Primäre Lateralsklerose

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Klassifikation nach ICD-10
G12.2 Motoneuron-Krankheit
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Primäre Lateralsklerose (PLS) ist eine sehr seltene, zu den Motoneuron-Krankheiten gehörende Neurodegenerative Erkrankung mit den Hauptmerkmalen einer zunehmenden Muskelschwäche der Skelettmuskeln. Es ist nur das obere Motoneuron betroffen.

Bei Manifestation bereits im Kindesalter kann es sich um die Juvenile Primäre Lateralsklerose handeln.[1]

Verbreitung[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Die Häufigkeit dürfte bei etwa unter 1 zu 1.000.000 liegen, die Ursachen sind bislang nicht geklärt. Das mittlere Alter bei Krankheitsmanifestation liegt bei 55 Jahren.[1]

Bei einigen Patienten wurden Mutationen im Chromosom 4 Genort p16 gefunden mit autosomal-dominantem Erbgang.[2]

Klinische Erscheinungen[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Klinische Kriterien sind:[3]

Differentialdiagnose[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Abzugrenzen sind:[1]

Literatur[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Einzelnachweise[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

  1. a b c Emedicine Medscape
  2. Primary lateral sclerosis, adult, 1. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
  3. C. E. Pringle, A. J. Hudson, D. G. Munoz, J. A. Kiernan, W. F. Brown, G. C. Ebers: Primary lateral sclerosis. Clinical features, neuropathology and diagnostic criteria. In: Brain : a journal of neurology. Band 115 ( Pt 2), April 1992, S. 495–520, PMID 1606479.
  4. F. M. Stark, F. P. Moersch: Primary lateral sclerosis: a distinct clinical entity. In: Journal Nervous Mental Disease, Bd. 102, 1945, S. 332–337.