Pityriasis rubra pilaris

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Klassifikation nach ICD-10
L44.0 Pityriasis rubra pilaris
ICD-10 online (WHO-Version 2016)

Die Pityriasis rubra pilaris (auch Stachelflechte oder Devergie-Krankheit) ist eine seltene chronische Hauterkrankung, die von den Haarfollikeln ausgeht. Die Ursache ist unbekannt. Das Aussehen dieser weitgehend schmerzlosen Erkrankung ähnelt dem der Schuppenflechte (Psoriasis).[1][2]

Die Bezeichnung bezieht sich auf den Autor der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1856 durch den Pariser Dermatologen Marie Guillaume Devergie (1789–1879).[3]

Verbreitung[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Die Häufigkeit wird mit unter 1 zu 1.000.000 angegeben, die meisten Fälle treten sporadisch auf, es gibt aber auch familiäre Formen (Devergie-Krankheit) mit autosomal-dominantem Erbgang.[1]

Ursache[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Der Erkrankung liegen Mutationen im CARD14-Gen am Genort 17q25.3 zugrunde.[4]

Klinik[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Nach dem zu Beginn (an Kopfhaut, Armen und Beinen) schubhaften Auftreten von kleinen orangeroten follikulären Papeln (kleine Knötchen) bilden sich gelbrote flächenhafte und manchmal schuppende Herde. Diese können zu einer Rötung der gesamten Haut führen (Erythrodermie). Ferner findet sich eine palmoplantare-Hyperkeratose. Ein typisches Zeichen für die Pityriasis rubra pilaris sind Inseln von nichtbefallener Haut zwischen den Herden.

Therapie[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Ohne Therapie besteht die Erkrankung über Jahre, heilt schließlich aber aus. Die Behandlung mit Etretin führt zum Abblassen und Abflachen der Herde innerhalb von wenigen Wochen. Die völlige Heilung dauert jedoch Monate.

Einzelnachweise[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

  1. a b Pityriasis rubra pilaris. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  2. Bernfried Leiber (Begründer): Symptome. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. (= Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Bd. 2). 7., völlig neu bearb. Aufl. Urban & Schwarzenberg, München 1990, ISBN 3-541-01727-9.
  3. M. G. Devergie: Pityriasis pilaris, maladie de peau non décrite par les dermatologistes. In: Gazette Hebdomedaire de Médecine (Paris) Bd. 3, 1856, S. 197-201
  4. Pityriasis rubra pilaris. In: Online Mendelian Inheritance in Man (englisch)
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