Konzentrische Sklerose Baló
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| G37.5 | Konzentrische Sklerose [Baló-Krankheit] |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Bei der konzentrischen Sklerose Baló handelt es sich um eine chronisch-entzündliche Entmarkungserkrankung des zentralen Nervensystems (ZNS). Sie wird als eine akute Variante der multiplen Sklerose angesehen.[1] Sie wird synonym auch als Baló-Krankheit (lat. Morbus Baló) oder als Encephalitis periaxialis concentrica bezeichnet. Der Name der Erkrankung geht auf die Erstbeschreibung des ungarischen Pathologen József Baló im Jahr 1928 zurück.[2]
Charakteristisch für die Erkrankung sind die Läsionen in der weißen Substanz. Diese sind gekennzeichnet durch ringförmige, wechselnd stärker und weniger stark entmarkte weiße Substanz.[1] Dieser Aufbau der Läsion ergibt in der Bildgebung mittels Magnetresonanztomografie das Bild schießscheibenartiger Läsionen.[3] Die Erkrankung ist durch einen akuten und oft monophasischen schweren Verlauf gekennzeichnet. Die auftretenden Symptome sind abhängig von der betroffenen Hirnregion. Betroffen sind vor allem junge Erwachsene. Vor dem Einsatz der heutigen MRT-Technik wurde die Diagnose meist postmortem durch histologische Untersuchungen gestellt und in den nur etwa 60 beschriebenen Fällen bis 2004 kam es innerhalb weniger Wochen bis Monate zum Tod. Dank der frühen Diagnose anhand der charakteristischen Baló-Läsionen im MRT-Bild wurden im letzten Jahrzehnt häufiger auch Fälle mit milden Verläufen beschrieben.
Wie bei der multiplen Sklerose wird zunächst eine Therapie mit hochdosierten therapeutischen Glucocorticoiden empfohlen. Allerdings ist die Wirksamkeit bei dieser akuten Form beschränkt. Es gibt einzelne Fallbeschreibungen für eine gute Wirksamkeit von Plasmapherese und Immunsuppressiva wie Mitoxantron.[1] In ca. 50 % der Fälle sind im MRT-Bild auch typische Läsionen der Multiplen Sklerose erkennbar. In diesen Fällen gleicht der weitere Verlauf oft einer normalen Multiplen Sklerose und die Schubprophylaxe wird mit MS-Medikamenten vorgenommen.
Einzelnachweise
- ↑ a b c E. Capello, G. L. Mancardi: Marburg type and Balò's concentric sclerosis: rare and acute variants of multiple sclerosis. In: Neurol Sci. 2004 Nov;25 Suppl 4, S. S361–S363. PMID 15727234
- ↑ Joseph Baló: Encephalitis periaxialis concentrica. In: Arch Neurol Psychiatry. 1928;19(2), S. 242–264.
- ↑ Peter P. Urban: Erkrankungen des Hirnstamms. Klinik – Diagnostik – Therapie. Schattauer-Verlag, Stuttgart u. a. 2009, ISBN 978-3-7945-2478-5, S. 238.