Ribose-5-phosphat-Isomerase

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Ribose-5-phosphat-Isomerase
Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur 311 Aminosäuren
Bezeichner
Gen-Name RPIA
Externe IDs
Enzymklassifikation
EC, Kategorie 5.3.1.6Isomerase
Reaktionsart Umlagerung
Substrat D-Ribulose-5-(di,tri)phosphat
Produkte D-Ribose-5-(di,tri)phosphat
Vorkommen
Homologie-Familie RPI
Übergeordnetes Taxon Lebewesen
Orthologe
Mensch Hausmaus
Entrez 22934 19895
Ensembl ENSG00000153574 ENSMUSG00000053604
UniProt P49247 P47968
Refseq (mRNA) NM_144563 NM_009075
Refseq (Protein) NP_653164 NP_033101
Genlocus Chr 2: 88.69 – 88.75 Mb Chr 6: 70.77 – 70.79 Mb
PubMed-Suche 22934 19895

Ribose-5-phosphat-Isomerase (RPI) heißt das Enzym, das Ribose-5-phosphat und Ribulose-5-phosphat ineinander umwandelt. Dieses Reaktionsgleichgewicht ist ein Teilschritt des Pentosephosphatwegs in fast allen Lebewesen, und bei der Kohlenstoffdioxid-Assimilation in Pflanzen. Ein Mangel an RPI durch Mutationen im RPIA-Gen beim Menschen ist selten und führt zu Leukodystrophie und peripheren Neuropathien durch Ansammlung von Ribitol und Arabitol.[1][2]

Katalysiertes Reaktionsgleichgewicht[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Ru5P    R5P

Ribulose-5-phosphat wird zu Ribose-5-phosphat umgelagert und umgekehrt. Auch die Di- und Triphosphate werden als Substrat akzeptiert.[3]

Einzelnachweise[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

  1. UniProt P49247
  2. Huck JH, Verhoeven NM, Struys EA, Salomons GS, Jakobs C, van der Knaap MS: Ribose-5-phosphate isomerase deficiency: new inborn error in the pentose phosphate pathway associated with a slowly progressive leukoencephalopathy. In: Am. J. Hum. Genet.. 74, Nr. 4, April 2004, S. 745–51. doi:10.1086/383204. PMID 14988808. PMC 1181951 (freier Volltext).
  3. EC 5.3.1.6

Weblinks[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]