Sterol-Delta8/7-Isomerase

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3-β-Hydoxysteroid-Δ8,7-Isomerase
Andere Namen
  • Cholstenol-Δ-Isomerase
  • Δ8,Δ7-Sterol-Isomerase
  • D8,D7-Sterol-Isomerase
  • Emopamil-bindendes Protein
Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur 26,4 Kilodalton / 230 Aminosäuren
Sekundär- bis Quartärstruktur multipass Membranprotein (ER)
Bezeichner
Gen-Name EBP
Externe IDs
Enzymklassifikation
EC, Kategorie 5.3.3.5Isomerase
Reaktionsart Umlagerung
Substrat Delta(8)-Sterol
Produkte Delta(7)-Sterol
Vorkommen
Übergeordnetes Taxon Eukaryoten[1]
Orthologe
Mensch Hausmaus
Entrez 10682 13595
Ensembl n/a ENSMUSG00000031168
UniProt Q15125 P70245
Refseq (mRNA) NM_006579 NM_007898
Refseq (Protein) NP_006570 NP_031924
Genlocus Chr X: 48.52 – 48.53 Mb Chr X: 8.19 – 8.19 Mb
PubMed-Suche 10682 13595

Die Sterol-Δ8/7-Isomerase (auch: Emopamil-bindendes Protein (EBP)) ist das Enzym, das innerhalb von Sterolderivaten die Umlagerung der in der 8-Position befindlichen Doppelbindung in die 7-Position katalysiert. Diese Reaktion findet in allen Eukaryoten im Rahmen der Cholesterinbiosynthese statt. Es handelt sich um ein Transmembranprotein, das am endoplasmatischen Reticulum lokalisiert ist. Mutationen im EBP-Gen des Menschen sind die Ursache für einen Typ der Chondrodysplasia punctata, dem so genannten Conradi-Hünermann-Syndrom.[2]

Katalysierte Reaktion[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Zymosterin5α-Cholesta-7,24-dien-3β-ol

Zymosterin wird zu 5α-Cholesta-7,24-dien-3β-ol umgelagert.

Einzelnachweise[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

  1. Homologe bei inParanoid
  2. UniProt Q15125

Weblinks[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]