Neurodegenerative Erkrankung

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Als neurodegenerative Erkrankungen (griechisch νέυρο-, néuro-, „Nerv[en]-“ und lateinisch dēgenerāre, „aus-“ oder „entarten“) bezeichnet man eine Gruppe von meist langsam fortschreitenden, erblichen oder sporadisch auftretenden Erkrankungen des Nervensystems. Unter Degeneration versteht man eine Funktionseinschränkung, einen Abbau oder Funktionsverlust als formale, strukturelle u. funktionelle Abweichungen von der Norm. Hauptmerkmal ist der fortschreitende Verlust von Nervenzellen (Neurodegeneration), der zu verschiedenen neurologischen Symptomen – darunter häufig zu Demenz und Bewegungsstörungen – führt. Die Erkrankungen können in unterschiedlichen Lebensaltern auftreten, verlaufen diffus oder generalisiert und rufen charakteristische Schädigungsmuster am Nervengewebe hervor.[1]

Einteilung[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Einteilung der neurodegenerativen Erkrankungen nach Mackenzie et al.:[2]

Tauopathien[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Synucleinopathien[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

TDP-43 Proteinopathie[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

  • Frontotemporallappen-Degeneration mit TDP-43 (FTLD-TDP)

FUSopathien[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

  • Frontotemporallappen-Degeneration mit FUS (FTLD-FUS)
  • Neuronal intermediate filament inclusion disease (NIFID)
  • Basophilic inclusion body disease (BIBD)

Trinukleotiderkrankungen[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Prionenerkrankungen[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Motoneuronerkrankungen[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Neuroaxonale Dystrophien[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Unklassifiziert[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Einzelnachweise[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

  1. A. Brunn: Vorlesung allgemeine Pathologie, Abteilung für Neuropathologie, Universität zu Köln, Sommersemester 2005.
  2. I. R. Mackenzie: Nomenclature and nosology for neuropathologic subtypes of frontotemporal lobar degeneration: an update. In: Acta neuropathologica. Band 119, Nummer 1, Januar 2010, S. 1–4, ISSN 1432-0533. doi:10.1007/s00401-009-0612-2. PMID 19924424. PMC 2799633 (freier Volltext).
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