-Kontraktur, IPA-Aussprache: [dypɥ'tʁɑ̃]) ist eine gutartige Erkrankung des Bindegewebes der Handinnenfläche (Palmaraponeurose). Im Jahr 1832 stellte Baron Guillaume Dupuytren (1777–1835) die nach ihm benannte Erkrankung in Paris vor. Die auslösende Ursache konnte bis heute nicht gefunden werden. Der Morbus Dupuytren zählt zum Kreis der Fibromatosen. Betroffen ist meistens der Ring- oder Kleinfinger, jedoch kann jeder Finger betroffen sein.[1]

Epidemiologie[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Der Morbus Dupuytren tritt meist im mittleren Lebensalter auf, 85 % der betroffenen Patienten sind Männer, bei denen die Erkrankung typischerweise früher als bei Frauen auftritt. Die Dupuytren-Kontraktur gibt es überwiegend in Mittel- und Nordeuropa sowie in Nordamerika, dagegen seltener in Afrika und Asien. In neuerer Zeit sind auch einige Fälle aus Japan und China berichtet worden. Die Prävalenz ist sehr variabel und beträgt in den westlichen Industrieländern 2 bis 42 %. Die Erkrankung ist mit zunehmendem Alter häufiger. Sie ist mit alkoholtoxischer Leberschädigung und Tabakrauchen[2] sowie Diabetes mellitus assoziiert.[3] Daneben besteht eine starke familiäre Häufung. Typischerweise sind Klein- und Ringfinger betroffen, Kontrakturen finden sich fast ausschließlich an den Fingergrund- und -mittelgelenken. In der Hälfte der Fälle findet sich der M. Dupuytren an beiden Händen, insgesamt ist die rechte Hand leicht häufiger betroffen.[4] Eine genetische Komponente gilt als gesichert; bei jedem dritten Betroffenen ist ein Familienangehöriger[5] ebenfalls von der Krankheit betroffen.[6]

Symptomatik und Verlauf[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Morbus Dupuytren am Ringfinger der rechten Hand

Charakteristisch für die Erkrankung ist das Auftreten von Knoten und Strängen an der Innenfläche der Hand.

Der natürliche Verlauf ist variabel, und eine Progression findet oft langsam über Jahre statt. Ein Stillstand ist jedoch ebenso und in jedem Stadium möglich. Es dauert oft Jahre, bis die zunächst tastbare, knotige oder strangartige Verhärtung auch zu einer Einschränkung der Bewegungsfähigkeit in den Fingergrund- und -mittelgelenken (Beugekontraktur) führt. In der Regel wird erst in diesem fortgeschrittenen Stadium an eine Behandlung, namentlich an eine Operation gedacht.

Der Daumen ist nach Ring- und Kleinfinger am dritthäufigsten betroffen. Studien zeigen eine Beteiligung zwischen 3 und 28 %. Dabei kommt es zu schmerzhaften Knotenbildungen zwischen dem ersten und zweiten Mittelhandknochen und im Bereich des Thenars. Vor allem sind Streckung und Abspreizung (Abduktion) des Daumens eingeschränkt.[7]

Fibromatosen[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Ähnliche und wohl verwandte Krankheiten sind der Morbus Ledderhose, d. h. die entsprechende Erkrankung an der Innenseite der Füße (Plantar-Aponeurose), die sich bei 5-20 % der Patienten mit M. Dupuytren findet,[4] und möglicherweise die Penisverkrümmung (bei 4 %), auch Morbus Peyronie oder Induratio penis plastica genannt. Gelegentlich werden auch symptomatisch ähnliche Wucherungen an der Bauchwand (Fasciitis nodularis) mit dem Morbus Dupuytren in Verbindung gebracht, wie auch die Retroperitonealfibrose Morbus Ormond.

Diese Krankheiten werden oft als Fibromatosen summiert, worunter gutartige tumorähnliche Bindegewebswucherungen verstanden werden, die oft aggressiv wachsen können. Die Wucherungen gehen von Myofibroblasten aus, und es werden neben genetischen Faktoren auch Störungen des Östrogenstoffwechsels als Ursachen diskutiert.[8] 2011 konnten verschiedene Veränderungen im Wnt-Signalweg mit dem Auftreten der Erkrankung in Verbindung gebracht werden.[9]

Die WHO ordnet die palmare und die plantare Fibromatose als eigenständige Entität „superficial fibromatoses“ (oberflächliche Fibromatosen) in die große Gruppe der fibroblastischen und myofibroblastischen Tumoren[4] ein.

Schweregrade[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Üblich ist die Tubiana-Klassifikation[10] - nach Raoul Tubiana (1915–2013) - in sechs Schweregrade.[11] Im Stadium 0 zeigt sich noch keine Läsion. Der Grad N (für nodus = Knoten oder nodulus = Knötchen) beschreibt den Strang oder die Knoten in der Hohlhand noch ohne ein Streckdefizit. Für die Einteilung in eines der vier Folgestadien wird (für beide Hände getrennt) die Summe der Streckdefizite aller Gelenke des am stärksten betroffenen Fingers gebildet. Man kann diese Summe aber auch für jeden betroffenen Finger einzeln angeben.[12]

  • Grad 1: Summe der Streckdefizite 0° bis 45°
  • Grad 2: Summe der Streckdefizite 45° bis 90°
  • Grad 3: Summe der Streckdefizite 90° bis 135°
  • Grad 4: Summe der Streckdefizite 135° bis 270°

Nach den Gesetzen der Trigonometrie ist diese Winkelsumme identisch mit der Abweichung des Endgliedes von der horizontalen Ausgangsposition. Wenn zum Beispiel die Streckdefizite des betroffenen Kleinfingers im Grundgelenk 45°, im Mittelgelenk 100° und im Endgelenk 15° betragen, dann beträgt die Winkelsumme 160°. Diese Winkelsumme von 160° mit dem Stadium 4 ergibt sich aber auch allein durch die Fehlstellung des Endgliedes. Ein Maximum von etwa 270° wird bei rechtwinkligen Versteifungen in allen drei Fingergelenken erreicht; hier bilden die drei Fingerglieder zusammen mit dem Mittelhandknochen jetzt ein Quadrat. Manchmal wird das Stadium 1 noch in zwei Stadien unterteilt: Stadium N/1 mit einer Winkelsumme zwischen 0° und 5° und Grad 1 mit einer Summe zwischen 6° und 45°.[13]

Gelegentlich findet man auch eine Einteilung des Morbus Dupuytren in nur drei Stufen (leichter, mittlerer und schwerer Befall einer Hand). Zusätzlich gibt es noch eine ältere Klassifikation nach Henry William Meyerding (1884–1996):[14]

  • Stadium I: Knotenbildung ohne weitere Einschränkungen der Streckung und der Spreizfähigkeit
  • Stadium II: Verhärtungen mit leichter Beugung im Grundgelenk
  • Stadium III: Befall des Mittelgliedes mit Kontrakturen im Grundgelenk und im Mittelgelenk
  • Stadium IV: Die Stränge umwachsen die Muskeln; der Streckapparat ist an den Gelenkkapseln fixiert.[15]

Differentialdiagnose[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Das Muster mit den palmaren Knötchen ist recht typisch, sodass die Diagnose meist keine Schwierigkeiten bereitet. Selten kommt eine stenosierende Sehnenscheidenentzündung in Frage, auch die Kamptodaktylie ist zu unterscheiden.

Therapie[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Morbus Dupuytren am Ringfinger der linken Hand nach einer Operation
Dieselbe Hand drei Jahre nach der Operation

Konservative Maßnahmen, wie Salbenverbände, Medikamente, Krankengymnastik oder Massagen haben keine Aussicht auf Erfolg. In frühen Stadien stellt die Bestrahlung der Handinnenfläche eine aussichtsreiche Therapieoption dar.[16] Eine weitere mögliche Behandlung besteht in der operativen Entfernung des gesamten befallenen Gewebes (offene Fasziotomie). Es sollte hierbei nicht zu früh operiert werden, sondern erst, wenn es bereits zu beginnenden Streckbehinderungen der Finger (etwa ab 45°) gekommen ist oder wenn Schmerzen bestehen. Eine weitere Option ist die Nadelfasziotomie, auch Fibrosenperforation genannt. Ihr Vorteil ist, dass sie ambulant und ohne Narkose, auch mehrfach, durchgeführt werden kann.

Ein neues Verfahren besteht in der Injektion einer bakteriellen Kollagenase (Enzyme AUX I und AUX II von Clostridium histolyticum), die die narbigen Stränge enzymatisch zerstört, gefolgt von einer krankengymnastischen Mobilisierung. In einer ersten großen klinischen Studie konnte dabei in 64 % eine volle Streckung bis maximal 5° Streckdefizit erreicht werden, im Vergleich zu 6,8 % in der Placebo-Gruppe. Die Streckfähigkeit wurde in den Fingergrundgelenken um durchschnittlich 41° verbessert, in den Fingermittelgelenken um durchschnittlich 29°. Es traten oft Blutergüsse, teils auch Hautrisse auf, die fast alle vollständig verheilten. Ein allgemeiner klinischer Einsatz existiert noch nicht.[17] Der Langzeiteffekt dieser Studie wurde jedoch hinterfragt, da der Beobachtungszeitraum bezogen auf die Rezidivrate zu kurz war, um aussagekräftige Ergebnisse zu liefern.[18]

Als Medikament wurde die Mikrobielle Kollagenase (Handelsname Xiapex®; Hersteller Pfizer) im Mai 2011 in der Europäischen Union zugelassen, nach einer negativen Nutzenbewertung seitens des IQWiG stellte Pfizer jedoch im Mai 2012 den Vertrieb in Deutschland zunächst ein.[19]

Eine weitere Therapieoption ist die Bestrahlung der Handinnenflächen mit Röntgen- bzw. Gammastrahlen. Die Bestrahlungsindikation besteht insbesondere in den Frühstadien, um das Fortschreiten der Erkrankung zu verhindern.[20] In einer Studie mit 135 Patienten (208 Hände) in den frühen Stadien erfolgte eine Bestrahlung von 5 × 3 Gy (fünfmal pro Woche) in 2 Serien mit einem zeitlichen Abstand von 6-8 Wochen. Die Langzeitergebnisse nach medianen 13 Jahren (Spanne 2–25 Jahre) wiesen in 59 % einen konstanten Befund auf, eine Verbesserung in 10 % und eine Progression in 31 %. Spätnebenwirkungen wurden von 32 % der Patienten beklagt. Aussagen zum Bewegungsausmaß lagen nicht vor, die Befunddokumentation erfolgte nicht quantitativ, es fehlte zudem eine Vergleichsgruppe.[21]

Nur bei fortgeschrittenen Kontrakturen wird manchmal eine Exartikulation oder eine Amputation des betroffenen Fingers mit operativer Verschmälerung der Hand durchgeführt.[22]

Literatur[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Monographien[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

  • Charles Eaton: Dupuytren’s Disease and Related Hyperproliferative Disorders: Principles, Research, and Clinical Perspectives. Springer, 2012, ISBN 978-3-642-22696-0.

Zeitschriften-Beiträge[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Einzelnachweise[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

  1. Jetty A. Overbeek, Fernie J. A. Penning-van Beest, Edith M. Heintjes, Robert A. Gerber, Joseph C. Cappelleri, Steven E. R. Hovius, Ron M. C. Herings: Dupuytren’s contracture: a retrospective database analysis to determine hospitalizations in the Netherlands. In: British Medical Journal Research Notes, 4, 2011, S. 402, doi:10.1186/1756-0500-4-402.
  2. N. S. Godtfredsen, H. Lucht, E. Prescott, T. I. Sørensen, M. Grønbaek: A prospective study linked both alcohol and tobacco to Dupuytren's disease. In: Journal of clinical epidemiology. Band 57, Nummer 8, August 2004, S. 858–863, ISSN 0895-4356. doi:10.1016/j.jclinepi.2003.11.015. PMID 15485739.
  3. M. G. Hart: Clinical associations of Dupuytren's disease. In: Postgraduate Medical Journal. 81, 2005, S. 425–428, doi:10.1136/pgmj.2004.027425.
  4. a b c C. D. M. Fletcher, K. K. Unni, F. Mertens: Pathology & Genetics: Tumours of Soft Tissue and Bone. IARC Press, Lyon, Frankreich 2002, ISBN 92-832-2413-2.
  5. Das MSD Manual, 6. Auflage, Urban & Fischer, München und Jena 2000, ISBN 3-437-21750-X und ISBN 3-437-21760-7, Seite 603.
  6. orthopedics.about.com
  7. C. L. Bendon, H. P. Giele: Collagenase for Dupuytren's disease of the thumb. In: Journal of Bone and Joint Surgery. 2012 (Britische Version), Band 94-B, Ausgabe 10 vom Oktober 2012, S. 1390–1392.
  8. Ursus-Nikolaus Riede, Hans-Eckart Schaefer: Allgemeine und spezielle Pathologie. 3. Auflage. Georg Thieme Verlag, Stuttgart 1993.
  9. G. H. Dolmans, P. M. Werker, H. C. Hennies, D. Furniss, E. A. Festen u. a.: Wnt Signaling and Dupuytren’s Disease. In: The New England Journal of Medicine, 2011, July 6. (Epub ahead of print), PMID 21732829.
  10. Raoul Tubiana: Evaluation of Deformities in Dupuytren's disease, in: "Ann. Chir. Main", 1986; 5 (1): 5-11.
  11. Willibald Pschyrembel: Klinisches Wörterbuch, 267. Auflage, de Gruyter Verlag, Berlin und Boston 2017, ISBN 978-3-11-049497-6, Seite 443.
  12. Tom Auld und Werntz: Dupuytren's disease: How to recognize its early signs, in: "The Journal of Family Practice", March 2017, 66 (3), E5 - E10.
  13. Website der Deutschen Dupuytren-Gesellschaft.
  14. Henry William Meyerding: Dupuytren's contracture, in: "Arch Surg", 1936; 32:(2): Seiten 320 - 333.
  15. Consilium Cedip practicum 2006, 28. Auflage, JMS Verlag, Dortmund 2005, ISBN 3-9810440-1-0, Seite 826.
  16. Nicolas Betz (Universitätsklinik Erlangen) u. a.: Radiotherapy in Early-Stage Dupuytren’s Contracture: Long-Term Results After 13 Years. In: Strahlentherapie und Onkologie. Band 186 (2010), S. 82–90.
  17. L. C. Hurst u. a.: Injectable Collagenase Clostridium histolyticum for Dupuytren’s Contracture. In: The New England Journal of Medicine. 2009; 361 (10), S. 968–979.
  18. L. A. Holzer, G. Holzer: Injectable Collagenase Clostridium histolyticum for Dupuytren’s Contracture. In: The New England Journal of Medicine. 2009; 361 (26), S. 2579.
  19. pharmazeutische-zeitung.de
  20. F. Lohr und F. Wenz: Strahlentherapie kompakt. 2. Auflage. 2007.
  21. Betz u. a.: Radiotherapy in Early-Stage Dupuytren´s Contracture. In: Strahlentherapie und Onkologie. 2010, No. 2.
  22. Horst Cotta: Orthopädie, Thieme-Verlag, 4. Auflage, Stuttgart und New York 1984, ISBN 3-13-555804-5, Seite 243.

Weblinks[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

 Commons: Morbus Dupuytren – Sammlung von Bildern, Videos und Audiodateien
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