Vaskulitis

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Vaskulitis an der Wade/Unterschenkel Endstadium
schwere Vaskulitis der großen Gefäße in der FDG-PET/CT-Darstellung

Unter dem Sammelbegriff Vaskulitis werden Erkrankungen zusammengefasst, bei denen es durch autoimmunologische Prozesse – am häufigsten eine Allergie vom Typ 3 – zu Entzündungen von Arterien, Arteriolen, Kapillaren, Venolen und Venen kommt, wodurch in der Konsequenz auch die versorgten Organe selbst geschädigt werden. Die Ursachen sind noch nicht geklärt. Zurzeit werden genetische in Kombination mit Umwelt-Faktoren wie Infektionen mit dem Bakterium Staphylococcus aureus oder dem Hepatitis-Virus vermutet.

Früher führten Vaskulitiden innerhalb weniger Monate zum Tod, heute dagegen können sie durch eine Therapie mit Immunsuppressiva in eine Remission gebracht werden, wodurch die Krankheit allerdings nicht besiegt ist: Da das Immunsystem bleibend entgleist ist und die Ursachen dafür nach wie vor nicht entschlüsselt sind, das heißt auch nicht behoben werden können, kann es jederzeit wieder zu einem Rezidiv kommen.

Im Gegensatz dazu sind Vaskulopathien eine Gruppe von primär nicht entzündlichen Gefäßerkrankungen unterschiedlicher Ursache, die zu einem teilweisen oder vollständigen Verschluss eines Gefäßes führen. In der Praxis werden beide Erkrankungstypen allerdings sprachlich häufig nicht sauber voneinander getrennt.

Klassifikation[Bearbeiten]

Primäre Vaskulitiden[Bearbeiten]

Primäre Vaskulitiden sind Vaskulitiden ohne bekannte Grunderkrankung. Sie werden nach der Chapel Hill Consensus Conference nach Größe der betroffenen Gefäße und je nachdem, ob sie ANCA-Antikörper aufweisen oder nicht, wie folgt klassifiziert: [1]

Primäre Vaskulitiden kleiner Gefäße[Bearbeiten]

ANCA-assoziierte Vaskulitiden

Nicht-ANCA-assoziierte Vaskulitiden
Bei den nicht-ANCA-assoziierten Vaskulitiden der kleinen Gefäße finden sich Immunkomplex- und Komplementablagerungen, es handelt sich dabei also um primäre Immunkomplexvaskulitiden.

Immunkomplex-Vaskulitiden der kleinen Gefäße kommen auch bei anderen Erkrankungen vor (z.B. Serumkrankheit, Kollagenosen). Dann handelt es sich aber nicht um primäre sondern um sekundäre Vaskulitiden im Zuge einer bekannten Grunderkrankung.

Primäre Vaskulitiden mittlerer Gefäße[Bearbeiten]

Primäre Vaskulitiden großer Gefäße[Bearbeiten]

2012 wurde als vierte Gruppe die Vaskulitiden der mittelgroßen Gefäße definiert. Sie beinhaltet M. Behçet.[2]

Sekundäre Vaskulitiden[Bearbeiten]

Die sekundären Vaskulitiden treten bei Autoimmunerkrankungen und Infektionserkrankungen (z. B. AIDS, Syphilis) auf oder sind medikamentös induziert.

Auch die akute vaskuläre Organabstoßung nach einer Nierentransplantation zählt dazu, Ursache sind hierbei vom Empfänger synthetisierte IgG-Antikörper gegen Alloantigene der Epithelzellen des Transplantates.

Ebenso können sekundäre Vaskulitiden nach Aufnahme von Kokain und Mutterkornalkaloiden sowie einigen Heilpflanzen auftreten.

Nichtklassifizierte Vaskulitiden[Bearbeiten]

Nichtklassifizierte Vaskulitiden sind die Endangiitis obliterans, das Behçet-Syndrom und die isolierte Vaskulitis des ZNS.

Siehe auch[Bearbeiten]

Literatur[Bearbeiten]

Weblinks[Bearbeiten]

 Commons: Vaskulitis – Sammlung von Bildern, Videos und Audiodateien

Einzelnachweise[Bearbeiten]

  1. Jennette JC et al. Nomenclature of systemic vasculitides. Proposal of an international consensus conference. Arthritis Rheum 37:187 (1994) [1]
  2. Gerd Herold: Herold 2013, ISBN 978-3-9814660-2-7
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