Ventrikelseptumdefekt

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Schema eines Ventrikelseptumdefekts
Klassifikation nach ICD-10
Q21.0 Ventrikelseptumdefekt
ICD-10 online (WHO-Version 2016)
Farbdopplerdarstellung eines Ventrikelseptumdefektes. Der Blutfluss verläuft hier von der linken in die rechte Herzhauptkammer

Der Ventrikelseptumdefekt (VSD, nicht zu verwechseln mit der identischen Abkürzung für einen Vorhofseptumdefekt) ist ein Loch in der Herzscheidewand und mit ca. 30 % der häufigste aller angeborenen Herzfehler. In der embryonalen Phase der Herzentwicklung wachsen die oberen und unteren Anteile der Scheidewand zwischen den Herzkammern (Ventrikeln) aufeinander zu (Septum interventriculare). Ist dieses Wachstum gestört und bei der Geburt noch nicht ganz abgeschlossen, findet sich ein mehr oder weniger großer Defekt im muskulären oder membranösen Anteil des Ventrikelseptums (Substanzdefekt der Herzkammerscheidewand).[1] Ein VSD tritt zudem bei etwa der Hälfte aller komplexen Herzfehlbildungen auf, ist in diesen Fällen jedoch anders als der hier beschriebene isolierte VSD zu bewerten.[2][3]

Die Behandlungsbedürftigkeit (Intervention) ist abhängig von den Symptomen, von der Lage, von der Öffnungsfläche (Defektgröße, oft angegeben als Verhältnis zur Körperoberfläche), vom Shunt-Minutenvolumen (Shuntvolumen, Durchflussrate, Volumenstrom, Volumenfluss, Shuntzeitvolumen, Volumen pro Zeiteinheit, oft angegeben als Prozentanteil vom Schlagvolumen, vom Herzzeitvolumen und manchmal auch vom Lungenzeitvolumen), von der Strömungsrichtung (Rechts-links-Shunt oder Links-rechts-Shunt) und von den Begleiterkrankungen. Die Übergänge zwischen Operationsindikation und abwartendem Verhalten sind fließend.

Ein Vertrikelseptumdefekt ist ein Loch in der Herzscheidewand auf Kammerebene. Ein entsprechendes Loch auf Vorhofebene heißt Vorhofseptumdefekt, Atriumseptumdefekt oder atrialer Septumdefekt mit der Abkürzung ASD.

Neben den angeborenen gibt es auch erworbene Ventrikelseptumdefekte, zum Beispiel nach einer Ventrikelruptur.[4]

Varianten[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Video mit Untertiteln
  • Perimembranöser VSD: Öffnung(en) im membranösen Ventrikelseptum, nahe der Trikuspidalklappe und/oder der Aortenklappe
  • Muskulärer VSD: einzeln oder mehrfach (Swiss-cheese-Defekt) vorkommender Defekt, rein muskulär begrenzt (mittig bzw. apikal gelegen)
  • Sog. „Doubly committed VSD“: Öffnung unterhalb der Aorten- und der Pulmonalklappe
  • AV-Kanaltyp (Inlet-Typ): Öffnung im Bereich des Einlassseptums der rechten Herzkammer

Auswirkungen auf das Herz-Kreislauf-System[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Der Druck im linken Ventrikel (Körperkreislauf) ist ca. 4- bis 5-mal höher als der Druck im rechten Ventrikel (Lungenkreislauf). Durch den VSD wird deshalb – abhängig von der Größe des Defektes – mehr oder weniger arterialisiertes (sauerstoffreiches) Blut durch das Loch in den rechten Ventrikel gepumpt. Dieser Übertritt wird Links-rechts-Shunt genannt und belastet das Lungengefäßsystem. Besteht ein großer, hämodynamisch wirksamer VSD über längere Zeit, kann sich eine Pulmonale Hypertonie ausbilden.

Abhängig von der Größe des Links-rechts-Shunts kann es zu einer mehr oder weniger stark ausgeprägten Herzinsuffizienz (Herzminderleistung mit Reduktion des Herzzeitvolumens in Abhängigkeit vom Shunt-Volumenfluss, also vom Volumenstrom oder von der Durchflussrate) kommen. Eine Stauung des vermehrten Blutflusses in der Lunge führt zu vermehrten Flüssigkeitseinlagerungen im Gewebe – im akuten Fall zu einem Lungenödem. Das Shuntvolumen kann zwischen 20 und 500 % des Herzzeitvolumens betragen.[5]

Zusätzlich kann es wie bei allen Septumdefekten[6] zu paradoxen (also gekreuzten) Embolien (ischämische, thrombembolische Schlaganfälle) kommen. Diese Embolien heißen gekreuzt, weil sie die Herzscheidewand queren. Sie heißen paradox, weil sie einen Hirninfarkt statt einer Lungenembolie verursachen.

Klinische Zeichen[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Die Kinder fallen oft durch eine vermehrte Atmung auf. Das Trinken fällt ihnen auf Grund der vermehrten Herzleistung und Lungenleistung schwer. Die Gewichtszunahme kann bei normalem Längenwachstum schwierig sein (Gedeihstörungen[7]). Deshalb sind VSD-Kinder oft sehr schlank.

Diagnostik[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Die genauere Diagnostik wird (nach einem in einer Vorsorgeuntersuchung beim Abhören festgestellten Herzgeräusch) heute mit Hilfe der Echokardiografie durchgeführt. Eine Herzkatheteruntersuchung bringt genauere Werte und wird durchgeführt, wenn das Echo keine ausreichenden Informationen für die Operation ergibt.

Verschluss[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Ein kleiner muskulärer VSD kann sich spontan in den ersten Lebensjahren verschließen.

Größere Defekte, die auch hoch in der Nähe der Herzklappen (und damit des Erregungsleitungssystems) oder tief in der Nähe der Herzspitze liegen oder bei denen sich der Defekt aus mehreren Löchern zusammensetzt, werden chirurgisch verschlossen, wobei etwa 26 % der Defekte direkt durch eine Naht verschlossen werden können und 74 % mit einem Patch (Flicken aus Perikard = Herzbeutelgewebe oder Dacron/Goretex).

90 % der VSD-Verschlüsse können über einen „transatrialen“ Zugangsweg operiert werden. Der rechte Herzvorhof wird geöffnet und die Operation durch die Trikuspidalklappe (zwischen rechtem Vorhof und rechter Herzkammer) durchgeführt. Nur in 1 % der Fälle wird ein transpulmonaler Zugangsweg gewählt und bei ca. 9 % der Fälle wird die rechte Herzkammer für die Operation eröffnet.

Die Operation wird mit Hilfe der Herz-Lungen-Maschine über eine Sternotomie (vertikale Eröffnung des Brustbeins), die inzwischen auch minimalinvasiv möglich ist, durchgeführt.

Herzkatheter und Implantat

Der interventionelle Verschluss eines perimembranösen VSDs mit Hilfe des Herzkatheters kann derzeit in einigen spezialisierten kinderkardiologischen Zentren bei Kindern ab 8 kg Körpergewicht vorgenommen werden. Erst im Langzeitverlauf müssen sich die Ergebnisse mit dem chirurgischen Verschluss messen lassen. Zurzeit (2005) gilt der chirurgische Verschluss, insbesondere bei Kindern unter 8 kg Körpergewicht, noch als Goldstandard.

Ergebnisse[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Nach der Operation, die heute meistens schon im ersten Lebensjahr durchgeführt wird, sind die Kinder ganz gesund, entwickeln sich normal und holen ihr eventuelles Gewichtsdefizit schnell auf. Nach etwa einem Jahr nach der Operation braucht keine Endokarditisprophylaxe mehr eingehalten werden. Kontrolluntersuchungen sind jedoch in größer werdenden Abständen weiter angezeigt.

Weblinks[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Einzelnachweise[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

  1. Duden: "Das Wörterbuch medizinischer Fachausdrücke", 4. Auflage, Georg Thieme Verlag, Stuttgart, New York 1985, ISBN 3-13-437804-3, ISBN 3-411-02426-7, Seite 721.
  2. Walter Siegenthaler (Herausgeber): "Differentialdiagnose innerer Krankheiten", 15. Auflage, Georg Thieme Verlag, Stuttgart, New York 1984, ISBN 3-13-344815-3, Seiten 11-17 bis 11-19.
  3. Frank Henry Netter: "Farbatlanten der Medizin", Band 1 "Herz", Georg Thieme Verlag, Stuttgart 1976, ISBN 3-13-524001-0, Seite 46.
  4. Günter Thiele (Herausgeber): "Handlexikon der Medizin", Urban & Schwarzenberg, Band 4 (S–Z), München, Wien, Baltimore 1980, Seite 2585.
  5. Karl Vossschulte, Hanns Gotthard Lasch, F. Heinrich (Herausgeber): "Innere Medizin und Chirurgie", 2. Auflage, Georg Thieme Verlag, Stuttgart und New York 1981, ISBN 3-13-562602-4, Seite 71.
  6. Erstmalige Erwähnung in Otto Dornblüth: Klinisches Wörterbuch" in der 6. Auflage, Verlag von Veit & Comp., Leipzig 1916, Seite 296.
  7. Willibald Pschyrembel: "Klinisches Wörterbuch", 267. Auflage, de Gruyter Verlag, Berlin, Boston 2017, ISBN 978-3-11-049497-6, Seite 1899.
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