Bikuspidalität

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Im Bild erkennt man die drei halbmondförmigen Taschen an der Aorten- (Aortic valve) und der Pulmonalklappe (Pulmonary valve)

Bikuspidalität liegt bei einer Fehlbildung von Aorten- oder Pulmonalklappe vor.[1] Beide Herzklappen bestehen normalerweise aus drei halbmondförmigen Taschen (Semilunarklappen), in diesem Fall jedoch nur aus zwei.[2]

Die Bikuspidalität ist die häufigste anatomische Variante des Herzens (Inzidenz 1–2 %)[3] und tritt gehäuft zusammen mit einer Aortenisthmusstenose auf.[4] Als ursächlich wird ein Gendefekt (NOTCH1) angesehen.[3]

Die Fehlbildung ist mittels Echokardiographie oder NMR erkennbar. Inwieweit ein konkreter Krankheitswert besteht ist umstritten, ein Einfluss auf die Lebenserwartung jedenfalls konnte nicht nachgewiesen werden.[5]

Klassifikation nach ICD-10
Q22.3 Sonstige angeborene Fehlbildungen der Pulmonalklappe
Q23.1 Angeborene Aortenklappeninsuffizienz (Bikuspidale Aortenklappe)
ICD-10 online (WHO-Version 2013)

Einzelnachweise[Bearbeiten]

  1. S. Bogensberger: Hexal Taschenlexikon Medizin. Urban&Fischer Verlag, 2004, ISBN 3-437-15011-1, S. 82, books.google.de
  2. Bi|kus|pi|da|li|tät. In: Roche Lexikon Medizin, 5. Aufl. Urban & Fischer, 2003
  3. a b V. Garg et al.: Mutations in NOTCH1 cause aortic valve disease.. In: Nature, 2005 Sep 8, 437(7056), S. 270–274, Epub 2005 Jul 17, PMID 16025100
  4. A. Sarigül et al.: Bicuspid aortic valve and coarctation of aorta.. In: Turk J Pediatr., 1997 Jul-Sep, 39(3), S. 429–432, PMID 9339125.
  5. N. Tzemos et al.: Outcomes in adults with bicuspid aortic valves. In: JAMA, 2008, 300(11), S. 1317–1325
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