„Juveniles Nasenrachenfibrom“ – Versionsunterschied
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Bei dem '''juvenilen Nasenrachenfibrom''' (Englisch ''nasopharyngeal angiofibroma, JNA'') handelt es sich um einen [[Histologie|histologisch]] gutartigen Tumor, der vom Rachendach ausgeht. Es tritt meist bei männlichen Jugendlichen ab dem 10. Lebensjahr auf. Histologisch handelt es sich um ein [[Angiofibrom]], also ein gefäßreiches [[Fibrom]]. Es wächst lokal verdrängend und destruierend in die [[Nasennebenhöhle|Nasennebenhöhlen]], die [[Orbita]], die [[Fossa pterygopalatina]] und die Nase ein. Aus diesem Grund ist sein Wachstumsverhalten als bösartig zu betrachten. |
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== Epidemiologie == |
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Juvenile Nasenrachenfibrome sind in westlichen Ländern selten und machen etwa 0,05 % aller HNO-Tumoren aus.<ref name = "Li19">{{Literatur |Autor=Wanpeng Li, Yang Ni, Hanyu Lu, Li Hu, Dehui Wang |Titel=Current perspectives on the origin theory of juvenile nasopharyngeal angiofibroma |Sammelwerk=Discovery Medicine |Band=27 |Nummer=150 |Datum=2019 |ISSN=1944-7930 |PMID=31421693 |Seiten=245–254}}</ref> In Indien kommen sie etwa 5x häufiger vor.<ref>{{Literatur |Autor=A. Mishra, S. C. Mishra |Titel=Changing trends in the incidence of juvenile nasopharyngeal angiofibroma: seven decades of experience at King George's Medical University, Lucknow, India |Sammelwerk=The Journal of Laryngology and Otology |Band=130 |Nummer=4 |Datum=2016-04 |ISSN=1748-5460 |DOI=10.1017/S0022215116000268 |PMID=26864451 |Seiten=363–368}}</ref> |
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Bei Schädelbasisinfiltration des juvenilen Nasenrachenfibroms können die [[Hirnnerven]] I–VI ausfallen. |
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Die Diagnose wird durch die posteriore [[Rhinoskopie]] gestellt. Hierbei imponiert ein knolliger, palpatorisch harter, grauroter Tumor von glatter Oberfläche im Nasenrachenraum mit Ausläufern in die [[Choanen]] und Gefäßzeichnung an der Oberfläche. Ebenfalls kommen bildgebende Verfahren wie die [[Magnetresonanztomographie]] und bei Verdacht auf Knochendestruktion die [[Computertomographie]] zum Einsatz. Eine [[Angiographie]] mit [[Embolisation]] des Tumors kann durchgeführt werden, um die Blutungsgefahr zu senken. Wegen des hohen Blutungsrisikos des Tumors wird keine [[Biopsie]] des Tumors entnommen. |
Die Diagnose wird durch die posteriore [[Rhinoskopie]] gestellt. Hierbei imponiert ein knolliger, palpatorisch harter, grauroter Tumor von glatter Oberfläche im Nasenrachenraum mit Ausläufern in die [[Choanen]] und Gefäßzeichnung an der Oberfläche. Ebenfalls kommen bildgebende Verfahren wie die [[Magnetresonanztomographie]] und bei Verdacht auf Knochendestruktion die [[Computertomographie]] zum Einsatz. Eine [[Angiographie]] mit [[Embolisation]] des Tumors kann durchgeführt werden, um die Blutungsgefahr zu senken. Wegen des hohen Blutungsrisikos des Tumors wird keine [[Biopsie]] des Tumors entnommen. |
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== [[Histologie]] und [[Molekularbiologie]] == |
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[[File:Nasopharyngeal angiofibroma - 2 - high mag.jpg|mini|Histologisches Bild eines juvenilen Nasenrachenfibroms. H-E-Färbung, hohe Vergrößerung]] |
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Das histologische Bild wird von dünnwandigen Gefäßen ohne [[Myozyten]] und [[Bindegewebe|Bindegewebszellen]] geprägt. Zur Molekularbiologie gibt es noch wenig Daten. Es wurde eine erhöhte Expression von [[c-myc]], [[VEGF]], [[bFGF]], [[PDGF]], [[c-kit]], [[H-Ras]] und T[[P53]] beobachtet. Auch [[β-Catenin]] war überexprimiert.<ref>{{Literatur |Autor=Praveen Pandey, Anupam Mishra, Ashoak Mani Tripathi, Veerendra Verma, Ritu Trivedi |Titel=Current molecular profile of juvenile nasopharyngeal angiofibroma: First comprehensive study from India |Sammelwerk=The Laryngoscope |Band=127 |Nummer=3 |Datum=2017 |ISSN=1531-4995 |DOI=10.1002/lary.26250 |PMID=27577998 |Seiten=E100–E106}}</ref> Es bestehen Hinweise, dass das biologische Verhalten durch molekularbiologische Eigenschaften beeinflusst wird. Eine erhöhte Espression von VEGF war mit einer Invasion der Schädelbasis und vermehrter Blutungsneigung assoziiert. Die Befunde müssen jedoch noch an größeren Kollektiven bestätigt werden.<ref>{{Literatur |Autor=Anupam Mishra, Subhash Chandra Mishra, Ashoak Mani Tripathi, Amita Pandey |Titel=Clinical correlation of molecular (VEGF, FGF, PDGF, c-Myc, c-Kit, Ras, p53) expression in juvenile nasopharyngeal angiofibroma |Sammelwerk=European archives of oto-rhino-laryngology: official journal of the European Federation of Oto-Rhino-Laryngological Societies (EUFOS): affiliated with the German Society for Oto-Rhino-Laryngology - Head and Neck Surgery |Band=275 |Nummer=11 |Datum=2018 |ISSN=1434-4726 |DOI=10.1007/s00405-018-5110-5 |PMID=30171340 |Seiten=2719–2726}}</ref> |
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== Therapie und Prognose == |
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Bei großen Befunden ist eine Operation indiziert. Vorhergehend sollte, wenn möglich, eine [[Embolisation]] des Tumors durchgeführt werden, um die Blutungsgefahr zu vermindern. Die Bestrahlung sollte nur bei inoperablen Tumoren durchgeführt werden. |
Bei großen Befunden ist eine Operation indiziert. Vorhergehend sollte, wenn möglich, eine [[Embolisation]] des Tumors durchgeführt werden, um die Blutungsgefahr zu vermindern. Die Bestrahlung sollte nur bei inoperablen Tumoren durchgeführt werden.<ref>{{Literatur |Autor=Santam Chakraborty, Sushmita Ghoshal, Vijay Maruti Patil, Arun Singh Oinam, Suresh C. Sharma |Titel=Conformal Radiotherapy in the Treatment of Advanced Juvenile Nasopharyngeal Angiofibroma With Intracranial Extension: An Institutional Experience |Sammelwerk=International Journal of Radiation Oncology*Biology*Physics |Band=80 |Nummer=5 |Datum=2011-08 |DOI=10.1016/j.ijrobp.2010.04.048 |Seiten=1398–1404 |Online=https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0360301610006619 |Abruf=2020-09-10}}</ref> |
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Das juvenile Nasenrachenfibrom kann sich nach der Pubertät spontan zurückbilden. |
Das juvenile Nasenrachenfibrom kann sich nach der Pubertät spontan zurückbilden. |
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Version vom 10. September 2020, 09:28 Uhr
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| D10 | Gutartige Neubildung des Mundes und des Pharynx |
| D10.6 | Nasopharynx |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Bei dem juvenilen Nasenrachenfibrom (Englisch nasopharyngeal angiofibroma, JNA) handelt es sich um einen histologisch gutartigen Tumor, der vom Rachendach ausgeht. Es tritt meist bei männlichen Jugendlichen ab dem 10. Lebensjahr auf. Histologisch handelt es sich um ein Angiofibrom, also ein gefäßreiches Fibrom. Es wächst lokal verdrängend und destruierend in die Nasennebenhöhlen, die Orbita, die Fossa pterygopalatina und die Nase ein. Aus diesem Grund ist sein Wachstumsverhalten als bösartig zu betrachten.
Epidemiologie
Juvenile Nasenrachenfibrome sind in westlichen Ländern selten und machen etwa 0,05 % aller HNO-Tumoren aus.[1] In Indien kommen sie etwa 5x häufiger vor.[2]
Symptome
Es kommt zur Behinderung der Nasenatmung. Es kann außerdem zu eitriger Rhinitis, Tubenfunktionsstörung und damit zu einer Schallleitungsschwerhörigkeit kommen. Die Patienten können ebenfalls über Kopfschmerzen klagen und aufgrund des gut durchbluteten Tumors kommt es zu Nasenbluten, da die dünnwandigen Gefäße schnell zerreißen können.
Komplikationen
Bei Schädelbasisinfiltration des juvenilen Nasenrachenfibroms können die Hirnnerven I–VI ausfallen.
Diagnose
Die Diagnose wird durch die posteriore Rhinoskopie gestellt. Hierbei imponiert ein knolliger, palpatorisch harter, grauroter Tumor von glatter Oberfläche im Nasenrachenraum mit Ausläufern in die Choanen und Gefäßzeichnung an der Oberfläche. Ebenfalls kommen bildgebende Verfahren wie die Magnetresonanztomographie und bei Verdacht auf Knochendestruktion die Computertomographie zum Einsatz. Eine Angiographie mit Embolisation des Tumors kann durchgeführt werden, um die Blutungsgefahr zu senken. Wegen des hohen Blutungsrisikos des Tumors wird keine Biopsie des Tumors entnommen.
Histologie und Molekularbiologie
Das histologische Bild wird von dünnwandigen Gefäßen ohne Myozyten und Bindegewebszellen geprägt. Zur Molekularbiologie gibt es noch wenig Daten. Es wurde eine erhöhte Expression von c-myc, VEGF, bFGF, PDGF, c-kit, H-Ras und TP53 beobachtet. Auch β-Catenin war überexprimiert.[3] Es bestehen Hinweise, dass das biologische Verhalten durch molekularbiologische Eigenschaften beeinflusst wird. Eine erhöhte Espression von VEGF war mit einer Invasion der Schädelbasis und vermehrter Blutungsneigung assoziiert. Die Befunde müssen jedoch noch an größeren Kollektiven bestätigt werden.[4]
Therapie und Prognose
Bei großen Befunden ist eine Operation indiziert. Vorhergehend sollte, wenn möglich, eine Embolisation des Tumors durchgeführt werden, um die Blutungsgefahr zu vermindern. Die Bestrahlung sollte nur bei inoperablen Tumoren durchgeführt werden.[5] Das juvenile Nasenrachenfibrom kann sich nach der Pubertät spontan zurückbilden.
Literatur
- P. Nagel: Basics Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde. Urban & Fischer, Elsevier 2005, ISBN 3-437-42176-X, S. 80.
- A. Franzen: Hals-Nasen-Ohrenheilkunde: Kurzlehrbuch für den GK 3. Urban & Fischer, Elsevier 2001, ISBN 3-437-42960-4, S. 16.
- Lenarz, Boenninghaus: HNO. 14. Auflage. Springer, 2012, ISBN 978-3-642-21130-0, S. 256.
- ↑ Wanpeng Li, Yang Ni, Hanyu Lu, Li Hu, Dehui Wang: Current perspectives on the origin theory of juvenile nasopharyngeal angiofibroma. In: Discovery Medicine. Band 27, Nr. 150, 2019, ISSN 1944-7930, S. 245–254, PMID 31421693.
- ↑ A. Mishra, S. C. Mishra: Changing trends in the incidence of juvenile nasopharyngeal angiofibroma: seven decades of experience at King George's Medical University, Lucknow, India. In: The Journal of Laryngology and Otology. Band 130, Nr. 4, April 2016, ISSN 1748-5460, S. 363–368, doi:10.1017/S0022215116000268, PMID 26864451.
- ↑ Praveen Pandey, Anupam Mishra, Ashoak Mani Tripathi, Veerendra Verma, Ritu Trivedi: Current molecular profile of juvenile nasopharyngeal angiofibroma: First comprehensive study from India. In: The Laryngoscope. Band 127, Nr. 3, 2017, ISSN 1531-4995, S. E100–E106, doi:10.1002/lary.26250, PMID 27577998.
- ↑ Anupam Mishra, Subhash Chandra Mishra, Ashoak Mani Tripathi, Amita Pandey: Clinical correlation of molecular (VEGF, FGF, PDGF, c-Myc, c-Kit, Ras, p53) expression in juvenile nasopharyngeal angiofibroma. In: European archives of oto-rhino-laryngology: official journal of the European Federation of Oto-Rhino-Laryngological Societies (EUFOS): affiliated with the German Society for Oto-Rhino-Laryngology - Head and Neck Surgery. Band 275, Nr. 11, 2018, ISSN 1434-4726, S. 2719–2726, doi:10.1007/s00405-018-5110-5, PMID 30171340.
- ↑ Santam Chakraborty, Sushmita Ghoshal, Vijay Maruti Patil, Arun Singh Oinam, Suresh C. Sharma: Conformal Radiotherapy in the Treatment of Advanced Juvenile Nasopharyngeal Angiofibroma With Intracranial Extension: An Institutional Experience. In: International Journal of Radiation Oncology*Biology*Physics. Band 80, Nr. 5, August 2011, S. 1398–1404, doi:10.1016/j.ijrobp.2010.04.048 (elsevier.com [abgerufen am 10. September 2020]).